Рецидивуючий полихондрит -
рецидивуюче запальне захворювання хрящової тканини.
Зустрічається рідко, причому з однаковою частотою у чоловіків і жінок в
віці від 2 до 80 років.
Этиология и патогенез не известны, некоторые исследователи
предполагают аутоиммунный генез.
Симптоматика . При рецидивуючому полихондрите вражаються
хрящі вушних раковин, носа, трахеї, бронхів, периферичних суглобів,
міжхребцевих дисків, а також еластична оболонка аорти.
Рецидивуюча поразка хряща призводить до його деструкції.
При поразці вушних раковин відзначається різке збільшення їх
розмірів, почервоніння, вуха набрякають, стають хворобливими, потім
втрачають еластичність і "відвисають".
Поразка хрящів носа супроводжується набряком, розм'якшенням,
сідловидною деформацією носа, ринореєю.
При залученні хрящів бронхів спостерігається кровохаркання, можлива
смерть із-за колапсу воздухоносных шляхів.
Поразка аорти супроводжується розширенням її у висхідному відділі і
формуванням відносної недостатності клапана аорти.
Поразка хряща суглобів проявляється ознаками артриту (нерідко
є першою ознакою хвороби).
Можуть спостерігатися лихоманка, поразка очей (ірит, епісклерит),
погіршення слуху (при поразці середнього вуха), шкірний
лейкоцитопластический васкуліт, системний васкуліт (множинний
мононеврит або змішана сенсорно-моторна невропатія, краниальная
невропатія, сегментарний некротизуючий нефрит, епісклерит/склерит,
синдром дуги аорти).
При рентгенографії - в більшості випадків змін немає, можуть
відзначатися звуження суглобових щілин, дегенеративні зміни. При
лабораторному обстеженні - відзначається анемія, в активну фазу
рецидивуючого полихондрита спостерігається різке збільшення СОЭ.
Може визначатися позитивний латекс-тест, у хворих з васкулітом
- кріоглобулінемія. При біопсії хряща - виявляються
запальні зміни, некроз, заміщення фіброзною тканиною.
Лікування . У активну фазу - НПВС, глюкокорти-коиды, при
неефективності цієї терапії показані цитостатики (азатиоприн,
циклофосфамид, хлорбутин або циклоспорин).
