СТИВЕНСА - ДЖОНСОНА СИНДРОМ - важкий варіант бульозної
багатоформової ексудативної еритеми, що характеризується поразкою
шкіри і слизових оболонок двох або більше за органи (порожнини рота, око
та ін.). Причиною розвитку, як і при багатоформовій ексудативній
еритемі, може бути інфекційний агент (вірус, мікоплазма,
гистоплазма та ін.) або лікарський засіб (сульфаніламіди
антибіотики, анальгетики та ін.), що викликають сенсибілізацію
організму, реакція у відповідь якого носить алергічний характер
(негайного або уповільненого типу) і супроводжується освітою
імунних циркулюючих комплексів в сироватці крові, відкладенням IgM
і С3-комштемента уздовж базальної мембрани епідермісу і поверхневої
кровоносних судин дерми.
Симптоматика . Захворювання розвивається гостро з лихоманки,
артралгії, міалгії. Потім через декілька годин або доби з'являються
поразки слизових оболонок порожнини рота, носа, гортані з
утворенням пухирів і ерозій з сіро-білими плівками. На червоній
облямівці губ пухирі покриваються геморагічними товстими кірками.
Розвиваються ерозивно-виразковий кон'юнктивіт, кератит, увеїт, уретрит
вульвовагініт та ін. Ураження шкіри характеризується
диссемінованими еритематозно-папульозними елементами з багровою
периферичною зоною і запалим синюшним центром, можливі також
пухирі, геморрагії. Важкі загальні явища з лихоманкою тривають
2-3 нед. У крові відзначаються лейкоцитоз із зрушенням формули вліво,
підвищення СОЭ, активізація протеолітичної системи, зниження загального
кількості білку за рахунок альбуміну і кількості Т-лімфоцитів. У
сечі реєструються протеїнурія, гематурія. Можливий розвиток
пневмонії, пневмотораксу, гломерулонефриту з тією, що прогресує
нирковою недостатністю, стриктур стравоходу та ін., що в 5-10%
випадків призводить до летального результату.
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини.
Диференціальний діагноз проводять з пухирчаткою, синдромом Бехчета,
синдромом Лайелла.
Лікування . Кортикостероїди (30-60 міліграм преднізолону всередину),
плазмаферез або гемосорбція, введення рідин парентерального (до
2-3 л в добу). При інфекційному генезі процесу призначають
противірусні засоби, антибіотики широкого спектру дії.
Місцево показані анілінові барвники, кортикостероїдні мазі.
