ЗОЛЛИНГЕРА - ЭЛЛИСОНА СИНДРОМ - пептична виразка шлунку і
дванадцятипалої кишки [або гастроэнтеро(дуодено) анастомозу потім
резекції шлунку], обумовлена гипергастринемией, що виникає при
гіперплазії G -клеток антрального відділу шлунку (I тип синдрому) або
з розвитком пухлини з D -клеток островкового апарату підшлунковою
залози, що продукують гастрин (II тип синдрому - гастринома). Зазвичай
пухлини виділяють не лише гастрин, але і інші гормони
(панкреатичний поліпептид, соматостатин, АКТГ, глюкагон, інсулін,
вазоактивний интестинальный поліпептид (ВІП), частіше дія цих
речовин клінічно не проявляється.
Частота 0,1-4 випадки на 1 млн населення, проте реальна частота
вище, що обумовлено трудністю діагностики захворювання. Приблизно
60% пухлин островкового апарату є злоякісними, проте
гістологічна гетерогенність їх часто утрудняє диференціювання
між добро- і злоякісною пухлиною. При світловій мікроскопії
пухлини можуть бути схожі з карциноїдом. У 30% хворих виявляють
поодинокі або множинні доброякісні аденоми і у 10% -
гіперплазію D -клеток островкового апарату. Гастринома може
розташовуватися і поза підшлунковою залозою, частіше в стінці
дванадцятипалої кишки. У переважної більшості хворих (80%)
пухлини розташовуються в так званому "трикутнику гастрином",
який утворюють підшлункова залоза (тіло і хвіст),
дванадцятипала кишка і місце з'єднання міхурного і загального
печінкового проток. У 25% хворих синдромом Золлингера - Эллисона
виявляють аденоми інших ендокринних органів - паращитовидных
залоз, гіпофіза, надниркових залоз (множинний ендокринний аденоматоз).
Симптоматика . Біль в животі і діарея. Біль в животі
типова для виразкової хвороби, проте вона дуже інтенсивна і не
піддається антацидній терапії. Діарея патогенетично пов'язана з
гіперсекрецією соляної кислоти : міра секреції перевищує
можливості її нейтралізації в дванадцятипалій кишці, кисле
вміст поступає в порожнисту кишку і викликає розвиток ентерита.
Виникнення проносу пов'язано також з інактивацією ферментів
підшлункової залози крім того, в результаті гипегастринемии
посилюється перистальтика кишковика, зменшується всмоктування в нім
води. Перебіг виразкової хвороби при синдромі Золлингера - Эллисона
дуже важке: часто виразки ускладнюються кровотечею, перфорацією
рецидиви виразкової хвороби виникають навіть після оперативного лікування.
Локалізація виразок при цьому найрізноманітніша: низхідний відділ
дванадцятипалої кишки, навіть порожниста кишка.
У діагностиці опеределенную роль грає дослідження шлунковою
секреції, що має ряд особливостей : за 12 ч секреція шлункового
соку перевищує 1500 мл рівень базальної секреції перевищує 15
ммоль/ч (норма 2-3 ммоль/ч) після введення максимальної дози
гістаміну не відбувається збільшення продукції соляної кислоти.
Найбільш достовірний метод діагностики - радіоімунохімія
визначення гастрину в плазмі крові. Якщо у здорової людини
вміст гастрину в плазмі складає 50- 200 пг/мл, то при
синдромі Золлингера - Эллисона воно може перевищувати 500 пг/мл.
Стимуляція виділення гастрину за допомогою кальцію або серотоніна
дозволяє диференціювати I і II типи синдрому. У 9% хворих обоє
тесту негативні.
Лікування . При I типі синдрому (гіперплазія G -клеток
антрального відділу шлунку) показана резекція антрального відділу
шлунку. При II типі синдрому обгрунтований пошук гастриномы і її
видалення. Проте зробити це важко, тим більше що у 20% хворих
є мікроаденоматоз і гіперплазія островковых D -клеток. Тому
у ряді випадків тільки видалення усього шлунку дозволяє повністю
ліквідовувати рецидив виразок. В якості консервативної альтернативи
можна використовувати поєднання блокаторів Н2-рецепторів і інгібіторів
протонної помпи з постійним ендоскопічним контролем.
Прогноз завжди дуже серйозний. Навіть при невидаленій пухлині
підшлункової залози після гастректомії рівень гастрину знижується
до норми, відзначається регрес віддалених метастазів. В цьому випадку
ефект робить також 5-фторурацил.
