НАРКОЛЕПСИЯ - захворювання нервової системи, що проявляється
імперативними нападами денних засипань (непереборної
сонливості) у поєднанні з одним або декількома з наступних
порушень: катаплексією, гіпнагогічними галюцинаціями, сонним
паралічем (катаплексія засипання або пробудження). Передбачається
генетична детермінована цього захворювання з
патологічними змінами в дофаминергических, адренергічних і
холинергических системах мозку. Частота нарколепсии на 100 000
населення коливається від 10 до 160 випадків.
Симптоматика . Початок захворювання найчастіше
реєструється у віці від 10 до 20 років. Основна скарга хворих -
денні засипання, що порушують звичайний спосіб життя. Вони проявляються
непереборною потребою сну в будь-якій обстановці. Частота денних
засипань різна, в середньому 3-5 в день. Їх тривалість
варіює від декількох хвилин до 1 ч і більше. Сонливість найбільш
виражена вдень, в пообідній час і зменшується увечері.
Катаплексія характеризується раптовою втратою м'язової сили і тонусу
при повному збереженні свідомості на тлі емоційних реакцій -
радості, сміху, гніву і т. д. В період катаплексії підгинаються
коліна, з рук випадають предмети, никнет голова, при генералізації
можливі падіння, порушення мови і повна знерухомленість.
Тривалість нападу складає секунди, рідко хвилини.
Гіпнагогічні галюцинації виникають перед нічним засипанням в
виді яскравих зорових або слухових галюцинацій. Сонний параліч
проявляється неможливістю здійснити рух і вимовити слово
відразу після пробудження, рідше - при засипанні. Знерухомленість
триває секунди, рідкісно декілька хвилин. Підвищена денна сонливість
залишається основною скаргою хворих, характер її прояву на
протязі усього життя істотно не міняється, тоді як
інші порушення (катаплексія, гіпнагогічні галюцинації,
сонний параліч) нерідко зменшуються з віком.
У діагностиці використовується поліграфічний запис сну, що виявляє
поява ознак сну зі швидкими рухами очей відразу після
засипання. Неімперативна денна сонливість може бути також
викликана порушеннями нічного сну, прийомом препаратів, що володіють
снодійною дією, а також депресією і рідко пухлиною мозку або
енцефалітом з поразкою гіпоталамуса і ствола мозку. Напади
катаплексії відрізняє від схожих неврологічних порушень
(атонічних епілептичних припадків, міастенії, періодичного
паралічу) зв'язок з емоціями, короткочасність нападу і збереження
свідомість.
Лікування симптоматичне. Декілька невеликих (15-20 мін)
перерв для короткого денного сну значно покращують стан
хворого. Для усунення денної сонливості, що перешкоджає
професійній активності, застосовуються психостимулятори (мазиндол,
ефедрин, метилфенидат, пемолин) в 2-4 прийоми в першій половині дня.
Для усунення катаплексії і сонних паралічів призначаються
трициклические антидепресанти з відсутністю седативної дії (имипрамин,
мелипрамин, имизин), терапевтичні дози складають 50-100 міліграм/сут в
2-3 прийоми (уранці і вдень).
