СТИЛЛА ХВОРОБА - системне запальне захворювання,
що проявляється рецидивуючою гектичною лихоманкою, непостійною
макулопапулярной висипом, міалгіями, поліартралгією, серонегативным
артритом, гепатоспленомегалією і лейкоцитозом.
Уперше описано як системний варіант ювенільного ревматоїдного
артриту, проте може починатися у віці 18-35 років з однаковою
частотою у чоловіків і жінок.
Этиология неизвестна.
Симптоматика . Для хвороби Стилла характерна тривала
висока лихоманка (більше 39 °С) септичного типу з вечірніми
підйомами температури. Поразка суглобів частіше у вигляді симетричного
немігруючого поліартриту променезап'ясткових суглобів, рідше колінних,
пястно-фаланговых і дистальних міжфалангових суглобів (останні
рідко вражаються при інших ревматичних захворюваннях), може
спостерігатися уранішня скутість. При репидивировании розвиваються
помірні деформації з обмеженням рухливості (характерний анкілоз
зап'ястно-п'ясткових і міжп'ясткових суглобів). Міалгії переважно
м'язів шиї і верхніх кінцівок. В окремих випадках спостерігаються
тільки артралгії і міалгії. Ураження шкіри проявляється макулярною/макулопапулярной
висипом рожевої або фіолетової забарвлення в зонах механічного
роздратування на грудях, руках і ногах, виникаючій гущавині у вечірнє і
нічний час. Іноді висипання з'являються тільки на тлі підвищення
температури і супроводжуються свербежем. У половини хворих відзначаються
болі в горлі з ознаками фарингіту (що рідко зустрічається при
інших ревматичних захворюваннях), лимфоаденопатия (частіше з
збільшенням шийних і підщелепних лімфовузлів), гепатоспленомегалія.
Можуть спостерігатися серозит (плеврит, перикардит), двосторонні
легеневі инфильтраты (альвеолит, що нагадують, або пневмоніт),
міокардит (рідко), поразки ЦНС (транзиторні екстрапірамідні
розлади, эпилецтиформные припадки, чутлива невропатія),
бруньок (протеїнурія і гематурія в період лихоманки), очей
(кон'юнктивіт ірит, сухий кератокон'юнктивіт).
При лабораторному дослідженні - нейтрофільний лейкоцитоз,
нормоцитарна нормохромна анемія (рідко Кумбс-позитивна
гемолітична анемія), тромбоцитопенія (дуже рідко тромбоцитоз),
РФ і АНФ не виявляються.
Лікування . НПВС добре контролюють лихоманку і системні
прояви. За відсутності ефекту призначають преднізолон (30-60 міліграм/сут).
Є повідомлення про ефективність солей золота, азатиоприна,
Метотрексату, циклофосфана.
