Вроджені вади серця

Вроджені вади серця і великих посудин частіше розвиваються при несприятливих діях на матір в першому триместрі вагітності (краснуха, ліки, алкоголь, нервові навантаження), при пізньому віці матері до моменту пологів. Сімейне поширення, роль генетичного чинника простежуються порівняно рідко. Вади часто поєднуються один з одним і з іншими природженими дефектами. Майже кожна з вад, спостережуваних у дорослих, може бути мало вираженим і довго протікати безсимптомно або може давати значну і важку симптоматику вже в дитинстві. У багатьох хворих вроджена вада можна діагностувати за допомогою звичайних методів дослідження, включаючи ехокардіографію (особливо допплерэхографию), рентгенологічне дослідження і електрокардіографію. У частини хворих необхідно додаткове обстеження в кардіохірургічному стаціонарі з використанням спеціальних методів. Усі вроджені вади можуть ускладнюватися інфекційним ендокардитом (іноді з розвитком нових клапанних поразок) і сердечною недостатністю.

Коарктація аорти . Чаші виявляється у підлітків і молодих чоловіків. Локалізується зазвичай в області перешийка, негайно дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії. Міра звуження - від ледве помітного, клінічно незначущого, до повної облітерації. Колатеральний кровообіг, завдяки якому частково або повністю відбувається кровопостачання нижньої половини тіла, здійснюється через внутрішню грудну і міжреберні артерії. Коарктація аорти нерідко поєднується з двухстворчатостью аортального клапана, яка може проявлятися ознаками стенозу гирла аорти і аортальній недостатності, а також з дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою.

Симптоми вродженої вади серця

Невелика коарктація аорти може бути безсимптомною. При вираженій коарктації скарги пов'язані переважно з артеріальною гіпертонією, яка виникає в дитячому або підлітковому віці - потиличні болі, носові кровотечі, швидка стомлюваність. Частина скарг обумовлена недостатнім кровопостачанням нижньої половини тіла - похолодання стоп, що швидко виникає втома і болі в литках при ходьбі, сексуальні розлади. При огляді у чоловіків іноді обертає на себе увага хороший розвиток плечового поясу. У жінок захворювання може поєднуватися з гіпоплазією яєчників і інфантилізмом. Характерний пізній ромбовидний шум систоли в друго-четвертому міжреберних просторах у грудини, що широко проводиться на посудини шиї і в міжлопаткову область. Шум може поєднуватися з пальпованим тремтінням. Характерний акцент II тону над аортою. Міжреберні артерії розширені, посилено пульсують, що помітно на око і при пальпації. Над ними може вислуховуватися шум. ПЕКЛО в плечових артеріях підвищено, в стегнових нормально, понижено або не визначається (в нормі ПЕКЛО в стегнових артеріях на 10-20 мм рт. ст. вища, ніж в плечових). Можлива асиметрія ПЕКЛО і наповнення пульсу на руках. Пульсація артерій трохи зменшена або відсутній і більше, ніж в нормі, запізнюється в порівнянні з пульсацією променевих артерій.

Доплерехокардіографія дозволяє діагностувати і оцінити вираженість звуження. При рентгенологічному дослідженні окрім збільшення лівого шлуночку іноді помітно розширення передстенотичного і постстенотичного відрізків аорти. Велике діагностичне значення має виявлення на рентгенограмі узурпації нижніх контурів ребер розширеними міжреберними артеріями. Узурпації з'являються на 6- 12-м року життя і добре помітні у дорослих. На ЕКГ можуть бути ознаки збільшення лівого шлуночку. Очне дно звичайне мало змінено. Сеча нормальна.

Захворювання може ускладнитися лівошлуночковою недостатністю, гіпертонічною енцефалопатією, інсультом, розшаровуванням або розривом висхідної аорти, інфекційним ендокардитом.

Лікування вродженої вади серця

Хворим потрібна своєчасна консультація з кардіохірургом для вирішення питання про операцію. Пізня операція не приводить до нормалізації ПЕКЛО. Лікарське гіпотензивне лікування у більшості дає лише обмежений ефект.

Відкрита артеріальна (боталлов) протока . Зустрічається дещо частіше у жінок. Зрідка поєднується з іншими аномаліями, особливо з дефектом міжшлуночкової перегородки. Скидання частини артеріальній крові з аорти в легеневу артерію підвищує навантаження спочатку переважно на лівий шлуночок.

Симптоматика . Невелика вада може тривало залишатися безсимптомним. При більше вираженій ваді може бути погана переносимість фізичних навантажень, затримка у фізичному розвитку, схильність до легеневих інфекцій. Аускультативно характерний постійний систолодиастолический шум з максимумом у кінці систоли, що краще вислуховується в другому міжреберному просторі ліворуч у грудини. Іноді пальпується тремтіння. Рідше виявляється тільки систола або тільки шум діастоли або шуми не вислуховуються. Можливо посилення II тону над легеневою артерією. При значній гіпертонії малого круга (що буває рідко при цій ваді) напрям скидання міняється, розвивається ціаноз стоп. У типових випадках пульсове тиск збільшений. Рентгенологічно при неускладненій ваді збільшення серця не виявляється або виявляється повільно наростаюче збільшення лівого шлуночку і лівого передсердя, в пізніх стадіях - ознаки лівошлуночкової недостатності. Можуть бути помітні розширення легеневої артерії і аорти і їх посилена пульсація, дрібні кальцинаты в області протоки. ЕКГ мало міняється. Наявність шунта може бути підтверджено при доплерехокардіографії.

Лікування . У неускладнених випадках показане хірургічне лікування, яке прийнятніше проводити в більше ранньому віці. Неліковані хворі гинуть від сердечної недостатності або інфекційного ендокардиту.

Дефект міжшлуночкової перегородки - один з найбільш частих вроджених вад у дорослих. Якщо скидання крові з лівого шлуночку в правий значний, то з часом настає помітна перевантаження малого круга кровообігу, пізніше - гіпертонія малого круга.

Симптоматика . Незначний дефект може бути повністю безсимптомним, проявляючись лише грубим шумом систоли, іноді з пальпованим тремтінням з максимумом в четвертому міжреберному просторі ліворуч у грудина. При значному дефекті відзначаються схильність до легеневих інфекціям, акцент II тону над легеневою артерією, збільшення лівого чи обох шлуночків, що підтверджується по эхокардиограмме, ЕКГ і рентгенологічно. Можливе розширення дуги легеневої артерії, посилена пульсація коренів. Патологічне скидання крові може бути помітний при допплер-эхокардиографии. Іноді формується "сердечний горб". У пізніх стадіях на перший план може виступати важка гіпертонія малого круга, що призводить до реверсії шунта з розвитком ціанозу і правошлуночкової недостатності.
Можливе поєднання з аортальною недостатністю (в клінічній картині ознаки останньою переважають) або деяким зміщенням кореня аорти управо, що призводить до попадання венозної крові в аорту і розвитку ціанозу на більше ранній стадії (комплекс Эйзенменгера).

Лікування оперативне. Закриття дефекту доцільне в випадках, коли він великий, але до розвитку значної гіпертонії малого круга і інших ускладнень. Як до операції, так і після неї важлива профілактика інфекційного ендокардиту.

Дефект міжпередсердної перегородки . Серед дорослих дещо частіше зустрічається у жінок. Дефект може локалізуватися в різних частинах перегородки. При істотному дефекті відбувається скидання крові з лівого передсердя в праве. В результаті перевантажуються малий круг кровообігу і праві відділи серця. При значній легеневій гіпертонії напрям скидання міняється.

Симптоматика . Невеликий дефект може впродовж десятиліть залишатися безсимптомним. Типовіші анамнестичні вказівки на схильність до респіраторних інфекцій, погану переносимість навантажень, невелику задишку, тяжкість в ділянки серця, порушення ритму. Можливий шум систоли в друго-третьому міжреберному просторі ліворуч у грудина, а також м'який протодиастолический шум там же, акцент і стійке розщеплювання II тону над легеневою артерією. Дефект може бути виявлений при доплерехокардіографії, краще при чреспищеводном доступі. Збільшення правих відділів серця виявляється ехокардіографія, рентгенологічно і по ЕКГ і іноді супроводжується "сердечним горбом". Нерідко спостерігається неповна блокада правої ніжки. Можливе мерехтіння передсердя. Рентгенологічно виявляється також
розширення легеневої артерії, посилення легеневого малюнка і пульсації коренів. На відміну від мітральних вад ліве передсердя не збільшено. Після реверсії шунта з'являється ціаноз і надалі - правошлуночкова недостатність. Неліковані хворі гинуть зазвичай у середньому віці від сердечної недостатності, повторних пневмоній. Інфекційний ендокардит рідше ускладнює ця вада, чим дефект міжшлуночкової перегородки.

Лікування оперативное, до развития выраженной легочной гипертонии.

Тетрада Фалло - стеноз легеневої артерії у поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки, декстропозицією аорти і гіпертрофією правого шлуночку. Один з тих, що небагатьох зустрічаються у дорослих вад, які супроводжуються ціанозом з дитинства. Вада може поєднуватися з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло), відкритою артеріальною протокою, іншими дефектами серця.

Симптоматика . Хворі скаржаться на задишку і стомлюваність (полегшення в положенні навпочіпки характерніше для дітей), непритомність. Виявляються виражений ціаноз (з дитинства), що, власне, і примушує запідозрити цю ваду, а також "барабанні" пальці, відставання у фізичному розвитку. Розумовий розвиток нормальний. Характерний гучний шум систоли, іноді з тремтінням, в друго-третьому міжреберному просторі ліворуч у грудини і послаблення легеневого компонента II тону. Праві відділи серця збільшені, нерідко з утворенням "сердечного горба". На ЕКГ помітні ознаки перевантаження правих відділів серця. Наявність шунта і стенозу объективизируется при доп-плерэхокардиографии. На рентгенограмі окрім збільшення правих відділів серця звертає на себе увагу зменшення або відсутність дуги легеневої артерії. Спостерігаються компенсаторний еритроцитоз, мала СОЭ. Діагноз, як правило, має бути уточнений в кардіохірургічній клініці за допомогою спеціальних методів дослідження. У пізніх стадіях розвивається правошлуночкова недостатність, можливі інфекційний ендокардит, тромбоемболії.

Лікування . Хворі повинні прямувати до кардіохірурга, оскільки в окремих випадках можливо радикальне або паліативне хірургічне лікування.

Поєднана патологія . Слід мати на увазі, що контрацепція у молодих жінок з вродженими вадами серця зв'язана з можливістю характерних ускладнень. Використання внутрішньоматочних пристроїв пов'язано у цих хворих з деяким ризиком інфекційного ендокардиту. Эстрогенсодержашие контрацептиви при тривалому прийомі сприяють затримці рідини, тромбоутворенню, підвищенню ПЕКЛО. Вони погано переносяться при легеневій гіпертонії, сердечній недостатності. У ціанотичних хворих від естрогену краще стримуватися із-за особливої небезпеки тромбоемболії. У хворих з коарктаци-ей аорти або із залишковою гіпертонією після операції течія артеріальної гіпертонії може погіршати на тлі прийому гормональних контрацептивів.

Вагітність представляє небезпеку для матері і плоду, може привести до появи або посилення сердечної недостатності. Роды пов'язані з ризиком інфекційного ендокардиту. Загибель плоду особливо вірогідна при ціанозі (якщо насичення крові киснем менше 85%). Якщо вроджена вада підлягає хірургічному лікуванню, то операція повинна виконуватися до вагітності. Ціаноз, пов'язаний з реверсією шунта (реакція Эйзенменгера), є абсолютним протипоказанням для вагітності.
У жінок, що оперуються раніше з приводу дефектів перегородок, можлива залишкова легенева гіпертонія. Якщо тиск в легеневій артерії досягає 50% від системного, то вагітність протипоказана із-за ризику для матері. Хворі з коарктацією аорти, так само як і оперовані із цього приводу, у разі вагітності вимагають спеціального спостереження. Призначаючи у випадку необхідності гіпотензивне лікування, слід мати на увазі, що при цьому існує небезпека надмірного зниження постстенотичного тиску (що несприятливо для плоду). У цих хворих вище вірогідність утворення аневризми аорти і її розриву під час вагітності.