Сирингомієлія

СИРИНГОМІЄЛІЯ - хронічне захворювання, що характеризується утворенням порожнин в центральній частині спинного мозку і нерідко в довгастому мозку (сирингобульбия). Порожнини найчастіше утворюються у нижнешейном і верхнегрудном відділі спинного мозку. Ідіопатичні випадки захворювання більш ніж в 50% поєднуються з аномалією Киари I (див. Аномалії краниовертебральные)їх розвиток зв'язується з наявністю перешкоди на шляху відтоку спинномозкової рідини з IV шлуночку в субарахноїдальний простір, що гідродинамічно призводить до розширення центрального каналу спинного мозку. Утворення порожнини в спинному мозку (сирингомиелический синдром) може бути також наслідком травми, арахноїдиту, интрамедуллярной пухлини спинного мозку (астроцитоми або эпиндимомы). Поширеність сирингомієлії складає 8-9 випадків на 100 ТОВ населення.

Симптоматика . Початок захворювання реєструється переважно у осіб у віці 25-40 років.
Чоловіки хворіють частіше за жінок. Симптоми виникають поступово, першими з них зазвичай являються порушення чутливості, схуднення і слабкість дрібних м'язів кисті. Характерно сегментарнодиссоциированное розлад чутливості за типом "куртки" або "напівкуртки" - втрата больової і температурної чутливості при збереженні інших її видів. При сирингобульбии можливо і випадання чутливості в області особи. Рідше за порушення чутливості і атрофія виникає в нижніх відділах тулуба і на ногах. Внаслідок втрати больової чутливості часто виникають травми, особливо опіки, які призводять до Рубцевих змін шкіри. У багатьох випадках відзначаються спонтанні болі, які можуть бути пекучими, гострими або стріляючими. До найбільш раннім руховим порушенням відносяться слабкість і атрофія м'язів кисті, надалі можливо поширення парезів на проксимальні відділи рук і плечовий пояс, у частини хворих розвиваються спастичні парези нижніх кінцівок. Нерідко спостерігаються трофічні зміни шкіри на кистях, в 20% випадків відзначаються артропатії (чаші ліктьового і плечового суглобів). При сирингобульбии можуть виникати паралічі м'якого неба, глотки і гортані, атрофія мови, запаморочення, ністагм. У хворих сирингомієлією часто відзначаються дизрафические зміни: непропорційно довгі по відношенню до тулуба руки, викривлення пальців, аномалії вух, коротка шия, кіфосколіоз та ін.
Провідне значення в діагностиці захворювання має МРТ спинного мозку, яка дозволяє візуалізувати порожнини усередині спинного мозку і виключити інші захворювання. Електроміографія може виявити поразка передніх рогів спинного мозку на шийному рівні, характерне для сирингомієлії. Перебіг захворювання хронічний, що повільно прогресує. Раптове посилення симптоматики буває наслідком фізичної напруги, травми або виникає при крововиливі в сирингомиелическую порожнину. При сирингобульбии можливі розлади дихання із-за стридора гортані, приєднання бронхолегочных ускладнень, які можуть привести до летального результату. Проте у більшості хворих захворювання не скорочує тривалість життя і вони, як правило, тривало зберігають працездатність.

Лікування . Хворим радять остерігатися ушкодження шкірних покривів, рекомендують лікувальну гімнастику і масаж. При тривалих і інтенсивних болях призначають анальгетики і антидепресанти. У випадках аномалії Киари I і наявності неврологічних порушень доцільна декомпресивна операція. При утворенні великих сирингомиелических порожнин може бути ефективно їх оперативне дренування і шунтування.