МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНА (періодичний параліч) -
спадкове (аутосомно-домінантне) захворювання, що проявляється
нападами в'ялого (периферичного) паралічу скелетних м'язів.
Виділяють гипокалиемическую, гиперкалиемическую, нормокалиемическую
форми захворювання. Розвиток паралічів зв'язується з порушенням
збудливості м'язових мембран внаслідок патології кальцієвих (гипокалиемическая
форма) або натрієвих (гиперкалиемическая форма) каналів. Частота
гипокалиемической форми складає 0,4-1,25 випадку на 100 000
населення, інші форми зустрічаються рідше.
Симптоматика . Початок захворювання в дитячому або юнацькому
віці. Періодично у вигляді нападів виникають парези
кінцівок, м'язів тулуба і шиї з вираженою гіпотонією м'язів,
згасанням сухожильних рефлексів. Парези зберігаються від години до
декількох днів, потім м'язова сила поступово відновлюється.
Частота нападів і їх тривалість широко варіюють. Вони нерідко
виникають в стані спокою (уранці або вночі) після передуючої
фізичного навантаження або вживання багатої вуглеводами їжі.
Гиперкалиемические напади протікають в легшій формі і менш
тривалі, вони можуть бути викликані охолодженням організму.
Супроводжуються парестезіями в області особи і кінцівок. Зовні
нападу змін в неврологічному статусі зазвичай не визначається.
Діагноз підтверджується зниженням рівня калію в сироватці крові
(нижче 3 ммоль/л при гипокалиемичес-кой формі) чи його підвищенням
(вище 5 ммоль/л при гиперкалиемической формі). При
электронейромио-графическом дослідженні (під час нападу і в
міжнападовому періоді) визначається нормальна швидкість проведення
збудження по периферичних нервах на відміну від демієлінізуючою
поліневропатії Гийена - Барре. Пацієнти з періодичним паралічем
вимагають ретельного соматичного обстеження для виключення
вторинних форм захворювання, які зазвичай розвиваються в більше
пізньому віці (після 25-30 років).
Лікування . При гипокалиемической формі під час нападу
призначають 10 г хлориду калію, за відсутності ефекту - ще 5 г через
1-2 ч. З метою профілактики нападів рекомендується дієта з низьким
змістом вуглеводів і натрію, але високим вмістом калію
(курага, родзинки, чорнослив, картопля, риба та ін.). При часто
нападах, що повторюються, використовується диакарб по 250-1000 міліграм/сут.
Напади гиперкалиемического паралічу зазвичай протікають легко і не
вимагають лікування, при необхідності внутрішньовенно вводиться 20 мл 10%
глюконата кальцію. З метою їх профілактики рекомендується дієта з
низьким вмістом вуглеводів і калію, при частих нападах призначають
тиазидные діуретики.
Поєднана патологія . Розвиток нападів симптоматичного
періодичного паралічу можливо при первинному гіперальдостеронізмі
(хвороби Конна)тиреотоксикозі, хворобі Аддисона, захворюваннях
бруньок (синдромі Фанкони, синдромі Бартеру та ін.) і ШКТ
(що супроводжуються проносами, блювотою, мальабсорбцією)а також
внаслідок прийому тиазидных діуретиків, кортикостероїдів,
послаблюючих засобів. У цих випадках потрібне лікування основного
захворювання або відміна (або зменшення дози) лікарських засобів,
що викликали періодичний параліч.
