Ревматоїдний артрит

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ - хронічне аутоіммунне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним поразкою суглобів за типом прогресуючого ерозійно-деструктивного поліартриту і позитивним тестом на ревматоїдний чинник. Характеризується двосторонньою симетричною поразкою суглобів, ерозіями при рентгенографії. Супроводжується загальною симптоматикою.
Етіологія захворювання невідома. До розвитку ревматоїдного артриту привертають охолодження, травма суглоба, холодний і вологий клімат. У основі патогенезу лежать генетично детерміновані аутоіммунні процеси. Гіпотетичний етіологічний чинник ушкоджує синовиальную оболонку суглоба, розвивається відповідь місцева імунна реакція і плазматичними клітинами синовії продукується змінений агрегований IgG. У свою чергу він розпізнається імунною системою як сторонній антиген і плазматичні клітини синовії, лімфовузлів, селезінки починають виробляти до нього антитіла - ревматоїдний чинник (РФ). Взаємодія агрегованого IgG з РФ призводить до освіти імунних комплексів, в процесі фагоцитозу яких звільняються лізосомальні ферменти, медіатори запалення, що викликають ушкодження тканин. Продукти розпаду, що утворюються, маючи антигенні властивостями, підтримують ланцюгову запальну реакцію. Первинно вражається синовиальная оболонка, де розвивається хронічний проліферативний синовіт з вилезной гіпертрофією, інфільтрацією лімфоцитами і плазматичними клітинами, з наступним руйнуванням хряша і суглобових поверхонь епіфізів, набряком, проліферативними змінами м'яких навколосуглобових тканин, що веде до значної деформації суглоба і закінчується розвитком анкілозу. При генералізації процес може поширюватися на внутрішні органи.
Ревматоїдний артрит - найбільш поширена форма хронічного поліартриту, у жінок зустрічається в три рази частіше, ніж у чоловіків. Частіше починається між 22 і 55 роками.

Симптоматика . Характерним є симетричний поліартрит дрібних суглобів кистей і стоп (виключаючи дистальні міжфалангові суглоби), можуть вражатися і інші суглоби. Захворювання іноді дебютує з моно/олигоартрита. Відзначаються генерализованная уранішня скутість (іноді більше 6 ч), артралгії, що супроводжується погіршенням загального самопочуття, схудненням. Суглоби хворобливі при русі, рухливість в них обмежена. Дефигурация уражених суглобів пов'язана з ексудативними явищами (припухлість, випіт) або з наступним розвитком проліферативних змін в суглобових і периартикулярных тканинах, формуванням контрактур, підвивихів, гіпотрофії м'язів, що обумовлює стійкі деформації суглобів і прогресуюче зменшення їх рухливості аж до повної її втрати (анкілоз). У пізній стадії хвороби може розвиватися сакроїлеїт і спондилоартрит (головним чином шийного відділу). Для поразки суглобів кистей типовий розвиток ульнарной девіації. Рідше спостерігається поразка пальців за типом "бутоньєрки" (згинання в проксимальних міжфалангових суглобах) або "шиї лебедя" (гіперрозгинання у проксимальних міжфалангових суглобах). Мутилирующий артрит призводить до деформації за типом "лорнета". У променезап'ястковому суглобі характерна хворобливість в області шиловидного відростка, особливо при обертальних рухах в передпліччі. У колінних суглобах часто формуються кісти Бейкера, згинальні і вальгусні деформації. При поразці стоп відзначаються латеральна девіація, деформація великого пальця. У шийному відділі хребта спостерігаються підвивихи атланто-аксиллярного суглоба з болями і зрідка компресією спинного мозку або вертебральної артерії. При поразці пестневидно-черпаловидного суглоба з'являються грубий голос, задишка, дисфагія, рецидивуючий бронхіт. Теносиновит в області променезап'ясткового суглоба і кисті викликає порушення функції, згинальну контрактуру. Поразка зв'язкового апарату сприяє розвитку гіпермобільності і деформацій (ульнарная девіація, підвивихи в різних суглобах). Часто спостерігаються бурсити (особливо у області ліктьового суглоба).
При рентгенографії суглобів реєструються симетричні зміни: в ранній стадії навколосуглобової остеопороз (I стадія рентгенологічних змін), потім приєднується звуження суглобової щілини (II стадія), ерозії суглобових поверхонь (іноді майже з повним їх руйнуванням - остеолізом) і підвивихи (III стадія), в пізню стадію - анкилозы (IV стадія).
До системних проявів ревматоїдного артриту відносяться ревматоїдні вузлики (типова локалізація в області ліктьового відростка), шкірний васкуліт (сітчасте ливедо, мікроінфаркти в області нігтьового ложа, виразки гомілок), поразка очей (ірити, іридоцикліти, склерит, епісклерит), синдром Шегрена, гепатомегалія і спленомегалія (рідко), лимфоаденопатия, невропатія (компресійна при синдромі зап'ястного каналу, симетрична сенсорно-моторна, зрідка множинний мононеврит). Може спостерігатися ураження внутрішніх органів : бруньок (вторинний амілоїдоз з розвитком ниркової недостатності, інтерстиціальний нефрит, пов'язаний з прийомом НПВС, рідко гломерулонефрит), серця (міокардит, перикардит, аортальна недостатність), органів дихання (сухої і ексудативний плеврит, интерстициаль-ная пневмонія, зрідка фиброзирующий альвеолит), васкуліт (церебральний, абдомінальний, дигитальный артеріїт з розвитком гангрени пальця).
При лабораторному обстеженні: анемія (часто супроводить активність процесу), збільшення СОЭ і С-РБ корелює з активністю хвороби. РФ визначається в сироватці крові і синовиальной рідини з допомогою реакції Вале - Роуза (діагностичний титр більше 1/32), латекс-теста (діагностичний титр більше 1/20) чи иммуноферментного дослідження. РФ класу IgM виявляється у 70-80% хворих ревматоїдним артритом, можливе існування також і інших типів РФ (IgG і IgA). При визначенні в сироватці крові хворих РФ говорять про серопозитивний варіант ревматоїдного артриту. При дослідженні синовиальной рідині відзначаються низька в'язкість, лейкоцитоз, нейтрофиллез, рагоциты (лейкоцити, що містять РФ). При синовиальной біопсії виявляються неспецифічні запальні зміни.
Виділяють персистирующее перебіг захворювання (хронічний артрит з чергуванням ремісій і загострень) і нападоподібна течія (нагадує паллиндромный ревматизм, але атаки триваліші, нерідко надалі розвивається хронічний персистирующий артрит). Ревматоїдний артрит носить наполегливий прогресуючий характер з включенням усе нових і нових суглобів. Іноді швидко прогресує з освітою впродовж декількох років множинних анкилозов і розвитком амілоїдозу. При доброякісній течії і систематичному лікуванні впродовж багатьох років значного прогреси може не настати. Признається легша течія серонегативного ревматоїдного артриту.

Лікування . В деяких випадках рекомендується змінити характер роботи і стиль життя, слід уникати надмірного навантаження на уражені суглоби, забезпечити їх відпочинок і захист (на ранній стадії може бути корисним перебування хворого в стаціонарі). Проводиться шинування запалених суглобів для запобігання розвитку деформацій. Призначають НПВС (спочатку застосовують девиаты пропіоновою кислоти, потім сильніші препарати - диклофенак, индольные похідні). Показано внутрішньосуглобове введення глюкокортикостероидов. Для пригнічення активності ревматоїдного артриту проводять базисну терапію пеницилламином (250 міліграм/сут), солями золота, імунодепресантами (азатиоприн - 50-150 міліграм/сут. хлорбутин - 2-5 міліграм/сут, циклофосфамид - 100- 150 міліграм/сут, Метотрексат - 5-15мг/нед), плаквенилом (400 міліграм/сут), сульфасалазином (1 г/сут в течія 2 нед, потім 2 г/сут). Лікування ревматоїдного васкуліту : I. Перорально циклофосфамид - 2 міліграми/кг/сут впродовж 9-12 мес (іноді потрібно триваліший прийом) у поєднанні з преднізолоном - 40-60 міліграм/сут (знижувати до 20 міліграма впродовж 3 мес, потім до 10 міліграма в течія 6 місяців з тим, що наступним альтернує прийомом до 9 мес) II. Интермиттирующее внутрішньовенне введення циклофосфамида (5 міліграм/кг) і преднізолону (1 г) кожні 2 нед впродовж 6 нед з наступним збільшенням інтервалу між ін'єкціями до 3 нед (2 рази) і потім щомісячно (3 рази) III. Интермиттирующий пероральний прийом циклофосфамида - 5 міліграм/кг/сут (чи азатиоприна-2 міліграми/кг/сут) з преднізолоном - 100- 200 міліграм/сут в течія 3 днів в тиждень (інтервали між введенням як в схемі II, а тривалість лікування як в схемі I). При синдромі Фелти рекомендується уникати прийому глюкокортикостероидов, призначають базисну терапію, спленектомія дає тимчасовий ефект. При підвивиху атлантоаксилального суглоба показано хірургічне лікування.

Поєднана патологія. Синдром Фелти включає ревматоидоподобный артрит, збільшення селезінки, лімфатичних вузлів, пігментацію шкіри кінцівок, анемію, лейкопенію, лихоманку, схуднення. Протікає важче і має гірший прогноз (розвиток цирозу печінки, геморрагії, небезпека вторинної інфекції).
Синдром Каплана, або силикоартрит, - поєднання ревматоидоподобного артриту з пневмокальцинозом, розвивається у шахтарів. При цьому поразка легенів протікає важче, а артрит по своїх клінічним і рентгенологічним ознакам не відрізняється від ревматоїдного.
Ювенильный ревматоидный артрит наблюдается у детей и подростков, поражаются преимущественно крупные суставы, часто вовлекаются в процесс позвоночник (особенно шейный отдел), височно-челюстное соединение, наряду с артритом бывают периоститы.
Синдром Стилла - артрит, при якому відзначаються збільшення селезінки, лімфатичних вузлів, анемія, лейкопенія. В основному спостерігається у дітей, але може зустрічатися хвороба Стилла у дорослих.