САРКОЇДОЗ - системне захворювання з переважною поразкою
внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів.
Морфологічним субстратом саркоїдозу є
епітеліоїдно-клітинна гранулема без казеозного некрозу з результатом в
розсмоктування або фіброз. Захворюваність саркоїдозом складає в
середньому 20 на 100 000 населення. Обличчя чорної раси захворюють в 10-17
раз частіше, ніж білі.
Етіологія саркоїдозу невідома. Обговорюється роль різних
бактерій, вірусів, ультрамелких форм мікобактерій туберкульозу.
Симптоматика . В більшості випадків захворювання починається
поступово. Хворі відмічають погіршення здоров'я, болі в грудях і між
лопаток, сухий кашель, незначну задишку при навантаженні. Гостре
початок захворювання характеризується лихоманкою, стійкою до
антибіотикам, наявністю вузлової еритеми, поліартриту і збільшених
внутрішньогрудних лімфовузлів (синдром Лефгрена). Серед внелегочных
локалізацій саркоїдозу часто спостерігається збільшення периферичних
лімфовузлів, ураження шкіри (папули, підшкірні вузлики), печінки
(збільшення розмірів, підвищення активності трансаміназ, лужної
фосфатази), бруньок (нефрокальциноз, інтерстиціальний нефрит), серця
(порушення ритму і провідності). Можливе ураження нервової системи
у вигляді периферичної полинейропатии, парезу лицьового нерва кісток
(гроновидні утворення переважно в кінцевих фалангах
пальців), очей (увеїт, іридоцикліт), привушних слинових залоз
(припухлість, сухість у роті).
При лабораторному дослідженні у випадках активності захворювання
виявляються абсолютна лімфопенія і моноцитоз в периферичній крові,
гиперкальциемия і гіперкальциурія, гипергаммаглобулинемия, підвищення
у сироватці крові рівня ангіотензинперетворювального ферменту,
продукованого епітеліоїдними клітинами саркоидной гранулеми. У
вмісті бронхоальвеолярного лаважа підвищено кількість
лімфоцитів, що характеризує активність саркоїдозу. Туберкулиновые
проби (внутрішньошкірна проба Манту з 2 ТІ) зазвичай негативні, проте
на тлі лікування можуть ставати позитивними (віраж). При
спирографическом дослідженні функції зовнішнього дихання виявляються
помірні рестриктивні і обструктивні порушення. При
рентгенологічному дослідженні легенів виявляються характерні
ознаки у вигляді двостороннього збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів
(переважно бронхопульмональных)диссемінація (розсіяні
очаговоподобные тіні діаметром від 2 до 7 мм) і інтерстиціальні
зміни (мелкосетчатая деформація легеневого малюнка). Зміни в
легенів без внутрішньогрудної лимфоаденопатии спостерігаються рідко.
Порожнинні утворення і плевральний випіт для саркоїдозу
нехарактерні. Звертає на себе увагу невідповідність між
відносно задовільним станом хворих і вираженим
рентгенологічними змінами з боку легенів і внутрішньогрудних
лімфовузлів.
У течії саркоїдозу виділяють три стадії: I стадія - ізольоване
поразка внутрішньогрудних лімфовузлів II стадія - поєднана поразка
внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів III стадія - поєднана поразка
з вираженими фіброзними змінами.
Основне значення в діагностиці має рентгенологічне
дослідження легенів з використанням томографії. До 50% випадків
захворювання, особливо з біс-
симптомным або малосимптомною течією, виявляється при
профілактичних і флюорографічних обстеженнях. Гострі форми
саркоїдозу слід підозрювати за наявності вузлуватої
(рецидивуючою) еритеми у поєднанні з суглобовим синдромом і
лихоманкою.
Диференціальну діагностику слід проводити з туберкульозом
внутрішньогрудних лімфовузлів, лімфогранулематозом, лімфосаркомою,
метастазами раку в лімфовузли середостіння, різними легеневими
диссемінаціями (диссемінований туберкульоз, фиброзируюший
альвеолит, бронхоальвеолярний рак, пневмокониозы та ін.). Верифікація
саркоїдозу здійснюється на підставі гістологічного дослідження
биоптатов внутрішньогрудних лімфовузлів (при трансбронхиальной біопсії)
чи інших уражених органів.
Лікування . Засобом вибору є глюкокортикоїди. Їх
призначення показане при прогресуючій поразці легенів з наявністю
дихальній недостатності, внелегочных поразках, високою
активності процесу при гострих формах, погано НПВС, що контролюються,
рецидивах саркоїдозу з вираженими клінічними проявами і
функціональними порушеннями. У інших ситуаціях питання про
призначенні глюкокортикоїдів вирішується після 3-6 мес спостереження за
хворим. При гострих формах саркоїдозу з помірною активністю і
непорушеному загальному стані хворих, а також при I стадії
саркоїдозу від лікування можна утриматися. Оптимальна добова доза
глюкокортикоїдів в більшості випадків складає 25-30 міліграм
еквіваленту преднізолону. При важких формах з внелегочной
локалізацією (поразка очей, серця), вираженою активності
захворювання призначають великі дози до 60-80 міліграма. Після досягнення
ефекту дозу поступово зменшують до повної відміни. Можливий
интермиттирующий прийом. Для лікування саркоїдозу призначають також НПВС,
амінохіноліни (делагил, плаквенил), антиоксиданти.
З немедикаментозних методів використовують плазмаферез, фізіотерапію
(УВЧ-терапия)розвантажувально-дієтичну терапію.
Хворі саркоїдозом відносяться до VIII групі диспансерного обліку
протитуберкульозних диспансерів і повинні знаходитися під
диспансерним спостереженням з періодичними контрольними оглядами від
1 до 2 раз на рік.
Прогноз в більшості випадків сприятливий. Приблизно у 20%
хворих спостерігається спонтанна ремісія, у половини хворих на фоні
лікування відзначається стійка ремісія, у 25% виникають рецидиви,
що піддаються лікуванню.
Поєднана патологія . При поєднанні саркоїдозу з цукровим
діабетом, важкою артеріальною гіпертонією, виразковою хворобою
слід використовувати менші дози глюкокортикоїдів
плазмаферезом. Доцільне призначення інгаляційних
глюкокортикоїдів (беклометазон, флюнизолид, флютиказон). Хворим
саркоїдозом з наявністю залишкових посттуберкульозних змін
доцільно призначати протитуберкульозні препарати (изониазид і
його аналоги). терапія Туберкулостатическая при саркоїдозі може бути
показана за наявності клініко-рентгенологічних ознак
туберкульозу (стероїдний туберкульоз), виявленні в мокроті
мікобактерій.
