ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧА ГОСТРА ГИЙЕНА - БАРРЕ
(гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия
Гийена - Барре) - демієлінізуюче захворювання периферичної
нервової системи, що проявляється гострим розвитком периферичних
паралічів і підвищенням білку в цереброспінальній рідині.
Етіологія захворювання невідома. У патогенезі передбачаються
імунологічні порушення, що призводять до сегментарної демієлінізації
у передніх корінцях і проксимальних відділах периферичних нервів,
сплетеннях, нервах кінцівок і вегетативних вузлах. Частота
захворювання складає 1-2 випадки на 100 000 населення. Чоловіки
хворіють частіше за жінок. Захворювання можливе в будь-кому віці, але
зустрічається дещо частіше в 50-75 років.
Симптоматика . У половини хворих за 1 - 3 нед до появи
неврологічних симптомів відзначаються захворювання верхніх дихальних
шляхів, скороминущі гострі кишкові розлади, ангіни. Перші
неврологічні порушення - болі і парестезії в ногах і парези в
них. Надалі спостерігається прогрес рухових
розладів в ногах і приєднання порушень в руках. Симптоми
наростають в перші 1-3 нед захворювання. Провідний прояв
захворювання - в'ялі паралічі, які часто поширюються в
висхідному напрямі, захоплюючи м'язи ніг і тазового поясу,
тулуби, шиї і іноді дихальну мускулатуру. Обстеження звичайне
виявляє м'язову гіпотонію, гіпорефлексію або арефлексію, легені
чутливі порушення у вигляді гіпалгезії і гіперестезії у
дистальних відділах кінцівок, симптоми натягнення нервових стволів (Ласега,
Нери). При прогресі захворювання можуть розвинутися дихальні
порушення і розлад ковтання. Черепні нерви вражаються в 75%
випадків, в половині з них страждає лицьовий нерв. У багатьох хворих,
що мають виражені рухові порушення, розвиваються вегетативні
розлади у виді синдрому периферичною вегетативною
недостатності (ортостатичної гіпотензії, тахікардії і
пароксизмальній аритмії). При люмбальной пункції виявляється
підвищення білку при незначному збільшенні клітин в
спинномозковій рідині (білково-клітинна дисоціація).
Электронейромиография виявляє зниження швидкості проведення
збудження по периферичних нервах в 90% випадків.
В якості ускладнень, обумовлених значною мірою
знерухомленістю хворого, можливі пневмонії, тромбоемболія
легеневій артерії, тромбози вен.
Летальність нині не перевищує 5%. У більшості хворих
відновлення починається через 10-12 днів після припинення
прогреси захворювання і триває від 6 мес до 3 років.
Повне відновлення спостерігається в половині випадків, у більшості
інших хворих зберігаються тільки легкі неврологічні
розлади і лише у 10-15% хворих залишаються грубі парези,
що призводять до стійкої інвалідизації.
Лікування спрямовано на профілактику можливих ускладнень.
Важливе значення мають загальний догляд за хворим, ИВЛ при дихальній
недостатності, парентеральне живлення при порушенні ковтання.
Відновлення прискорює плазмаферез, початий в перші 7 днів
захворювання. Рекомендується 3-5 сеансів плазмаферезу, що проводяться
через день і що включають обмін 1,5-2 л плазми за сеанс. Ефективно
внутрішньовенне повільне (впродовж 6-8 ч) введення імуноглобуліну з
розрахунку 0,4 г/кг в 1 л фізіологічного розчину протягом 5
днів. Для профілактики тромботических ускладнень доцільно
використання гепарину по 5000 ЕД під шкіру живота 2 рази в добу.
Також рекомендуються масаж паретичных м'язів, лікувальна гімнастика.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая
полирадикулоневропатия - рідкісне неврологічне захворювання,
яке проявляється симптомами, схожими з гострою запальною
демієлінізуючою полира-дикулоневропатией Гийена - Барре, але має
хронічне ремиттирующее або що безперервно прогресує (в течію
не менше 2 мес) течія. Перші атаки захворювання зазвичай більше
легені і менш тривалі, чим наступні. Захворювання може
мати як ідіопатичний генез, так і виникати при Віл-інфекції,
системному червоному вовчаку та ін. хворобах. У основі захворювання
лежать дисиммунные розлади.
Лікування . При ідіопатичній формі для лікування використовується
преднізолон по ЮОмг/сут впродовж 2- 4 нед з наступним поступовим
зменшенням дози до тієї, що підтримує (5-20 міліграм/сут). За відсутності
ефекту рекомендується плазмаферез (по 2 сеанси в тиждень впродовж 3
нед) або азатиоприн по 50 міліграм 3 рази в день або внутрішньовенне
введення імуноглобуліну. Приблизно '/з хворих видужує
інші мають різну міру рухових порушень.
