ПОЛІАРТЕРІЇТ (ПЕРІАРТЕРІЇТ) ВУЗЛИКОВИЙ (хвороба Куссмауля -
Майєру) - захворювання з групи системних васкулітів з вторинним
ангіогенним ураженням різних органів і систем.
Характерным для узелкового полиартериита является некротизирующий
васкулит всех слоев сосудистой стенки с образованием аневризм
(узелков). Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям:
его частота колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 000 человек.
Причинами цього захворювання можуть бути віруси - гепатиту В (від 30
до 80% випадків) і З Віл-інфекція, цитомегаловирус, парвовірус В19
ліки (сульфаніламіди, антибіотики), сироватки.
Розрізняють два основні варіанти вузликового поліартеріїту -
класичний і астматичний.
На класичний вузликовий поліартеріїт хворіють переважно чоловіки
у віці 30-50 років у переважної більшості хворих в
сироватці крові виявляють маркери вірусу гепатиту В з реплікацією
і ураженням печінки. При вивченні анамнезу звертають увагу на
перенесений гострий вірусний гепатит, переливання крові, наркоманію.
Симптоматика.
Початок хвороби зазвичай гостре або підгостре:
характерна лихоманка до 38-39 °З міалгії (переважно
литкових м'язів) втрата маси тіла (до 20-30 кг за декілька
місяців) шкірні висипання: вузлики (у 15-20% хворих), ливедо
рідше - дистальна ішемія або гангрена.
Важливе значення для діагнозу має дослідження печінки - помірна
гепатомегалія підвищення ферментів АсАТ і АлАТ, у-ГТ, ЩФ,
білірубіну, виявлення в сироватці маркерів вірусу гепатиту В. При
біопсії литкового м'яза - картина некротизуючого панваскуліту
артерій дрібного і середнього калібру з фібриноїдним некрозом і
поліморфно-клітинною інфільтрацією.
Через 2—3 мес появляются признаки изменения внутренних органов и
систем.
Бруньки вражаються в 60-80% випадків у вигляді артеріальної гіпертонії,
аж до розвитку злоякісної з быстропрогрессирующей нирковою
недостатністю сечовий синдром з помірною протеїнурією і
гематурією. Рідкісним ускладненням є розрив ниркових аневризм з
розвитком приниркової гематоми.
У 2/3 хворих розвивається асиметричний руховий поліневрит з
парезом кистей і стоп. На відміну від поліневриту іншої етіології
(алкогольною, вірусною при онкопатологии) для вузликового
поліартеріїту характерні рухові порушення, виражений больовий
синдром, множинний мононеврит.
Абдомінальний синдром є наслідком васкуліту посудин черевної
порожнини (мезентеріальних, a. pancreatica, a. hepatica). Можуть
спостерігатися жорстокі болі в животі, аж до розвитку
перитонеальних явищ внаслідок перфорації виразок кишковика (частіше
тонкого), панкреатиту, некрозу жовчного міхура. Для своєчасного
розпізнавання важливе вивчення анамнезу, дослідження статусу
(супутнє ураження нирок, периферичної нервової системи). З
діагностичною метою використовують ангіографію, при якій
виявляють оклюзію окремих ділянок судинного русла,
аневризми.
Ураження інших органів і систем зустрічається при вузликовому
поліартеріїті рідше - можливий розвиток коронариту (стенокардія,
інфаркт міокарду), орхіту поразка ЦНС, легенів (пневмоніт).
При дослідженні крові в гострий період характерні лейкоцитоз,
збільшення СОЭ, помірна анемія. Специфічних імунологічних
тестів для розпізнавання вузликового поліартеріїту не існує. При
відсутності адекватного лікування перебіг хвороби прогресує.
Основними ускладненнями є судинні катастрофи (внаслідок
високої артеріальної гіпертонії або розриву аневризм) абдомінальні
катастрофи.
Лікування . Сприятливий прогноз можливий при рано початому
лікуванні: застосовують глюкокортикостероидные гормони (1 міліграма/кг маси
тіла) впродовж 1-2 мес з наступним поступовим зниженням доз до
що підтримують (5-15 міліграм) впродовж 12-18 мес і плазмаферез при
відсутності активної реплікації вірусу гепатиту У в сироватці крові до
терапії, що проводиться, додають цитостатики по 2 міліграми/кг або у виді
пульс-терапии. За наявності вірусемії можливе використання
противірусних препаратів (інтрон А) впродовж тривалого часу
до досягнення сероконверсії.
Астматичний вузликовий поліартеріїт зустрічається
переважно у жінок. У анамнезі слід зазначити
непереносимість ліків, алергічну риносинусопатию, поліноз.
Хвороба починається з бронхіальної астми, особливістю якої
являється гіпереозинофілія (> 1500 в 1 мм3), инфильтраты в легенях. У
10-15% виявляють в сироватці крові активну реплікацію вірусу
гепатиту В.
Через 12—18 мес развивается типичная клиническая симптоматика
узелкового полиартериита приступы астмы, как правило, прекращаются.
Перебіг хвороби, ускладнення і прогноз залежать від поразки
внутрішніх органів (бруньок, ШКТ).
При лікуванні використовують глюкокортикостероидные гормони і цитостатики
(циклофосфан в дозі 2 міліграми/кг або азатиоприн).
Поєднана патологія. У зарубіжній літературі прийнято
використовувати термін "синдром Churg - Strauss" натомість
поширеного в нашій країні терміну "астматичний варіант
вузликового поліартеріїту".
Синдром Churg - Strauss має деякі морфологічні і
клінічні особливості. На відміну від астматичного вузликового
поліартеріїту при нім вражаються посудини дрібного калібру, є
эозинофиль-ная позасудинна інфільтрація тканин і органів. У дебюті
хвороби, як і при вузликовому поліартеріїті, є
гиперэозинофильная бронхіальна астма проте генерализованные форми
хвороби протікають без важкого ураження нирок, практично не
зустрічаються злоякісна артеріальна гіпертонія і ниркова
недостатність абдомінальні катастрофи також нечасті нерідко
спостерігається дифузна поразка міокарду з розвитком сердечної
недостатності.
Диференціальний діагноз синдрому Churg - Strauss слід проводити
з синдромом Леффлера, якому властива також висока еозинофілія,
але без супутньої бронхіальної астми і непереносимості ліків.
Найбільш серйозною для прогнозу синдрому Леффлера є поразка
серця з розвитком пристеночного ендокардиту і міокардиту,
що призводять до сердечної недостатності і тромбоэмболичес-ким
ускладненням.
При абдомінальному синдромі можливий розвиток гострою хірургічною
патології: перфорація виразок (частіше за тонкий кишковик), панкреонекроз,
гострий холецистит. При хірургічних ускладненнях показано
оперативне лікування (резекція уражених ділянок кишковика,
жовчного міхура, часткова резекція підшлункової залози). Оскільки
подібні ускладнення розвиваються у хворих в гострій фазі хвороби,
потрібне узгоджене з ревматологом лікування хворого (в тому
числі призначення глюкокортикостероидов, антибіотиків і білкових
препаратів). Досвід показує, що хірургічне втручання при
вузликовому поліартеріїті хоча і представляє відомий ризик для життя
пацієнта, у більшості оперованих закінчується благополучно.
При вираженому полиневритическом синдромі з розвитком парезів
хворий повинен спостерігатися невропатологом. У гострий період з
вираженим больовим синдромом показано введення анальгетиків
(ненаркотичних)іноді призначення финлепсина. Не бажано
введення вітамінів групи В, прозерина. Хворим призначають ЛФК,
помірний руховий режим, фіксацію стоп (чи кистей), по мірі
стихання больового синдрому до ЛФК додають масаж, фосфаден або АТФ
внутрішньом'язово у вигляді повторних курсів кожні 6 міс.
