Тромбоцитопатии

ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТЦП) - порушення функціональної активності тромбоцитів при їх нормальній кількості, що проявляється підвищеною кровоточивістю. Розрізняють первинні (спадкові) і вторинні (симптоматичні) ТЦП. Спадкові ТЦП складають 30-40% серед усього спадкового геморагічного діатезу. Придбані дисфункції тромбоцитів виникають на тлі різних гемобластозов, захворювань печінки і бруньок, гормональних порушень (гіпотиреоз, гипоэстрогенизм), при токсичних діях, ДВС-синдромі, лікуванні деякими медикаментами. До препаратів, що викликають дисфункцію тромбоцитів, відносяться НПВС, інгібітори фосфодіестерази (дипиридамол), антагоністи кальцію (Верапаміл, ніфедипін), психотропні засоби (имипрамин, амитриптилин) а-блокаторы (празозин), (З-лактамные антибіотики (великі дози пеніциліну, карбенициллин)реополіглюкін і деякі інші медикаменти. Дисфункція тромбоцитів може бути обумовлена дефектом мембрани, внутрішньоклітинними аномаліями (дефіцит гранул, порушення реакції вивільнення гранул), дефіцитом плазмових чинників, порушенням взаємодії тромбоцитів з субендотелієм і колагеном, поєднаними порушеннями.

Симптоматика різних ТЦП характеризується кровоточивістю петехиально-пятнистого типу у вигляді шкірних петехій, менорагіями, ясенними і носовими кровотечами, кровоточивістю після порізів, екстракції зуба. Вираженість кровоточивості може бути різною. При деяких спадкових формах ТЦП (тромбастенія Глянцмана) основним клінічним проявом можуть бути щедрі і тривалі маткові кровотечі. Порожнинні операції рідко ускладнюються кровотечею. Небезпечніші тонзилектомії, що вимагають спеціальною підготовки. Шлунково-кишкові кровотечі виникають рідко і зазвичай пов'язані з наявністю виразкової хвороби або прийомом ліків. Рідко можуть бути крововиливи в мозок або сітківку. Кількість тромбоцитів часто в межах норми, проте при деяких спадкових ТЦП (аномалія Мэя - Хегглина) може бути понижено. При лабораторному дослідженні виявляються подовження часу кровотечі, порушення ретракції кров'яного згустка. Показники протромбинового, тромбинового і активованого часткового тромбопластинового часу в межах норми. Характерне зниження агрегації тромбоцитів під дією колагену. Спадкові ТЦП нерідко поєднуються з іншими порушеннями, що не відносяться до патології гемостаза. Серед них зустрічаються ангіоматоз, синдром Мар-фана, підвищена розтяжність шкіри (синдром Эллерс - Данло), порушення пігментації шкіри у виді альбінізму (синдром Хержманского - Пудлака), аномалії скелета (відсутність променевої кістки)порушення фагоцитозу і хемотаксису лейкоцитів (синдром Чеди-ак - Хигаши), імунодефіцитні стани (синдром Вискотта - Олдрича). У ряді випадків наявність вказаних порушень може бути ключем до розпізнавання спадкових ТЦП. Клінічна симптоматика при придбаних дисфункціях тромбоцитів визначається проявами основного захворювання.
Первинні ТЦП слід запідозрити у хворих з підвищеною кровоточивістю при нормальному або незначному зниженні кількості тромбоцитів, нормальному протромбиновом і тромбиновом часу, а також за відсутності якої-небудь фонової патології. Діагноз ТЦП і характер дисфункції тромбоцитів підтверджується при дослідженні в спеціалізованій лабораторії. Доцільно обстеження родичів хворих, навіть без ознак підвищеної кровоточивості.

Лікування . Слід уникати вживання алкоголю і блюд, що містять оцет (чинить антиагрегант-ное дію, аналогічну ацетилсаліциловій кислоті). Хворим ТЦП протипоказані лікарські препарати, пригноблюючі функцію тромбоцитів. З медикаментів, що застосовуються при багатьох ТЦП, зокрема при менорагіях, призначають е-аминокапроновую кислоту всередину в добовій дозі 6-10 г парааминометилбензойную (гумбикс, памба), транексамовую (трансамча, экзацил) кислоти. При первинних і симптоматичних ТЦП ефективні синтетичні гормональні протизаплідні засоби (инфекундин, местранол та ін.), що призначаються з урахуванням фази циклу. Гормональні препарати можуть посилювати кровоточивість на тлі ДВС-синдрому. При деяких формах ТЦП ефективні АМФ по 2 мл внутрішньом'язово в течію 3-4 нед, препарати адренохрома (адроксон, ад-реноксил) підшкірно, внутрішньом'язово і місцево, дицинон підшкірно, внутрішньом'язово і всередину. Показані антагоністи брадикініну (продектин, пармидин, анги-нин) всередину в добовій дозі 1-3 р. Препарати можна поєднувати з синтетичними прогестинами. З метою місцевої зупинки кровотечі використовують зрошування охолодженим розчином е-аминокапроновой кислоти, аплікації фибриновой плівки з тромбіном, адроксон. У хворих ТЦП слід уникати тугої тампонади носа, вискоблювань порожнини матки, припікання слизових оболонок. Трансфузии тромбоцитів проводяться при загрозливих кровотечах. Трансфузии плазми можуть робити ефект тільки при ТЦП у хворих хворобою Виллебранда.

Поєднана патологія . При необхідності оперативного втручання показано застосування е-аминокапроновой кислоти. У деяких випадках перед операцією або пологами проводиться трансфузия тромбоцитів.