Сифіліс (люес)

СИФІЛІС (люес) - хронічне венеричне захворювання, що викликається блідою трепонемою, що має рецидивуючу течію з характерною періодизацією клінічних симптомів, здатне вражати усі органи і системи, що передається переважно статевим шляхом.

Збудник - бліда трепонема. Джерело зараження - хворий сифілісом людина, що особливо має активні прояви свіжого сифілісу на шкірі і слизових оболонках. Найбільш заразливі висипання з ерозійною (вологою, мокнучою) поверхнею, у відокремлюваному яких міститься велика кількість збудника. Основний шлях зараження - прямий (зазвичай статевий) контакт з хворим. Можливий також так званий побутовий сифіліс (зараження через предмети домашнього ужитку і т. п.). При природженому сифілісі зараження відбувається внутріутробний - через посудини плаценти.

Бліді трепонеми поширюються в організмі по лімфатичній системі, активно розмножуються і періодично потоком крові заносяться в різні органи і тканини, що викликає ті або інші прояви захворювання. З часом число блідих трепонем в організмі хворого зменшується, проте реакція тканин на збудника стає бурхливішою (сенсибілізація), що обумовлює зміна клінічних симптомів упродовж хвороби. Зазвичай потім зараження спостерігається класична течія сифілітичної інфекції з характерною періодизацією симптомів.
Можливо також тривала (багаторічне) безсимптомна течія з розвитком в наступному пізніх нервових і вісцелярних форм захворювання.

Симптоматика. У нелеченых больных выделяют следующие периоды приобретенного сифилиса: инкубационный, первичный, вторичный и третичный.
Інкубаційний період (від зараження до появи першої клінічної симптому - твердого шанкра) триває в середньому 20-40 днів. Можливо як його укорочення (15-7 днів), так і подовження (3-5 мес).
Первинний період (від появи твердого шанкра до виникнення першого генерализованного висипання) триває 6-8 нед. Типові три симптому: твердий шанкр, регіонарний лімфаденіт і регіонарний лімфангіт. Твердий шанкр є ерозією або виразкою, що виникає на місці впровадження блідих трепонем. При статевому зараженні твердий шанкр розташовується на статевих органах (у чоловіків частіше на голівці статевого члена або крайній плоті, у жінок - на статевих губах, шийці матки). Для твердого шанкра характерні наступні ознаки: невеликі розміри (до дрібної монети), правильні округлі або овальні контури, пологі (блюдцеобразные) краї, гладке синюшно-червоне дно з мізерним відокремлюваним, щільноеластичний (хрящовидний) інфільтрат в основі. Неускладнений твердий шанкр безболісний, не супроводжується явищами гострого запалення.
Нерідкі відхилення від описаної клініки. Твердий шанкр може бути дуже маленьким або дуже великим (карликовий і гігантський твердий шанкр), дно його може бути покрите некротичною плівкою або кіркою (дифтеритический і кірковий твердий шанкр). Зустрічаються множинні (до декількох десятків) і хворобливі (анальні і уретральні) тверді шанкри. Виділяють також атипові тверді шанкри: индуративный набряк (безболісний щільний набряк крайньої плоті чи статевої губи), шанкр-амигдалит (щільний набряк мигдалини) і шанкр-панарицій (симулює гнійний панарицій). Твердий шанкр може ускладнюватися вторинною інфекцією з розвитком явищ гострого запалення в його колі. При впровадженні фузоспириллезного симбіозу виникає некроз дна і країв - гангренизация твердого шанкра. Повторна гангренизация (фагеденизм), що спостерігається зазвичай у алкоголіків, призводить до значного руйнування тканин.
Регіонарний лімфаденіт проявляється специфічними змінами найближчих до твердого шанкра лімфатичних вузлів (частіше за пахових). Він виникає
через тиждень після появи твердого шанкра і може бути як одно-, так і двостороннім. Лімфатичні вузли збільшені нерівномірно, рухливі, безболісні, мають щільноеластичну консистенцію, ніколи не нагноювалися і не розкриваються, шкіра над ними не змінена.
Регіонарний лімфангіт виявляється не завжди. Його зазвичай виявляють у чоловіків (при розташуванні твердого шанкра на статевому членові) у виді щільноеластичного рухливого безболісного підшкірного тяжа на спинці і біля кореня статевого члена. У кінці первинного періоду розвивається специфічний поліаденіт (помірне збільшення усіх груп лімфатичних вузлів), іноді виникають нерізкі загальні явища (субфебрильна температура, загальна слабкість).
Вторинний період (від першого генерализованного висипання до появи третинних сифилидов - горбків або гум) триває 3-4 року, характеризується хвилеподібною течією, великою кількістю і різноманітністю клінічних симптомів. Можуть вражатися усі органи і системи, проте основні прояви представлені висипом на шкірі і слизових оболонках (сифилиды вторинного періоду). Поява сифилидов обумовлене проникненням в шкіру і слизові оболонки блідих трепонем. Перше генерализованное висипання, що йде на зміну твердому, що гоїться шанкру, буває найбільш щедрим (вторинний свіжий сифіліс), йому супроводить виражений поліаденіт. Висип тримається декілька тижнів (рідше за 2-3 меси)потім зникає на невизначений час. Повторні епізоди висипань (вторинний рецидивний сифіліс) чергуються з періодами повної відсутності проявів (вторинний латентний сифіліс). Висип при вторинному рецидивному сифілісі менш щедрий, схильна до угрупування. У першому півріччі її супроводить поступово поліаденіт, що дозволяється. Сифилиды вторинного періоду зазвичай не супроводжуються суб'єктивними відчуттями.
У вторинному періоді розрізняють 5 груп сифилидов : 1) сифілітична розеола: блідо-рожеві округлі плями, що не лущаться, різної величини, розташовані зазвичай на тулубі 2) сифілітичні папули: синюшно-червоні гладкі округлі вузлики різного розміру, що часто змінюють свою поверхню залежно від локалізації - ерозійні на слизових оболонках, змозолілі на долонях і підошвах, вегетируюшие в складках заднього проходу і статевих органів (так звані широкі кондиломи) 3) сифілітичних пустули: різною величини і глибини гнійнички на специфічній щільній основі, що перетворюються на виразки або гнійні кірки 4) сифілітична плішивість: швидко дифузне, що розвивається, або мелкоочаговое порідшання волосся на голові без запальних змін шкіри 5) сифілітична лейкодерма: плямиста або мереживна гіпопігментація шкіри шиї. Часто вражається слизова оболонка зіву, де виникають сифілітичні ангіни (еритематозна, папульозна і пустулезноязвенная), що відрізняються від банальних ангін різкими межами, відсутністю островоспалительных явищ, лихоманки і болів. При висипаннях на голосових зв'язках відзначається охриплість голоси.

У окремих випадках спостерігається ураження інших органів і систем : дифузні периоститы і остеопериоститы з нічними болями в кістках (зазвичай гомілок)полиартритические синовіти з гідрартрозами, дифузні або осередкові гепатити, нефрит, гастрити з неспецифічною симптоматикою, поліневрити і менинговаскулярный сифіліс.
У вторинному періоді сифілісу відзначається найбільше число діагностичних помилок. Сифілітична розеола на відміну від розеолезной висипу при тифах і грипі щедріша, не лущиться, при їй відсутні загальні явища і характерна поразка інших органів, не буває петехій, є супутні сифилиды. При медикаментозних токсикодермиях на відміну від сифілітичної розеоли є чіткий зв'язок з прийомом ліків, відзначається схильність висипань до злиття і лущення, виражені суб'єктивні відчуття в виді паління і свербежу, висип швидко зникає з відміною того, що викликав її препарату. Широкі кондиломи в анальній області відрізняються від гемороїдальних вузлів різкою щільністю, опаловим кольором, відсутністю болів і кровоточивості, нетривалою існуванням. Діагноз сифілісу підтверджується різко позитивними серологічними реакціями (РВ, РИФ, РИБТ).
Третинний період сифілісу починається найчастіше на 3-4-му році хвороби і за відсутності лікування триває до кінця життя хворого. Його прояви відрізняються найбільшою тяжкістю, призводять до незгладимого спотворюванню зовнішності, інвалідизації і часто до смерті. У зв'язку з успіхами в діагностиці і терапії третинний сифіліс нині зустрічається рідко.
Основні особливості третинного сифілісу : хвилеподібна течія з нечастими рецидивами і багаторічними латентними станами, множинність відмежованих потужних, схильних до розпаду гранулем з тривалими термінами їх існування (місяці, роки), переважна локалізація поразок на місцях травм, мале число блідих трепонем в тканині і у зв'язку з цим нікчемна контагіозність третинних сифилидов, високий рівень інфекційної алергії при низькій напруженості імунітету, нерідко негативні класичні серологічні реакції на сифіліс.
У третинному періоді може спостерігатися ураження будь-якого органу, але найчастіше відбувається ураження шкіри, слизових оболонок і кісток.
Сифилиды третинного періоду представлені двома елементами - горбками і вузлами (гумами). Горбки зазвичай у великій кількості розташовуються в товщі шкіри і мають вигляд напівкулястих щільних утворень синюшно-червоного кольору, гладких, чітко відмежованих, величиною з вишневу кісточку. Вони не дають суб'єктивних відчуттів, розташовуються зазвичай групами на будь-якій ділянці шкіри ніколи не зливаються, досить швидко покрилися виразками, а потім гояться, залишаючи своєрідні пігментовані по периферії ("мозаїчні") рубці. При рецидивах на рубцях нові горбки ніколи не утворюються.
Сифілітична гума є безболісним вузлом в глибині підшкірної клітковини. По
мірі зростання він досягає величини волоського горіха, придбаває синюшно-червоний колір, напівкулясту форму, щільноеластичну консистенцію, а потім покрився виразками в центрі з відділенням мізерною клейкій рідині і утворенням некротичного стержня. Гумозна виразка безболісна, має щільні валико-образные краї і правильні контури, після загоєння вона залишає пігментований по периферії гладкий або стягнутий до центру ("зірчастий") рубець. Гуми одиничні, локалізуються зазвичай на гомілках і предплечьях (по ходу большеберцовых і променевих кісток), рідше на голові. Їх поява зазвичай провокується механічною травмою. Гуми можуть ускладнюватися вторинною інфекцією, іноді вражається належна кістка.
Поразка слизових оболонок представлена гумозними змінами з аналогічним описаному течією. Найчастіше гуми локалізуються на слизовій оболонці носа і зіву, рідше на мові. Вони часто проникають в належну тканину, призводячи до порушення фонации, ковтання, дихання, руйнуванню кісткової частини носової перегородки з наступним формуванням сідловидного носа.
При природженому сифілісі зараження відбувається внутріутробний від хворій матері. Бліді трепонеми проникають в організм плоду з ураженої плаценти через пупкову вену або лімфатичні щілини пуповина.
Поразка плоду сифілісом частіше відбувається в перші три роки хвороби матері, воно може порушувати течію вагітності і призводити до пізнім викидням, мертвонародженням і передчасним пологам.
Розрізняють ранній (до 4 років) і пізній (після 4 років) природжений сифіліс. Ранній природжений сифіліс додатково підрозділяють на сифіліс плоду, природжений сифіліс грудного (до 1 року) і раннього дитячого віку (від 1 року до 4 років). Кожен з періодів і підперіодів має свої клінічні особливості.
Сифіліс плоду, що розвивається зазвичай з 5-го місяця вагітності, характеризується переважним ураженням внутрішніх органів і кісткової системи у вигляді їх дифузної запальною дрібноклітинною інфільтрації з наступним розростанням сполучної тканини, що може серйозно порушувати функції відповідних органів і приводити до загибелі плоду. Найчастіше вражаються печінка селезінка і трубчасті кістки.
Природжений сифіліс грудного віку разом із загальними дистрофічними і гарячковими симптомами, вісцелярними і кістковими поразками (гепатит, нефрит, пневмонія, рстеохондриты та ін.) дає дуже різноманітний висип на шкірі і слизових оболонках, багато в чому схожу з сифилидами вторинного періоду (різні різновиди сифілітичних розеол, папул і пустул). Окремі сифилиды у грудних дітей мають свої особливості. Папули навіть на шкірі часто мають ерозійну, мокнучу поверхню. Папули в колі рота зливаються в суцільні экс-судативные бляшки, поцятковані глибокими радіальними тріщинами (дифузні інфільтрації Гохзингера), що залишають згодом характерні променисті рубці на шкірі губ, шиї і підборіддя (радіальні рубці Робинсона - Фурнье). Ерозійні папули на слизовій оболонці носа призводять до утворення кірок, що перешкоджають носовому диханню, у зв'язку з чим дитина не може смоктати груди ("сифілітична нежить"). Великі пустульозні висипання на долонях, підошвах і інших ділянках кінцівок характеризують сифілітичну пухирчатку.
У метафизарных ділянках трубчастих кісток часто виникають остеохондриты, що нерідко закінчуються патологічними переломами (псевдопараліч Парро).
Природжений сифіліс раннього дитячого віку характеризується переважним ураженням шкіри, слизових оболонок і кісток. Висипання менш щедрі, локалізовані, схожі з такими при вторинному рецидивному сифілісі (часто зустрічаються широкі кондиломи, сифілітична алопеція).
Пізній природжений сифіліс чаші проявляється у віці 5-17 років. Його основні симптоми схожі з проявами третинного сифілісу. На шкірі і слизових оболонках виникають горбкові і гумозні зміни. Проте на відміну від третинного сифілісу при пізньому природженому сифілісі є сукупність стійких ознак, що являються результатом нападів сифілісу в грудному віці чи що з'являються пізніше в результаті впливу сифілітичної інфекції на кісткову систему, що розвивається, і деякі інші органи. Розрізняють безумовні і вірогідні ознаки пізнього природженого сифілісу.
До безумовних (патогномонічним) ознак пізнього природженого сифілісу відноситься тільки "тріада Гетчинсона" : гетчинсоновы зуби (бочкоподібні верхні різці з виїмкою по вільному краю), паренхіматозний кератит і лабіринтова глухота. Вони нерідко зустрічаються одночасно.
Вірогідні ознаки хоча і характерні для пізнього природженого сифілісу, але можуть зустрічатися і при інших хворобах, тому вони мають значення лише в сукупності діагностичних симптомів. Основні серед них: "шаблевидні гомілки", "готичне небо", потовщення грудинного кінця ключиці (симптом Авситидийского), радіальні рубці Робинсона - Фурнье, різна зубна дистрофія (діастема, макро- або микродентия, гіпоплазія іклів та ін.).
Діагноз сифілісу грунтується на клінічних проявах, результатах конфронтації (обстеження передбачуваного джерела), обов'язковому лабораторному дослідженні (виявлення блідих трепонем, позитивні серологічні реакції). Субстратом для досліджень на бліді трепонеми служать відокремлюване твердого шанкра, ерозійних і мокнучих папул і вміст пустульозних сифилидов. Реакція Вассермана позитивна у усіх хворих в другій половині первинного періоду і впродовж усього вторинного. При третинному періоді вона негативна приблизно у третини хворих. Точніші і специфічні РИФ, яка позитивна в усіх трьох періодах, і РИБТ, позитивна у вторинному і третинному періодах. Повторні позитивні серологічні реакції при відсутності клінічних проявів дозволяють поставити діагноз латентного сифілісу. При підозрі на третинний або природжений сифіліс хворі підлягають ретельному обстеженню.

Лікування сифілісу проводиться тільки після встановлення чіткого діагнозу, який має бути обгрунтований клінічно і підтверджений лабораторно. В якості основного засобу використовуються препарати пеніциліну. У стаціонарі застосовують бензилпени-циллин (зазвичай по 400 ТОВ ЕД внутрішньом'язово через Зч цілодобово в течію 14-28 днів). В амбулаторії застосовують дюрантные препарати пеніциліну - экстенциллин, ретарпен по 2,4 млн ЕД 1 раз на тиждень (2-4 ін'єкції), бициллины. Курсові дози препаратів залежать від періоду сифілісу. При непереносимості препаратів пеніциліну використовують так звані антибіотики резерву - еритроміцин, тетрациклін, олететрин, доксициклин, азитромицин (сумамед), цефтриаксон (роцефин). Слідує мати на увазі, що лікування препаратами резерву як правило, менш ефективно, чим лікування пеніцилінами. При прихованих і пізніх формах захворювання додатково призначають неспецифічну терапію (пирогены, вітаміни, імуномодулятори). Після закінчення лікування усі хворі підлягають клинико-серологическому контролю.

Профілактика сифілісу передбачає комплекс громадських і індивідуальних заходів. Серед заходів громадської профілактики основне значення мають безкоштовне загальнодоступне кваліфіковане лікування, контроль за акуратністю лікування, активна робота по виявленню джерел зараження, виявлення статевих і побутових контактів хворого і залучення цих осіб до обстеженню обов'язкові профілактичні огляди працівників харчових підприємств і дитячих установ, обов'язкова вассерманизация усіх стаціонарних хворих і вагітних, санпросветработа. Заходи індивідуальної профілактики : відвідування пунктів індивідуальної профілактики або самостійна обробка з допомогою індивідуальних (кишенькових) профілактичних засобів (гибитан, цидипол мирамистин) відповідно до інструкції, що додається до них у перші 2 ч після випадкового статевого зв'язку, а також використання презерватива.