ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ можуть виникнути внаслідок
захворювань внутрішніх органів і ендокринних залоз. У більшості
випадків вони розвиваються на фоні тривало існуючого захворювання,
але іноді можуть бути першим його клінічним проявом.
Дисметаболическая енцефалопатія при захворюваннях легких
може бути обумовлена гіпоксією і гіперкапнією, що виникають
внаслідок порушення вентиляції і газового обміну в легенях, а також
підвищенням внутрішньочерепного тиску, який нерідко розвивається при
хронічній дихальній недостатності із-за утруднення венозного
відтоку крові з порожнини черепа. У цих випадках найбільш характерні
дифузна головний біль, особливо інтенсивний вранці, при
фізичному навантаженні і кашлі, періодична сплутана свідомості і
тремтіння кінцівок. В окремих випадках підвищення внутрішньочерепного
тиски може привести до набряку дисків зорових нервів і при
відсутності лікування навіть до сліпоти.
Лікування . У регресі неврологічних порушень що веде
значення має лікування основного захворювання, забезпечення
достатній вентиляції легенів. Необхідно виключити застосування
седативних засобів, пригноблюючих дихання. При лікуванні гострої гіпоксії
слід уникати інтенсивної гіпервентиляції, яка може привести
до значної вазоконстрикції мозкових артерій і внаслідок цього до
порушенню свідомості і навіть до
смерті.
Печінкова енцефалопатія виникає часто у хворих з
цирозом печінки. Вона зазвичай розвивається повільно на фоні
хронічного перебігу хвороби з приєднанням портальної гіпертензії
і розглядається як портальна печінкова енцефалопатія,
що представляє потенційне оборотне захворювання. У випадках
блискавичній печінковій недостатності енцефалопатія виникає в
перші два місяці хвороби і в більшості випадків (85%) призводить до
смерті внаслідок набряку головного мозку. Провідне значення в розвитку
портальній печінковій енцефалопатії відводиться токсичній дії
аміаку на ЦНС. Для печінкової енцефалопатії характерні розлади
свідомість, протягом одного дня можна спостерігати як ясне, так і
сплутана свідомість (феномен "включення - виключення" свідомості).
Рівень свідомості використовується для оцінки тяжкості енцефалопатії.
Хворі на цироз печінки і їх родичі часто не надають
істотного значення початковим проявам енцефалопатії у виді
порушень пам'яті, уваги, неадекватності суджень і поведінки,
емоційних порушень, що нерідко призводить до звернення за
медичною допомогою тільки на виражених стадіях енцефалопатії. У
хворих портальною печінковою енцефалопатією може відзначатися
звуження зіниць, послаблення фотореакцій, майже специфічний астериксис
(пурхаючий тремор)можливе підвищення тонусу миші, гипер-рефлексия,
двосторонній симптом Бабинского, полиневропатический тип порушень
чутливості.
Діагноз печінкової енцефалопатії грунтується на результатах
клінічного обстеження. Печінкові проби зазвичай істотно
змінені, але не відзначається їх кореляції з мірою енцефалопатії.
Лікування . Терапія блискавичної печінкової енцефалопатії
малоефективна, за винятком пересадки печінки, якщо вона можлива.
В період загострення портальної печінкової енцефалопатії
рекомендується строга безбілкова дієта, поза загостренням повинно бути
обмежена кількість споживаного білку (переважний овочевий
білок). Позитивний результат дає призначення лактулозы
(синтетичного дисахарида) по 20-30 г чотири рази в день.
Коматозним хворим лактулоза вводиться парентеральний по 20- 30 міліграм
кожну годину до виходу з коми. При портальній печінковій
енцефалопатії ефективно також застосування неоміцину в добовій дозі
4-12 г в гострій стадії і 2-3 г в хронічній стадії захворювання. У
цілому терапія портальної печінкової енцефалопатії може привести до
повному регресу неврологічних порушень, за винятком тих
випадків, коли лікування почате вже при коматозному стані хворого.
Панкреатична енцефалопатія. Є декілька повідомлень
про розвиток гострого панкреатиту з транзиторною енцефалопатією у виді
психомоторного збудження, розладу свідомості до коми, проте
залишається дискусійною нозологічна самостійність
панкреатичній енцефалопатії, оскільки не можна виключити печінкову
недостатність або електролітні розлади в якості причини
енцефалопатії.
Уремическая энцефалопатия викликана як метаболічними
порушеннями, так і токсичними діями на головний мозок
внаслідок ниркової недостатності. Токсична дія на мозок
можуть робити органічні кислоти, виведення яких з організму
порушено при нирковій недостатності. Захворювання звичайне
розвивається повільно. Серед перших симптомів характерні підвищена
тривожність, уповільнене сприйняття того, що оточує, стомлюваність,
апатія, зниження концентрації уваги. При прогресі
захворювання відзначається зниження когнітивних функцій до деменцій,
неадекватна поведінка, зорові галюцинації, епілептичні
припадки. При неврологічному обстеженні найчастіше виявляються
дизартрія, тремор дії і астериксис, міоклонус, атаксія при
ходьбі порушення чутливості, дифузна м'язова слабкість.
Клінічні прояви уремічної енцефалопатії не корелюють ні з
одним лабораторним показником ниркової недостатності, але у багатьох
хворих пов'язані із швидкістю її розвитку. При гострій нирковій
недостатності можливе виникнення коматозного стану, а при
хронічній нирковій недостатності можуть спостерігатися легені
неврологічні порушення навіть при високій мірі азотемії.
Діагноз уремічної енцефалопатії грунтується на клінічних
даних.
Основу лечения больных уремической энцефалопатией
составляет терапия почечной недостаточности: диализ и трансплантация
почки.
Дисметаболические порушення при цукровому діабеті можуть бути
обумовлені як перебігом захворювання (кетоацидоз, висока
гіперглікемія), так і його лікуванням (гіпоглікемія).
При кетоацидозі в більшості випадків виникають розлади
свідомість, але не характерний розвиток осередкових неврологічних
порушень і епілептичних припадків. Лікування кетоацидозу може
привести до розвитку вираженого набряку головного мозку внаслідок
порушення осмотичної рівноваги (різке і значне зниження
гиперосмолярности крові).
Висока міра гіперглікемії з гиперосмолярностью може виникнути
при діабеті без істотного кетоацидозу і привести до поступового
порушенню свідомості (некетоническая гіперосмолярна кома). Окрім
порушень свідомості можуть розвинутися епілептичні припадки, осередкові
неврологічні порушення у вигляді гемипарезов, гемихореоатетоза,
геміанопсії. Лікування некетонической гіперосмолярної коми у відмінність
від кетоацидозу зазвичай не призводить до розвитку
набряку мозку.
При гіпоглікемії можуть виникнути різні неврологічні
порушення: а) инсультоподобные епізоди, які можуть чергуватися з
одній і іншої сторони мозку б) епілептичні припадки в)
порушення функції ствола мозку у вигляді розладу свідомості (до
коми), неврогенної гіпервентиляції і децеребрационных судом г)
делірій д) гиперсомния. Неврологічні порушення зазвичай
розвиваються при рівні глюкози в крові нижче 2 ммоль/л. Вступ
глюкози зазвичай викликає швидкий регрес неврологічних порушень,
хоча в окремих випадках свідомість може бути порушена в течію
декількох годин на тлі нормалізації цукру в крові.
Дисметаболическая енцефалопатія при інших ендокринних
захворюваннях. При гіпертиреозі характерні дратівливість,
емоційна лабільність, рассеяность, погана концентрація
уваги, порушення сну. Психічні розлади виникають не
тільки при високому, але і при помірному збільшенні концентрації
гормонів щитовидної залози в плазмі, і, мабуть, обумовлені не
тільки тиреотоксикозом, але і іншими не завжди ясними
метаболічними порушеннями. Досягши эутиреоидного стану
усі психічні розлади можуть зникнути повністю.
При гіпотиреозі часто відзначається сповільненість мислення, погана
концентрація уваги, підвищена сонливість, депресія. Без лікування
у хворих з вираженою мікседемою можуть виникнути галюцинації,
делірій, психоз можливий розвиток деменцій, яка на ранніх
стадіях обратима при нормалізації функції щитовидної залози.
При гіперпаратиреозі можливі зниження пам'яті на поточні події,
дратівливість, депресія і психоз. Видалення аденоми
паращитовидной залози зазвичай призводить до регресу неврологічних
порушень.
Гіпопаратиреоз викликає гипокальциемию, яка може привести до
різноманітним психічним розладам - від деменції до психозу.
Можливі епілептичні припадки, які проходять при нормалізації
кальцію в крові. Часто при гіпопаратиреозі спостерігається
внутрішньочерепна кальцифікація з переважанням в базальних гангліях,
яка зазвичай протікає безсимптомно, хоча описані випадки
хореоатетозу, тремора і паркінсонізму. При гіпопаратиреозі можливо
підвищення внутрішньочерепного тиску з набряком дисків зорових
нервів, яке регресує повністю при нормалізації кальцію в
крові.
