СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ (прогресуючий системний склероз) -
полисистемное прогресуюче захворювання із запальними
судинними і фіброзними змінами в шкірі і різних внутрішніх
органах.
Захворюваність системною склеродермією (ССД) складає 2,7-12 на
1 000 000 населення в рік, жінки хворіють частіше за чоловіків
в 7 разів.
Етіологія і патогенез ССД вивчені недостатньо. Припускають роль
генетичній схильності і вплив екзо- і ендогенних
чинників - дія хімічних речовин, вібрації, охолодження,
травм. Основними патогенетичними механізмами є порушення
фиброобразования, імунного статусу і мікроциркуляції.
ССД зазвичай починається поступово, нерідко першим симптомом є
феномен Рейно, який може передувати шкірним проявам за
декілька місяців і навіть років. Суглобовий синдром є одним з
початкових ознак хвороби, може проявлятися артралгіями,
поліартритом, схожим з ревматоїдним артритом, що відрізняються від
останнього переважанням фіброзних змін і відсутністю
деструкції суглобів.
Ураження шкіри є однією з провідних клінічних ознак ССД і
проявляється щільним набряком, індурацією і атрофією з переважною
локалізацією на обличчі і кистях шкіра щільна, не збирається в
складку, особу маскоподібну, ніс загострений, губи тонкі, рот
повністю не відкривається. Є виражені трофічні порушення:
виразки, гнійники, склеродактилія гіперпігментація шкірних
покривів, телеангіоектазії, остеоліз нігтьових фаланг.
Поєднання кальцинозу (шкіри), феномену Рейно, гіпокінезії
стравоходу, склеродактилії і телеангіоектазії дістало назву
"КРЕСТ"-синдрому.
Поразка травного тракту найчастіше проявляється
поразкою стравоходу і кишковика. Характерний розвиток езофагіту :
дисфагія, дифузне розширення стравоходу із звуженням його в нижній
частини, зниження перистальтики і ригідність стінок. З інших відділів
травного тракту частіше вражається тонка і дванадцятипала
кишки можливий розвиток синдрому порушеного всмоктування або,
навпаки, наполегливі замки (як наслідок атонії).
Для ураження органів дихання типовий розвиток фиброзирующего
альвеолита з результатом в інтерстиціальний фіброз легенів.
Ураження серця є провідним вісцелярним проявом ССД,
що часто визначає прогноз хвороби. У основі кардіальної патології
лежить порушення мікроциркуляції і розвиток некоронарогенного
кардіосклерозу, що проявляється збільшенням серця, порушенням ритму
і провідність, зниженням скорочувальної функції міокарду і
инфарктноподобными змінами на ЕКГ, сердечною недостатністю.
Можлива поразка ендокарду з розвитком мітральної вади серця.
Ураження нирок варіює від латентних форм до быстропрогрессирующих
фульминантных варіантів течії. Розвиток істинної склеродермической
бруньки обумовлено генерализованным васкулітом ниркових посудин,
проявляється гострим нефротическим синдромом і быстропрогрессируюшей
нирковою недостатністю.
Лабораторні дослідження свідчать про неспецифічний
запаленні. Виняток становлять специфічні для ССД aHra - Scl - 70
і антицентромерные антитіла. Перші виявляють при гострих формах
захворювання, а антицентромерные антитіла характерніші для
лімітованою ССД.
Діагноз ССД ставлять на підставі типової клінічної картини
захворювання (ураження шкіри, синдром Рейно, висцериты)
додатково використовують визначення aHTH - Scl - 70 і антицентромерные
антитіла, а також капилляроскопические ознаки (при використанні
широкосмуговій капіляроскопії).
Диференціальний діагноз проводиться з ревматоїдним артритом, ВКВ,
дерматомиозитом, а також з эозинофильным фасціїтом, для якого
характерний розвиток индуративных змін кінцівок, головним
образом предплечий і гомілок у поєднанні з високою еозинофілією і
гипергаммаглобулинемией синдром Рейно і вісцелярні поразки, як
правило, відсутні. Для паранеопластического склеродермического
синдрому характерні артралгії, ущільнення тканин кінцівок з
супутньою лихоманкою, втратою маси тіла, але відсутністю
типових для ССД висцеритов і синдрому Рейно.
При склеродермі Бушке индуративные зміни шкіри з'являються
переважно в області особи і шиї.
Прогноз при ССД залежить від особливості перебігу хвороби (гостре,
підгостре, хронічне) і висцеритов - в основному ураження серця і
бруньок.
Лікування ССД базується на застосуванні головним чином
протифіброзних засобів пеницилламин (купренил) є засобом
вибору при быстропрогрессирующих формах хвороби, що протікають з
висце-ритами. Підтримувальне лікування проводиться не менше 2-5 років.
Застосовують і інші антифіброзні засоби: мадекасол, колхіцин,
диуцифон, унитиол, лидазу.
При висцеритах призначають також глюкокортикосте-роидные гормони в
середніх дозах і цитостатики показані судинні препарати,
антиагреганти.
Лікування шкірних поразок включає повторні курси лидазы, алое,
склоподібного тіла, теоникола (компламина), АТФ, вітамінів А, Е,
В15. Показані теплі ванни, парафінові аплікації, компреси з
20-30% розчином димексида, оклюзійні пов'язки з
кортикостероїдними мазями.
Поєднана патологія . Псевдосклеродер-мический синдром
розвивається при пухлинах різної локалізації і має різні
прояви: переважна поразка периартикулярных тканин,
фиброзиты, контрактури, артралгії за відсутності властивих ССД
вісцелярних і судинних змін. Як правило,
паранеопластический синдром, ССД, що нагадує, торпиден до
лікуванню, що проводиться. Запідозрити пухлина можна на основі
атипиз-ма основних проявів ССД, поява "пухлинної"
симптоматики (схуднення, анемія), локальних ознак (асцит, біль в
грудній клітці і т. д.).
Вагітність при ССД значно частіша, ніж у здорових жінок, має
різні ускладнення і в '/з випадків закінчується передчасними
пологами або народженням мертвого плоду. У '/3 хворих в час
вагітності настає загострення ССД, проте частина хворих добре
переносить вагітність.
Найбільшу небезпеку для матері і плоду представляє гостра течія
ССД з ураженням нирок. Вагітні хворі ССД повинні спостерігатися
спільно ревматологом і акушером-гінекологом для корекції терапії
глюкокортикостероидами, а іноді дострокового розродження (кесарево
переріз) при загрозі антенатальной загибелі плоду.
