Істинна пухирчатка (пухирчатка акантолитическая) - група
важких бульозних дерматозів з утворенням пухирів усередині епітелію
за рахунок акантолиза. Виникає переважно у осіб 40-60 років, майже
у 2 рази частіше у жінок.
Етіологія не встановлена. У основі патогенезу лежать аутоіммунні
процеси, про що свідчить виявлення при прямій
імунофлюоресценції "пемфигусоподобных" антитіл класу IgG в
міжклітинній склеюючій субстанції епідермісу, вони також
виявляються в сироватці крові і міхурної рідини при непрямій
реакції імунофлюоресценції.
Симптоми істинної пухирчатки
Клінічно найбільш часта вульгарна
пухирчатка починається з пухирів на слизовій оболонці порожнини рота,
які легко розкриваються з утворенням хворобливих ерозій, не
що мають тенденції до загоєння. У зв'язку з цим хворі іноді
лікуються у стоматологів і терапевтів неадекватними засобами до тих
пір, поки пухирі не з'являються на шкірі. Через деякий час після
виникнення обмежених осередків ураження на шкірі і слизовій оболонці
оболонці рота процес стає генерализованным. Цьому можуть
передувати погіршення самопочуття хворого і підйом температури.
Висип на шкірі носить мономорфний характер і представлена пухирями з
серозним вмістом, розташованими в області тулуба і
кінцівок. Пухирі мають різні розміри тенденцію до
периферичному зростанню і злиттю між собою з освітою потім
розкриття їх покришок ерозій неправильної форми з соковитим червоним
дном. По периферії ерозій залишаються обривки покришок пухирів, а на їх
поверхні формуються серозні кірки.
Для акантолитической пухирчатки патогномоничен симптом Микільського,
суть якого полягає у відшаруванні клінічно незміненої шкіри
при ковзаючому натисканні на її поверхню (варіантом його
являється феномен "груші" - придбання пухирем грушовидної форми
під тяжкістю міхурної рідини).
Течія пухирчатки супроводжується неухильним прогресом,
із-за втрати білку наростають слабкість і інтоксикація. За відсутності
адекватній терапії через 6-12 міс. хворі гинуть від кахексії,
зупинки сердечної діяльності і т. д.
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини і даних
лабораторного обстеження: виявлення акантолических клітин в
мазаннях-відбитках з дна пухирів або поверхні ерозій (маленький
розмір, велике ядро інтенсивно-фіолетового кольору з 2- 3 ядерцями,
ясно-блакитною зоною цитоплазми навколо ядра і темно-фіолетовою - по
її периферії) прямої імунофлюоресценції мабуть здорової шкіри
гістологічного дослідження осередків ураження.
Лікування істинної пухирчатки
Лікування проводиться кортикостероїдними гормонами в дозі 100
міліграм/сут, іноді у поєднанні з имму-носупрессорами (сандиммун та ін.),
Метотрексатом, призначається дезинтоксикационная терапія гемодезом,
показані плазмаферез, гемосорбція зовнішньо - розчини анілінових
барвників, аерозолі і мазі з кортикостероїдами: оксициклозоль,
элоком, дипрогент, крем "Тридерм", лосьйон "Элоком" полоскання
порожнини рота травами (шавлія та ін.).
