Поліневропатія - симетрична поразка периферичних нервів,
що проявляється в'ялими парезами, чутливими порушеннями і
вегетативними розладами переважно в дистальних відділах
кінцівок і що іноді поєднується з поразкою черепних нервів.
Розвиток поліневропатії можливий як внаслідок аксональной
дегенерації, так і демієлінізації нервів. Поліневропатії можуть бути
спадковими (спадкові соматосенсорные і вегетативні,
амілоїдна, порфирийная та ін.), інфекційними і параинфекционными
(дифтерійна, лепрозна)інтоксикаціями (миш'якова, свинцева,
отруєння фосфорорганічними з'єднаннями та ін.),
дисметаболическими при соматичних захворюваннях (цукровому діабеті,
уремії, печінковій недостатності, гіпотиреозі) і аліментарних
розладах (гіповітамінозі Bb В6, B, 2 та ін.) вони виникають при
злоякісних новоутвореннях, захворюваннях сполучної тканини
і васкулітах (вузликовий пері-артеріїт, ревматоїдний артрит,
системний червоний вовчак, склеродермія), вагітності,
захворюваннях крові, після вакцинацій (проти сказу, тифу,
вітряної віспи та ін.) і як ятрогенні (слідство ускладнень
лікарській терапії изониазидом, піридоксином, дифенином та ін.).
Найчастіше (приблизно у Уз випадків) зустрічається діабетична
поліневропатія, в розвитку якої мають значення як метаболічні
порушення, так і судинні розлади і гіпоксія. У патогенезі
поширеній алкогольній поліневропатії провідне значення
відводиться дефіциту вітаміну В, внаслідок недостатнього і
одноманітного (головним чином вуглеводного) живлення (див. Алкоголізм,
неврологічні ускладнення).
Симптоми поліневропатії
Симптоми поліневропатії зазвичай розвиваються
поступово. Характерні болі і парестезії, чутливі порушення
за типом "шкарпеток" і "рукавичок", зниження або втрата сухожильних,
особливо ахіллових, рефлексів, в'ялі атрофічні парези в
дистальних відділах кінцівок. Як правило, симптоми з'являються і
домінують в ногах. Порушення глибокої чутливості може
привести до сенситивній атаксії. Парез стоп викликає характерні
зміни ходи (степпаж), в окремих випадках із-за грубих
проксимальних і дистальних парезів хворі втрачають здатність до
пересуванню. Вегетативні порушення можуть проявлятися
ортостатичною гіпотензією, пітливістю або сухістю шкірних
покривів, ламкістю нігтів, тазовими розладами.
Діагноз поліневропатії зазвичай не викликає труднощів,
електроміографія підтверджує поразку периферичних нервів і
дозволяє диференціювати аксональную дегенерацію і демієлінізацію.
У неясних випадках діагностичне значення може мати біопсія
нерва. Виявивши поліневропатію, необхідно встановити її причину, що
вимагає ретельного соматичного обстеження хворого. У частини
випадків це не вдається у хворих літнього віку слідує
враховувати можливість паранеопластического синдрому, який може
передувати клінічним проявам злоякісного
новоутворення.
Дистальна симетрична діабетична поліневропатія
зазвичай розвивається повільно, впродовж декількох місяців і років.
Характерні чутливі і легкі рухові порушення в
дистальних відділах кінцівок, які частіше і значніше виражені
у ногах. Чутливі порушення часто проявляються болями і
онімінням в дистальних відділах рук і ніг. Хворих може турбувати
відчуття паління, стягання, колення, проходження електричного
струму, повзання мурашок. Безболевая форма втрати чутливості
може не виявлятися тривало до тих пір, поки хворий при
травмі не відмітить відсутність болю в дистальному відділі кінцівки.
Можливі також утворення безболевых трофічних виразок, деформація
суглобів кінцівок. При неврологічному обстеженні спочатку може
виявлятися тільки послаблення вібраційній чутливості. По мірі
прогреси починає виявлятися полиневропатический тип
розладів чутливості за типом "гольф", "шкарпеток" і "рукавичок",
втрачаються ахилловы, колінні і інші сухожильні рефлекси.
Рухові порушення найчастіше виявляються в дистальних
відділах кінцівок у вигляді слабкості згинання і розгинання пальців
стоп розведення і стискання пальців рук в кулак. Периферичні
парези можуть прогресувати і виявлятися в м'язах гомілки і
передпліччя, але вони рідко виявляються в проксимальних відділах
кінцівок.
Спадкові моторно-сенсорні невропатії I і II типів (невральна
аміотрофія Шарко - Мари - Тута) наслідують по
аутосомно-домінантному, рідше аутосомно-рецесивному типу. Частота
захворювання - 2 випадки на 100 ТОВ населення. Симптоми зазвичай
з'являються у віці до 30 років у вигляді повільно наростаючої
симетричній слабкості в дистальних відділах ніг з розвитком
виражених аміотрофій і характерної деформації стоп ("порожниста" стопа)
через 5-10 років приєднується слабкість і в дистальних відділах рук.
При обстеженні виявляються периферичні парези, зниження або
втрата сухожильних рефлексів, легкі чутливі порушення, в
ряду випадків - трофічні порушення (набряк і ціаноз шкірних покривів
кінцівок). Поступово парези можуть досягати значної міри
(до плегии в стопах)проте в більшості випадків не приводять до
знерухомленості хворого.
Лікування залежить від етіології поліневропатії. При
екзогенних причинах (інтоксикація, гіповітаміноз) необхідно їх
усунення. У випадках соматичного захворювання провідне значення
має його лікування. При діабеті це досягається нормалізацією рівня
цукри в крові. Доведено, що строгий контроль рівня цукру в крові
знижує вірогідність виникнення невропатії, а також сприяє
регресу симптомів вже розвинутої невропатії. Доцільне носіння
спеціальному м'якому взуттю для попередження ушкоджень шкіри і
виразок, рекомендується гігієнічний догляд за стопами, застосування
на ніч прохолодних і теплих ванн для ніг (по 10 мін) з метою
зменшення больових відчуттів. Болі і парестезії слабшають при
щоденному застосуванні 300-600 міліграм а-липоевой кислоти перорально в
течія декількох місяців. При спадковій моторно-сенсорній
невропатії рекомендуються лікувальна гімнастика, масаж,
фізіотерапевтичні процедури, у випадках грубого парезу стоп -
носіння ортопедичного взуття.
