Поліміозит, лікування поліміозиту

Поліміозит — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалительным и дегенеративным изменением мышц, приводящее к их слабости, атрофии и сопутствующим поражениям кожи при дерматомиозите.

Этиология полимиозита изучена недостаточно, предполагается роль вирусов, генетических факторов, непереносимость лекарств.

Розвиток поліміозиту (дерматомиозита) зв'язують з аутоіммунним процесом і утворенням специфічних антитіл до м'язової тканини, а також з порушенням клітинного імунітету, що підтверджується накопиченням великої кількості Т- і В-лімфоцитів в уражених м'язах.

На поліміозит (дерматомиозитом) частіше хворіють жінки (співвідношення 2,5 : 1), виділяють ювенільні (дитячий) дерматомиозит. Частота захворювання від 2 до 10 випадків на 100000 населення.

Симптоми поліміозиту

Виділяють декілька клінічних варіантів поліміозиту (дерматомиозита) : 1) первинний ідіопатичний поліміозит 2) дитячий дерматомиозит 3) первинний ідіопатичний дерматомиозит дорослих 4) паранеопластический дерматомиозит.

Початок поліміозиту (дерматомиозита), як правило, поступовий, в виді прогресуючого наростання м'язової слабкості переважно проксимальних груп м'язів. Іноді (особливо у осіб молодого віку і дітей) спостерігається початок з болями і слабкістю в м'язах, лихоманкою, втратою маси тіла. При дерматомиозите разом з поразкою м'язів відмічають характерні зміни шкіри.

Провідною ознакою є симетрична слабкість проксимальних груп м'язів кінцівок, шиї, спини: хворий не може сісти, самостійно піднятися з ліжка, увійти до транспорту, у важких випадках - причесатися, відірвати голову від подушки, тримати ложку. Поразка м'язів глотки, гортані і стравоходу призводить до дисфагії, поперхиванию, іноді до неможливості самостійно ковтати пищу, можуть вражатися м'язи м'якого неба, мови - розвивається псевдобульбарна симптоматика. Поразка міжреберних м'язів і діафрагми приводить до порушення дихання, ускладнюється розвитком пневмонії. При поразці м'язів гортані з'являються дисфонія, осиплість голоси, аж до афонії. При пальпації часто визначаються хворобливість і інфільтрація м'язів.

При дерматомиозите типові зміни шкіри частіше у вигляді еритеми на відкритих ділянках тіла характерні периорбитальный набряк і еритема, що має своєрідний ліловий відтінок кольору геліотропа, яскрава еритема локалізується також на обличчі, шиї, в зоні декольте, над суглобами, особливо над проксимальними міжфаланговим і пястно-фаланговыми типові капилляриты.

Ураження внутрішніх органів при поліміозиті (дерматомиозите) зустрічається відносно рідко.

Ураження серця проявляється змінами міокарду з порушенням ритму, провідність і іноді сердечною недостатністю переважно в гостру фазу хвороби. При обстеженні виявляють тахікардію, глухість тонів, аритмію і збільшення розмірів серця.

Поразка легенів може протікати з розвитком інтерстиціального легеневого фіброзу у 5-10% хворих, що проявляється наростаючою задишкою, непродуктивним кашлем, зниженням дифузійної функції легенів. У важких випадках можливий розвиток фатальною легеневою недостатності.

Поразки ШКТ проявляються найчастіше наростаючою дисфагією. У відмінність від склеродермії вражаються верхні відділи стравоходу і глоткове кільце, у зв'язку з чим є утруднення при ковтанні як твердої, так і рідкої їжі, яка виливається через ніс.

Особливий варіант дерматомиозита - пухлинний (паранеопластический), який клінічно може не відрізнятися від ідіопатичного, проте, як правило, відзначається торпідність до терапії, що проводиться, глюкокортикостероидами. Дерматомиозит може викликати злоякісна пухлину будь-якої локалізації видалення пухлини приводить до лікування від дерматомиозита. Тому при захворюванні дерматомиозитом (поліміозитом) дуже важливе ретельне і іноді повторне обстеження хворих для виключення неоплазми.

З лабораторних ознак активного поліміозиту (дерматомиозита) окрім неспецифічних ознак запалення (лейкоцитоз, збільшення СОЭ, диспротеїнемія) діагностичне значення має появу креатину в сечі, підвищення в крові рівня креатинфосфокиназы, аминотрансфераз і альдолазы.

Діагноз поліміозиту (дерматомиозита) ставиться на підставі типових шкірних змін, наростаючої проксимальної м'язової слабкості, підвищення м'язових ферментів типової картини поліміозиту при біопсії м'яза міопатичних змін при електроміографії.

Диференціальний діагноз проводять з цілим рядом захворювань : вірусним або бактерійним міозитом, поразкою м'язів при паразитарних захворюваннях (трихіноз, цистицеркоз) алкогольної міопатією ревматичною поліміалгією ендокринними захворюваннями (гіперкортицизм, гипо- чи гіпертиреоз).

До ускладнень поліміозиту (дерматомиозита) відносяться розвиток м'язових контрактур, кальцинозу м'язів.

До смертельних ускладнень може привести розвиток аспіраційною пневмонії, дихальних розладів, ураження серця пухлина.

Лікування поліміозиту

Основним лікуванням поліміозиту (дерматомиозита) являються глюкокортикостероидные гормони, що призначаються в гострий період хвороби у високих дозах (60-100 міліграм/сут) з поступовим зниженням до що підтримують впродовж 1-2 років. Імунодепресанти (частіші Метотрексат або азатиоприн) використовують при неефективності терапії глюкокортикостероидами.

Прогноз при ранній діагностиці, адекватній терапії і відсутності ускладнень сприятливий, можливе повне лікування.