РЕЙНО СИНДРОМ - пароксизмальний вазоспастичний розлад
артеріального кровопостачання кистей і стоп, що виникає частіше під
дією холоду або від хвилювань.
Виділяють первинний і вторинний синдром Рейно. Вторинний синдром
Рейно може спостерігатися при багатьох хворобах: дифузних захворюваннях
сполучній тканині (системна склеродермія, системна червона
вовчак, синдром Шегрена, дерматомиозит, ревматоїдний артрит),
вузликовому періартеріїті, кріоглобулінемії, обструктивних
захворюваннях судин (атеросклероз, облітеруючий тромбоангиит),
поразці симпатичних нервових вузлів, сепсисі, парапротеїнемії,
поліцитемії, феохромоцитомі, цукровому діабеті, акромегалії,
токсичному зобі, первинній легеневій гіпертензії, діенцефальних
розладах, регіональній компресії судинно-нервового пучка
(синдром зап'ястного каналу, додаткові шийні ребра, поразка
шийного відділу хребта, синдром передньої сходового м'яза), на
фоні прийому деяких лікарських препаратів ф-блокаторы,
блеомицин, цисплатин, эрготамин, винбластин), при дії
професійних чинників (вібрація, охолодження). У відсутності
вищеперелічених причин захворювання розглядається як первинний
синдром Рейно. Слід пам'ятати, що первинне захворювання може
проявитися і через 2 року потім виникнення симптомів синдрому
Рейно. В першу чергу це стосується CREST -синдрома (кальциноз,
синдром Рейно, поразка стравоходу, склеродактилія, телеангіоектазія),
при якому синдром Рейно може залишатися единственым ознакою
хвороби впродовж багатьох років (іноді більше Шле).
Синдром Рейно частіше розвивається у жінок, чим у чоловіків,
переважно у віці до 40 років.
У патогенезі мають значення симпатична гіперреактивність,
дисбаланс між синтезом простацикліну і тромбоксану А2, дефект
гістамінергічної вазодилатаційної системи, підвищення агрегації
тромбоцитів. Синдром Рейно проходить три фази: ішемії, ціанозу і
гіперемії. У першій фазі спостерігається констрікція дистальних артеріол
і метаартериол з повним спорожненням капілярів від еритроцитів, що
призводить до побіління шкірних покривів. Друга фаза обумовлена стазом
крові у венулах, капілярах, артеріовенозних анастомозах (ціаноз).
Третя фаза проявляється реактивною гіперемією і почервонінням шкіри.
Симптоматика Вражаються переважно II - V пальці
кистей, стоп, рідше ніс, вуха, підборіддя. Синдром Рейно
характеризується симетричною поразкою з послідовною
зміною забарвлення шкірних покривів : побіління, ціаноз, почервоніння.
Під час нападу, який триває від декількох хвилин до декількох
годинника, відзначаються парестезії, мертвотна блідість шкіри, похолодання
пальців. По закінченні нападу виникають хворобливість, почуття жару
і розпирання, гіперемія шкіри. У міжнападовий період кисті холодні,
ціанотичні, вологі. Поступово приєднуються трофічні
зміни: сплощення або втягнення подушечок пальців, зниження
тур-гора шкіри, виразки, що погано гояться. Онихопатия, виразки
кінчиків пальців, рідше гангрена і ампутація спостерігаються, як
правило, при вторинному синдромі Рейно. Можлива наявність внутрішніх
еквівалентів синдрому Рейно в судинах серця, легенів, бруньок, мозку з
ураженням цих органів (особливо при системній склеродермії).
Спостерігаються мігрень, синдром Меньера. Може розвиватися легенева
гіпертензія. В порівнянні з вторинним, первинний синдром Рейно
характеризується вищою частотою нападів, що провокуються
холодом або емоційним навантаженням, м'якшою течією без
розвитку тяжких наслідків дигитальной ішемії.
Лікування . Усунення провокуючого чинника (паління,
вживання міцного чаю, кава), дієта (включення продуктів,
полиненасыщенные, що містять, жирні кислоти). Показані седативні
препарати (фенобарбітал - 45-120 міліграм/сут) резерпін - 0,2- 1,0
міліграм/сут
антагоністи кальцію (ніфедипін - 30- 60 міліграм/сут) селективні
блокатори серотониновых рецепторів (кетансерин - 60-120 міліграм/сут)
простагландини (илопрост - внутрішньовенно 7-1 нг/кг/мін впродовж 5 ч)
пентоксифілін - 800-1200 міліграм/сут дипиридамол - 335 міліграм/сут
тиклопидин - 500 міліграм/сут низькомолекулярний декстран - внутрішньовенно
400 мл через день а-блокаторы (сермион - 30-60 міліграм/сут, празозин -
1 - 8 міліграм/сут) 2% нітрогліцеринова мазь компламин солкосерил
продектин анаболічні стероїди плазмаферез. Регіональна
симпатектомія ефективніша у хворих з первинним синдром Рейно.
Хворим синдромом Рейно протипоказані (З-бло-каторы, клонидин,
препарати спорыньи, оскільки вони викликають вазоконстрикцію, що може
стати причиною нападів синдрому Рейно.
