Эпилепсия

ЕПІЛЕПСІЯ - хронічне захворювання головного мозку, що характеризується повторними припадками. Епілептичний припадок обумовлений поширенням надмірних нейронних розрядів з вогнища епілептичній активності на увесь мозок (генерализованный припадок) чи його частина (парціальний припадок). Він може бути слідством різних захворювань і патологічних станів : 1) пре- і перинатальних порушень (інфекційних захворювань в період вагітності, родової травми, асфіксії новонароджених та ін.) 2) інфекційних захворювань ЦНС (абсцесу головного мозку, менінгіту, енцефаліту) 3) токсичних поразки ЦНС (етанолом, чадним газом, свинцем, ртуттю, лікарськими засобами та ін.) 4) черепномозкової травми 5) судинних захворювань головного мозку (ішемічного інсульту, крововиливу в мозок, субарахноїдального крововиливи, гострій гіпертонічній енцефалопатії) 6) дисметаболических енцефалопатії 7) пухлин головного мозку 8) спадкових захворювань (факоматозов та ін.) 9) лихоманок 10) дегенеративних захворювань головного мозку (хвороби Альцгеймера, хвороби Піку та ін.). В тих випадках, коли припадки розвиваються внаслідок якого-небудь захворювання або токсичної поразки ЦНС, вони розцінюються як симптоматична епілепсія. Проте у 2/3 хворих епілепсією не вдається точно встановити етіологію захворювання, в цих випадках передбачається роль спадкових чинників і прихованих пре- і перинатальних порушень (генуинная, або ідіопатична, епілепсія). Коли за клінічними даними передбачається симптоматична епілепсія, але виявити конкретне захворювання не вдається, говорять про криптогенну епілепсію. Виділяють наступні форми припадків : 1) парціальні (фокальні) припадки (прості і складні) 2) генерализованные припадки - абсансы (прості і складні) і судорожні припадки 3) припадки, що не класифікуються. Генерализованные припадки частіше спостерігаються при генуинной епілепсії, парціальні припадки - при симптоматичній епілепсії. Захворюваність епілепсією складає 6-7 випадків на 1000 населення.

Симптоматика . Розвиток епілепсії можливий в будь-кому віці. Основним клінічним симптомом захворювання є епілептичні припадки. Генерализованный (великий) судорожний припадок проявляється втратою свідомості і генерализованной руховою активністю. На початку припадку хворої іноді видає крик, усе тіло його напружується, він втрачає свідомість і падає. Можливо мимовільне сечовипускання і скороминуща зупинка дихання. Рухові порушення можуть проявитися тільки тонічним напругою м'язів (тонічні припадки) або що повторюються клонічними сіпаннями м'язів особи, тулуба і кінцівок (клонічні судоми), але найчастіше спочатку спостерігаються тонічні судоми, а потім клонічні, або відзначається їх чергування (тонико-клонические припадки). Поступово судоми стають все рідше і, нарешті, проходять повністю. Порушення свідомості зберігається довше. Кома змінюється оглушеністю, і свідомість вияснюється. Під час припадку хворий може отримати серйозні травми. Тривалість припадку різна, але частіше складає декілька хвилин. Припадку нерідко передує продромальний період у вигляді зміни настрої, підвищеній дратівливості та ін. У віці від 3 до 60 років припадки найчастіше обумовлені генуинной епілепсією, хоча при дебюті у віці старше 30 років істотно зростає вірогідність інтоксикації етанолом і пухлини головного мозку. Після 60 років великі судорожні припадки, що уперше з'явилися, найчастіші обумовлені судинним захворюванням головного мозку. На тлі високої температури у дітей від 6 мес до 5 років іноді розвиваються короткочасні (до 10 мін) генерализованные судоми (фебрильные припадки), які можуть мати місце при повторних лихоманках в дитячому віці, але рідко зберігаються надалі. Можлива і маніфестація генуинной епілепсії з фебрильных припадків.

При миоклонической епілепсії спостерігаються поодинокі або мимовільні сіпання різних груп м'язів (миоклонии), що повторюються, епілептичний генез яких підтверджується результатами електроенцефалографії. Абсансы проявляються короткочасними (зазвичай 5-10 з, рідко більше 30 с) нападами втрати свідомості. Найчастіше спостерігаються прості абсансы, при яких м'язовий тонус не втрачається і хворий не падає. Під час нападу він перериває здійснювані ним дії, а потім продовжує їх, не пам'ятаючи про напад. При складних абсансах в період нападу виникають мимовільні рухи або різке зниження постурального тонусу (атонічні абсансы), що призводить до падіння хворого. Прості абсансы зазвичай з'являються у віці 4-8 років і часто самостійно проходять до 20 рокам, хоча в тих випадках, коли вони поєднуються з великими судорожними припадками, вони можуть зберігатися і після 20 років. Складні абсансы частіше поєднуються з іншими типами припадків і мають поганіший прогноз.

Синдром Леннокса - Гасто характеризується складними абсансами і іншими типами припадків, які з'являються в перші роки життя і супроводжуються вираженою затримкою психомоторного розвитку.

Парціальні припадки виникають при повній свідомості і проявляються рухами, що повторюються, в одній з частин тіла, жувальними рухами, обертальними або познотоническими рухами (парціальний моторний припадок)зоровими, смаковими, слуховими відчуттями, онімінням і парестезіями в половині тіла або кінцівки (парціальний сенсорний припадок)нудотою, блювотою і профузным потовиділенням (парціальний вегетативний припадок). Найбільш демонстративний джексоновский моторний припадок, що характеризується клонічними судомами в окремих м'язових групах, які можуть поширитися на усю половину тіла при збереженні свідомості (джексоновский марш). Складні парціальні припадки проявляються зовні координованими і доцільними рухами, які амнезируются, і галлюцинаторными феноменами, явищами деперсоналізації і дереалізації (стани "вже баченого" або "ніколи не баченого"), відчуттям відчуження зовнішнього світу, власного тіла. Парціальний припадок часто пов'язаний з осередковим ураженням мозку, яке може бути викликано різними захворюваннями (пухлиною, інсультом, черепномозковий травмою та ін.). Парціальний припадок може перейти у великий судорожний припадок (повторно генерализованный припадок), у таких випадках про локалізацію вогнища можна судити по рухах або відчуттям, попереднім генерализованным судомам. До повторно генерализованным припадкам також відносяться припадки, яким передує аура (передвісник) - моторні, сенсорні, вегетативні чи психічні феномени, з яких починається припадок і про яких часто пам'ятає хворий. При розвитку у віці 10-30 років складні парціальні припадки найчастіше обумовлені генуинной епілепсією.
Діагностика епілепсії грунтується на спостереженні припадків і анамнестичних відомостях про них. Найважливіше значення має електроенцефалографія, яка може виявити в міжнападовий період епілептичну активність. Проте за звичайних умов запису епілептична активність виявляється тільки у 2/з хворих з припадками. Тому застосовуються різні методи провокації (ритмічна світлова стимуляція, гіпервентиляція, добова депривация сну, реєстрація під час сну та ін.), які істотно збільшують частоту виявлення епілептичної активності. Відсутність епілептичної активності при електроенцефалографії не виключає діагноз епілепсії, хоча вказує на необхідність ретельного диференціального діагнозу з іншими захворюваннями (непритомністю, мігренню, істерією та ін.). І навпаки, епілептична активність на електроенцефалограмі за відсутності припадків не служить підставою для діагнозу епілепсії. Встановивши діагноз епілепсії, необхідно постаратися знайти її причину. При обстеженні хворого можуть бути виявлені симптоми, що вказують на осередкову поразку головного мозку, що не характерно для ідіопатичній епілепсії. Джексоновские припадки часто бувають першим проявом пухлини головного мозку. Нерідко припадки виникають у хворих алкоголізмом (см)
більшість таких припадків з'являються в перші 7- 46 ч потім припинення прийому алкоголю. Провідне значення у встановленні причини епілепсії мають рентгенівська КТ і МРТ голови, що дозволяють виявити пухлину головного мозку, субдуральну гематому, абсцес головного мозку і інші захворювання, що проявляються епілептичними припадками.

Перебіг епілепсії значною мірою залежить від її форми. Так, у дітей існують сприятливі (прості абсансы, фебрильные судоми та ін.) і несприятливі (синдром Леннокса- Гасто та ін.) форми епілепсії. У дорослих перебіг епілепсії без лікування нерідко прогредиентное, що проявляється поступовим почастішанням припадків, схильністю до розвитку серіїв припадків або епілептичного статусу. Для хворих епілепсією характерні сповільненість і патологічна усебічність мислення, багатослівність, надмірна пунктуальність, нісенітність, егоцентризм і в той же час догідливість, перебільшена шанобливість, солодкуватість. Поступово може звужуватися круг інтересів, погіршуватися пам'ять і знижуватися інтелект.

Лікування . Під час великого судорожного припадку необхідно максимально захистити хворого від можливих ушкоджень. Його укладають на ліжко або на підлогу, по можливості на бік (для попередження аспірації блювотних мас), і видаляють предмети, здатні заподіяти травму не слід робити насильницьких дій (наприклад, намагатися вставляти в рот між зубами різні предмети для попередження травм мови). При симптоматичному характері епілепсії може бути ефективне лікування основного захворювання (наприклад, видалення субдуральної гематоми) або усунення токсичного чинника (припинення вживання алкоголю). Якщо немає ефективного лікування основного захворювання або епілепсія генуинная, те провідне значення має застосування протиепілептичних препаратів, раціональний режим праці і відпочинку, виключення прийому алкоголю, тривалого перебування на сонці, важкої фізичної праці.
Лікування починають з прийому одного препарату, поступово підвищуючи дозу від початкової до середньої, а за відсутності ефекту - до максимальної. Якщо частота припадків не знижується або виникають серйозні побічні ефекти, то препарат відміняють і призначають інший. При частковому ефекті може бути показана комбінація з іншим препаратом, при цьому схема прийому має бути гранично спрощена. Вибір противо-судорожного засоби залежить від виду припадків. При генерализованных судорожних і парціальних припадках препарати вибору - карбамазепин (финлепсин) по 8-20 міліграм/кг/сут, вальпроаты по 10-50 міліграм/кг/сут або дифенин (Фенітоїн) по 5-10 міліграм/кг/сут, препарати резерву - фенобарбітал по 3-8 міліграм/кг/сут у дорослих і по 2-4 міліграми/кг/сут у дітей, а також ламотриджин (ламиктал) по 50-200 міліграм/сут. При абсансах препарати вибору - этосуксимид (суксилен) по 10-25 міліграм/кг/сут і вальпроаты, препарати резерву - ламотриджин. При миокло-нических припадках препарати вибору - вальпроат натрію і бензодиазепины, препарат резерву - ламотриджин. Прийом препаратів має бути безперервним і тривалим. Якщо упродовж 3 років припадки відсутні на фоні лікування, то можливо поступове (впродовж 1-2 років), під контролем електроенцефалографії зменшення дози препаратів до повної відміни. Припинення лікування не рекомендується в пубертатному періоді. Низька ефективність противосудо-рожной терапії зазвичай відзначається при виражених психічних змінах, затримці психомоторного розвитку у дітей. За відсутності ефекту від консервативній терапії обговорюється можливість хірургічного лікування (передня скронева лобектомія, комісуротомія та ін.).

Поєднана патологія . Епілептичний статус - це стан, що виникає внаслідок одного тривалого (більше 30 мін) судорожного припадку або серії тих, що повторюються один за одним припадків. У перервах між припадками хворої може реагувати на подразники і навіть виконувати прості інструкції, проте повністю свідомість не відновлюється. Для купірування судом внутрішньовенно повільно, при необхідності повторно вводять Діазепам (сибазон) у дозі 0,25-0,4 міліграм/кг (до 20 міліграма) одноразові. Хворих направляють в реанімаційне відділення, де забезпечують прохідність дихальних шляхів (введення воздуховода або інтубація трахеї), дають кисень через маску, внутрішньовенно вводять 100 міліграм тіаміну (для профілактики енцефалопатії Гайе - Вернике) і глюкозу, а при гипонатриемии - 3% розчин хлориду натрію. У разі продовження статусу призначають барбітурати (тиопентал натрію або гек-сенал), розчин Фенітоїну або вальпроата натрію, проводять моніторинг кислотно-лужного складу, гемостаза і при необхідності коригують їх. Смертність при епілептичному статусі нині не перевищує 5% при своєчасній допомозі.

Вагітність. Майже у половини хворих епілепсією зростає частота припадків, що зазвичай відзначається вже в перші три місяці вагітності. Можливий розвиток епілептичного статусу. Хворим епілепсією при вагітності рекомендується продовжити прийом протиепілептичних препаратів, оскільки як для матері, так і для плоду небезпечніше збільшення частоти припадків і розвиток епілептичного статусу, чим побічна дія протиепілептичних засобів. Прийнятнішим є прийом одного препарату, так як в цьому випадку ризик природжених аномалій у плоду складає 3%, тоді як при прийомі двох, трьох і чотирьох протиепілептичних препаратів він зростає відповідно до 5,5%, 11% і 27%. Дещо меншою тератогенною дією володіють дифенин, фенобарбітал, гексамидин. Доцільний щоденний прийом 2-4 міліграми фолиевой кислоти для зменшення тератогенної дії протиепілептичних засобів.