РЕТИКУЛОГИСТИОЦИТОЗ МНОЖИННИЙ (ліпоїдний дерматоартрит).
Множинний ретикулогистицитоз проявляється деструктивним
поліартритом і нодулярним ураженням шкіри. Може поєднуватися з
гиперхолестеринемией, злокачествеными новоутвореннями, цукровим
діабетом, гіпотиреозом, синдромом Шегрена, первинним біліарним
цирозом.
Захворювання рідкісне, чаші розвивається у жінок середнього віку.
Симптоматика . Характерний розвиток двостороннього
симетричного поліартриту, що нагадує ревматоїдний артрит, з
поразкою практично будь-яких суглобів (частіше за дрібні суглоби кистей).
Множинний ретикулогистиоцитоз починається поступово, з болів і
припухлості суглобів і зв'язок, лихоманки, схуднення. Пізніше
розвиваються ознаки мутили-руюшего артриту кистей з деформацією в
деяких випадках за типом "лорнета". Артрит частіше передує
ураженню шкіри, для якого характерні жовто-коричневі і багрові
папули і вузли (до 2 см) з локалізацією на тильній поверхні кистей
(особливо навколо нігтів)на предплечьях, особі, шиї, вухах. Можуть
вражатися слизові оболонки, відзначаються ксантелазмы.
При рентгенографії виявляються дефекти кісткової тканини,
що нагадують "пробійник" при подагрі, ділянки кісткової деструкції,
схожі з ерозіями при ревматоїдному артриті, ознаки остеолізу. Для
множинних ретикулогистиоцитоза характерні зміни в
дистальних міжфалангових суглобах.
При лабораторному обстеженні виявляються помірне збільшення СОЭ,
невелика анемія. Зрідка відзначається гиперхолестеринемия.
Імунологічні порушення спостерігаються рідко.
Діагноз множинного ретикулогистиоцитоза ставиться на основі
гістологічного дослідження шкіри або синовиальной тканини, при
якому виявляються инфильтраты, що складаються з гістиоцитарних
багатоядерних гігантських клітин, що мають гранулярну "пінисту"
цитоплазму, що містить "ліпоїдний" матеріал.
У багатьох випадках захворювання закінчується одужанням в течію
3-10 років. Розвиток ерозійного артриту і важкого ураження шкіри
(здатного привести до серйозних косметичних дефектів) вимагає
активного лікування.
Лікування . Глюкокортикостероиды (30-80 міліграм/сут) купірують
суглобовий синдром, але не впливають на ураження шкіри, яке
контролюється призначенням глюкокортикоїдів у поєднанні з
плаквенилом (200 міліграм/сут). Відомі випадки високої ефективності
циклофосфамида (1-2 міліграми/кг/сут) і хлорбутина (0,1
міліграм/кг/сут). До
призначення глюкокортикоїдів і цитостатиків необхідно переконатися в
відсутності злоякісних новоутворень.
