РАК ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛОЗИ (РЩЖ) - злоякісна пухлина
що походить з фолікулярних (А і В) або парафолликулярных (С)
клітин щитовидної залози (ЩЖ) або, виключно рідко, з
нетиреоїдних (прийшлих) клітин (лімфоцити і їх попередники,
метастази пухлин різної локалізації в ЩЖ).
Виділяють наступні форми РЩЖ :
1. Диференційований РЩЖ.
1.1. Папілярний РЩЖ(50-60% усіх випадків РЩЖ).
1.2. Фолікулярний РЩЖ(20-30%).
2. Низкодифференцированный (анапластичний) РЩЖ(5-10%).
3. Медуллярный (С-клеточный) РЩЖ(близько 5%).
3.1. Спорадична форма.
3.2. Сімейна форма (25%).
3.3. У рамках синдрому множинних ендокринних неоплазій 2а і 2в
типів (МЭН-2а, в).
РЩЖ складає менше 1% від усіх злоякісних пухлин, тим не
менш, за винятком раку яєчників, є найбільш частою
злоякісною пухлиною залоз внутрішньої секреції. Частота нових
випадків - 3 на 100 000 населення в рік. Співвідношення хворих чоловіків і
жінок складає (3-4) : 1 для диференційованих РЩЖ, 1: 1 для
АРЩЖ і МРЩЖ. Навіть невеликі дози зовнішнього опромінення канцерогенні з
латентним періодом в 10-20 років і більше. Пік захворюваності РЩЖ потім
атомної катастрофи спостерігається через 15-25 років, при цьому
морфологічною особливістю РЩЖ є мультицентричность. У
районах з високим вмістом йоду в їжі переважає ПРЩЖ, з більше
низьким - ФРЩЖ. ПРЩЖ розвивається в середньому в 45 років, при цьому 75%
випадків РЩЖ в молодому віці складає саме ПРЩЖ. ПРЩЖ
метастазує відносно пізно, лімфогенний, спочатку в регіонарні
лімфовузли 5-річна виживаність 86%, 10-річна, - 76%. ФРЩЖ
розвивається в середньому в 50 років, метастазує відносно рано,
гематогенний, чаші в легені і кістки 5-річна виживаність 72%,
10-річна - 60%. АРЩЖ виникає з фолікулярних А-клеток,
розвивається в середньому в 60 років, клітини пухлини не містять
тиреоглобулін і не здатні до накопичення йоду, метастазує рано,
гематогенний і лімфогенна середня тривалість життя потім
постановки діагнозу 1 рік, 10-річна виживаність - 1%.
Патогенетичною основою МРЩЖ, що розвивається з парафолликулярных
С-клеток, являється точкова мутація RET протоонкогена довгого плеча
10-ої хромосоми, при цьому при спорадичних формах вона носить
соматичний характер, а при сімейній формі і у рамках МЭН-2 (см
Множинних ендокринних неоплазій синдроми) наслідує
аутосомно-домінантний. Спорадична форма МРЩЖ діагностується в
середньому в 45 років, сімейна форма МРЩЖ у рамках МЭН - в 15-20 років. У
75% випадків М РЩЖ поєднується з двосторонньою С-клеточной
гіперплазією. Гістологічно - відсутній тиреоглобулін (не
накопичує йод), визначається кальцитонін і карциноэмбриональный
антиген (СЕА). П'ятирічна виживаність при усіх формах 72%,
десятирічна - 55%, найбільш сприятлива в цьому плані сімейна
форма, найгірший прогноз при МРЩЖ у рамках МЭН-2в.
Симптоматика . У переважній більшості випадків на початку
виявляється вузловий эутиреоидный зоб (см Эутиреоидньш зоб
вузловий). Тиреотоксикоз і гіпотиреоз не унеможливлюють
наявність РЩЖ. На тлі різних варіантів токсичного зобу РЩЖ
розвивається приблизно в 2% випадків. Є описи РЩЖ на фоні
дифузного токсичного зобу (пухлина Грехема). При МРЩЖ можливо
наявність симптоматики карциноидного синдрому (так, діарея зустрічається
у 7з випадків). Крім того, при МРЩЖ можливе виявлення
симптоматики інших компонентів МЭН-2 (феохромоцитома,
гіперпаратиреоз). Пізня симптоматика РЩЖ : несмещаемость ЩЖ при
пальпації, парез гортані, збільшення шийних і надключичних
лімфовузлів, болі в області шиї, утруднення при ковтанні, тріада
Горнера (птоз міоз, енофтальм), симптоми віддалених метастазів в
легені, хребет, череп.
При УЗИ виявляється гипоэхогенное освіта з нечіткими контурами,
без обідка і зовнішніх меж, можуть бути виявлені микрокальцинаты,
порожнини розпаду. При сцинтиграфії частіше виявляється "холодний"
вузол. Частота малигнизации в "холодних" вузлах 10-15%, в гарячих -
6-10%. При підозрі на метастатичний процес показана
сцинтиграфія всеготелас |3Ч. МРЩЖиАРЩЖ не накапливают1311. При МРЩЖ
визначаються високі плазмові рівні кальцитоніну (>0,3 нг/мл) і
СЕА, реєструється позитивний тест з пентагастрином (збільшення
рівня кальцитоніну >0,3 нг/мл після введення 0,5 мкг/кг
пентагастрина на 2-ій і 5-ій хвилині). Тканина МРЩЖ і його метастази
можуть бути візуалізовані за допомогою сцинтиграфії соматостатиновых
рецепторів з міченим октреотидом. Основний метод діагностики -
тонкоигольная аспіраційна біопсія.
При виявленні вузлових утворень в ЩЖ групи ризику по розвитку
РЩЖ складають: усі чоловіки (частота РЩЖ у чоловіків з віком
збільшується, у жінок зменшується) жінки до 25 років, особи,
що мають сімейний анамнез МРЩЖ особи, що мають радіаційне навантаження в
анамнезі.
Лікування . Комбінація хірургічного і медикаментозного
лікування і аблативной радиойодтерапии. Гемитироидэктомия з видаленням
перешийка показана тільки пацієнтам з ПРЩЖ молодше 40 років, коли
пухлина не перевищує 1,5 см в діаметрі (ТЕ-1), при цьому відсутні
метастази (МО) і не уражені лімфовузли (N0). Іншим, т. е.
переважній більшості пацієнтів, показана тиреоїдектомія з
залишенням, при нагоді, мінімального об'єму ділянок тканини
навколо паращитовидных залоз, яка потім руйнується при
радиойодтерапии, а також ревізія і видалення регіонарних лімфовузлів.
Через 10-14 днів після операції проводиться сцинтиграфія усього тіла з
311 для візуалізації залишкової тканини ЩЖ і метастазів, потім
чого застосовують радиойодтерапию, ефективність якою оцінюється по
відсутності |3Ч-накапливаюших тканин. Стандартна первинна доза 1311
для аблации метастазів РЩЖ складає 100- 150 мКи. Пацієнтам,
прооперованим із приводу ПРЩЖ і ФРЩЖ, які володіють
13Ч-накопитель-ным властивістю, показана супрессионная (пригнічення
рівня ТТГ до нуля) терапія L -тироксином. Контроль радикальності
лікування ПРЩЖ і ФРЩЖ включає: дослідження плазмового рівня
тиреоглобуліну (для діагностики РЩЖ значення не має), сцинтиграфію
усього тіла з 1311 (для поточного контролю прийнятніша
сцинтиграфія з 201Т1, перед якою немає необхідності відміняти
L -тироксин, при підозрі на рецидив обов'язкова сцинтиграфія з
|3Ч), рентгенографія грудної клітки і сцинтиграфія кісток з 99тТс.
Усім пацієнтам з АРЩЖ і МРЩЖ незалежно від стадії процесу, а також
родичам пацієнтів з МРЩЖ, у яких виявлена гіперплазія
С-клеток, позитивний пентагастриновый тест або виявлена
характерна мутація RET -протоонкогена, показана экстирпация ЩЖ з
систематичним видаленням шийної клітковини і лімфовузлів. Контроль
лікування МРЩЖ полягає в дослідженні рівня кальцитоніну в тісті
з пентагастрином.
