Міокарду захворювання

МІОКАРДУ ЗАХВОРЮВАННЯ. Захворювання міокарду - це хвороби серця, що починаються з поразки міокарду. За визначенням, сюди відносяться кардіоміопатії, міокардит, але не входять зміни міокарду при ИБС, артеріальній гіпертонії (у великому або малому крузі), природжених і клапанних вадах серця, при перикардиті.
На підставі патофізіологічних особливостей виділяють кардіоміопатії (КМ П) дилатації (збільшення, переважно дилатація, одного або обох шлуночків, зниження систоли функції, сердечна недостатність, аритмії, тромбоемболії) гіпертрофічні (непропорційна гіпертрофія переважно міжшлуночкової перегородки, рідше - інших сегментів міокарду, з обструкцією або без неї, спочатку з порушенням діастоли функції) рестриктивні (склерозирование ендокарду або інфільтрація міокарду, спочатку з порушенням головним чином діастолою функції).
По етіології виділяють первинні КМП (ідіопатичні, етіологія їх в теперішній час невідома) і вторинні КМП (що мають визначену специфічну етіологію). Останні включають КМП токсичні (алкоголь, кокаїн, кобальт, доксорубицин, радіація), дисметаболические (електролітні, ендокринні, пов'язані з голодуванням і дефіцитом вітамінів), інфільтративні (наприклад, при амілоїдозі, гемохроматозі, пухлинах), КМП при атаксії Фридрей-ха, пері портальну КМП. До групи вторинних КМП деякі відносять і міокардит (пов'язані з інфекцією і з імунопатологією). Етіологія хвороб міокарду може бути змішаною. Широко клінічний термін Г. Ф, що застосовувався в російськомовній літературі. Ланга "міокардіодистрофія" приблизно відповідає вторинним незапальним КМП. Щоб уникнути термінологічної нечіткості важливо, кажучи про конкретну вторинною КМП, вказувати її етіологію (наприклад, "алкогольна КМП" або "алкогольна міокардіодистрофія"). У додатку до міокардиту термін "інфекційно-алергічний", потрібно визнати, не має конкретного змісту, тоді як термін "неспецифічний" має на увазі однотипність запальних реакцій при різній або невідомій етіології.
Первинна КМП може бути дилатацією, гіпертрофічною або рестриктивною. Усе первинні КМП характеризуються повільним прогресуючою течією і загалом поганим прогнозом. Більшість форм, відношуваних до вторинних КМП, патофізіологічно близькі до дилатацією. Виключенням є КМП при гемохроматозі і амілоїдозі, які у частини хворих носять риси рестриктивної КМП, і КМП при атаксії Фридрейха, яка може бути гіпертрофічною. Більшість вторинних форм часткова або повністю обратимы при своєчасному і адекватному лікуванні основної хвороби.

Міокардит - запальне захворювання міокарду. Міокардит обумовлений переважно імунологічними порушеннями (неспецифічний міокардит, міокардит при ревматизмі, системних васкулітах, алергічних реакціях) і інфекцією - вірусною (мабуть, частіше)бактерійною (включаючи міокардит при дифтерії, інфекційному ендокардиті), рикетсіозною, паразитарною, грибковою. Гострота захворювання буває різною. Захворюють особи будь-якої віку, але переважно молодше 40 років.

Симптоматика . У частини хворих симптоматика розвивається через 1-3 нед після гострої респіраторної інфекції, ангіни. При наявності хронічного системного захворювання (наприклад, системною червоного вовчаку) ознаки міокардиту можуть супроводити загострення хвороби. У типових випадках основним проявом є сердечна недостатність - зменшення переносимості навантажень, стійка тахікардія, застійні явища. Зазвичай вже на початку хвороби виявляються зміни ЕКГ, головним чином ST - T, можливі різноманітні порушення ритму і проводь-
мости. Ехокардіографія і рентгенологічно може бути помітним помірне збільшення лівого або обох шлуночків. При гострій течії міокардиту симптоматика і розміри серця можуть швидко наростати. У деяких випадках виникає відносна мітральна недостатність. Можливе приєднання ознак сухого або випітного перикардиту, тромбоемболічні ускладнення. У деяких хворих виявляється лейкоцитоз (за рахунок збільшення палочкоядерных лейкоцитів), збільшення СОЭ, імунологічні зрушення, підвищення активності креатинфосфокиназы. Можлива невелика лихоманка. Картина міокардиту нерідко накладається на прояви фонового захворювання (наприклад, інфекційного ендокардиту, дифтерії)тоді інтенсивність симптоматики міокардиту зазвичай міняється відповідно до динаміки основного захворювання. Частина нелікованих хворих може загинути від сердечної недостатності, аритмій, масивної тромбоемболії.
У окремих хворих симптоматика мізерніша, зокрема, можуть бути відсутнім ознаки сердечної недостатності, які-небудь лабораторні зміни. Зрідка аритмії являються як би ізольованим проявом міокардиту. Певне діагностичне значення має повне або часткове усунення симптомів в результаті специфічного або протизапального лікування.

Лікування як правило, проводять в стаціонарі, при важких аритміях - в блоці інтенсивної терапії. Показаний постільний режим, обмеження куховарської солі. Активно лікують основне захворювання (васкуліт, інфекцію та ін.)якщо воно є. Призначають индоме-тацин, чи вольтарен, або бруфен, або інше протизапальне засіб, при вираженій гостроті процесу - преднізолон (особлива обережність при інфекційній природі міокардиту), антикоагулянти (останні - лише за відсутності ознак перикардиту). У зв'язку з небезпекою рецидивів протизапальне лікування повинне тривати не менше 1,5-2 міс. Допоміжне значення має симптоматичне лікування сердечної недостатності, аритмій (без протизапальних засобів це лікування, як правило неефективно). Адекватне лікування призводить до поступового зникненню симптоматики, зменшенню розмірів серця. Міокардит закінчується одужанням (чаші) або миокардитическим кардіосклерозом.
Неспецифічний (ідіопатичний, "ізольований") міокардит в найбільш важких випадках проявляється швидко прогресуючою наполегливою сердечною недостатністю, швидким збільшенням розмірів серця, аритміями, тромбоемболічними ускладненнями. Зміни ЕКГ можуть бути дуже значними, іноді инфарктоподобными. Захворювання не пов'язано з якою-небудь видимою причиною. Спочатку були описані важкі гострі форми неспецифічного міокардиту (фидлеровский міокардит) із смертельним результатом. Нині признається можливість підгострого і взагалі сприятливішої течії з ремісіями. Така форма міокардиту по своїх проявах невідмітна від вірусного (очевидно, найбільш поширеного в сьогодення час) без спеціального вірусологічного обстеження. Лікування, головним чином преднізолоном і антикоагулянтами, дозволяє у частини хворих досягти певного поліпшення. Слід враховувати, що преднізолон може погіршити течію вірусного міокардиту.

Кардіоміопатія дилатації первинна — идиопатическое поражение миокарда, проявляющееся преимущественно дилатацией полостей и (позже) сердечной недостаточностью.

Симптоматика . Зазвичай у хворого випадково виявляють (ехокардіографія. рентгенологічно, клінічно) збільшення серця, спочатку частіше переважно лівого шлуночку. Далі з'являються ознаки сердечній недостатності (задишка, серцебиття, застійні хрипи в легенів, потім застій і по великому кругу), які повільно наростають і приводять впродовж 2-4 років до смерті. Аускультативна картина нехарактерна. Можливий тричленний ритм і шуми відносною клапанній недостатності. Часті аритмії, особливо блокада лівої ніжки і атріовентрикулярні блокади. Досить часто хвороба ускладнюється тромбоемболіями в різні органи. Ехокардіографія свідчить про розтягування порожнин при нормальній або небагато збільшеною толшине стінок, зниженні фракції викиду.
Діагноз ставиться шляхом виключення частіших захворювань, що призводять до сердечної недостатності. Перенесений інфаркт міокарду, артеріальна гіпертонія, шум (діастоли еше до розвитку сердечної недостатності), кальцифікація клапанів свідчать проти цього діагнозу. Хворі гинуть від сердечної недостатності або тромбоемболічних ускладнень.

Лікування - обмеження фізичної активності, споживання куховарській солі. Для лікування сердечної недостатності використовують інгібітори АПФ, діуретики, сердечні глікозиди. Останні порівняно малоефективні і часто погано переносяться. Деяке значення може мати застосування анаболічних стероїдів (рибоксин, ретаболил, оротат калію та ін.), антикоагулянтів (якщо ні протипоказань). В цілому характерна резистентність сердечною недостатності до лікарського лікування, особливо в пізній стадії. У зв'язку з абсолютно поганим прогнозом деякі з молодших хворих розглядаються як відповідні кандидати для трансплантації серця.

Гіпертрофічна кардіоміопатія обструктивна я - захворювання, пов'язане з ідіопатичною асиметричною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки, переважно базальної її частини, і звуженням за рахунок цього шляху відтоку з лівого шлуночку. У час систоли відбувається подальше звуження шляху відтоку, що перешкоджає викиду (мабуть, грає роль дисфункція мітрального клапана). Гіпертрофія формується поступово, на протязі.багатьох років. Стимул гіпертрофії, швидше за все, пов'язаний з успадковним дефектом. Нерідкі вказівки на сімейне поширення, дещо частіше у чоловіків.

Симптоматика . Захворювання може довго протікати безсимптомно. Симптоматика наростає поступово. При вираженій патології можуть спостерігатися
погана переносимість фізичних навантажень, задишка, стенокардія, серцебиття, непритомність. Зазвичай помітний посилений верхівковий поштовх. По лівому краю грудини і рідше на верхівці виявляється шум систоли (ромбовидний), що не проводиться на посудини шиї. Характерна лабільність, мінливість шуму. ПЕКЛО зазвичай нормальне. Аортальна недостатність не супроводить це захворюванню. Ехокардіографія дозволяє безпосередньо виявити і виміряти потовщення міжшлуночкової перегородки (вона в 1,3 разу і товще задньої стінки) діагностичне значення для цієї хвороби має також зміщення вперед передньої стулки мітрального клапана в час систоли (що сприяє обструкції), іноді з мітральною регургітацією. Рентгенографічно виявляється гіпертрофія лівого шлуночку висхідна аорта не розширена, кальцификаты в клапані нехарактерні. На ЕКГ - ознаки збільшення лівого шлуночку, іноді глибокі і широкі зубці Q в середніх грудних відведеннях, що відбивають гіпертрофію міжшлуночкової перегородки. На сфігмограмі сонній артерії в типових випадках - мезосистолическое поглиблення. Захворювання часто супроводжується екстрасистолами, характерно зменшення пульсової хвилі в циклі постекстрасистоли. Перепад тиску на шляху відтоку з лівого шлуночку (т. е. величина обструкції) може бути точно виміряний при катетеризації лівого серця. р-Адреноблокаторы зменшують перепад тиску і переносимість навантажень. Нітрогліцерин, сердечні глікозиди, атропін, изопротеренол фізичні навантаження збільшують перепад тиску (збільшують гучність шуму) і визнаються протипоказаними.
Вираженість обструкції і тяжкість захворювання широко варіюють. У багатьох хворих за відсутності суб'єктивної симптоматики можлива раптова смерть. Декомпенсація при гіпертрофічній КМП виникає пізно і труднообратима. Зрідка захворювання ускладнюється інфекційним ендокардитом. Зустрічається гіпертрофічна КМП з переважним залученням інших сегментів міокарду, без обструкції її клінічне значення неясне.

Лікування за відсутності симптоматики зводиться тільки до обмеженню фізичних навантажень. При появі симптомів призначають амиодарон, або пропранолол, або Верапаміл - тривало або постійно. Протипоказані нітрати, ліки з позитивним інотропним дією і сприяючі гіпертрофії анаболічні засоби. У пізніх стадіях, при розвитку сердечної недостатності призначають головним чином діуретики. Розроблено хірургічне лікування - посічення частини гіпертрофованої перегородки. Потрібна профілактика інфекційного ендокардиту.

Пухлини серця загалом рідкісні. Клінічні прояви більше пов'язані з локалізацією і розмірами пухлини, чим з її гістологією.
Серед доброякісних пухлин порівняно часта міксома. Більшість міксом є одиничними і спорадичними, в рідкісних випадках - множинними (поліцентричними) і сімейними. Пухлина виходить з ендокарду, може бути рухливою, досягає в поперечнику 1 -10 см В більшості випадків пухлина локалізується в лівому передсерді, імітуючи мітральний стеноз (що найбільш характерно), чи про-лабирует, імітуючи мітральну недостатність. Якесь час може бути безсимптомним. Потім впродовж декількох тижнів чи місяців симптоматика наростає - спостерігаються задишка, кашель з кровохарканням, непритомність, гіпотонія можливі набряк легенів, раптова смерть. Звукова симптоматика нагадує мітральний стеноз (при іншій локалізації пухлини вона може бути різноманітною). Можливий додатковий низькочастотний протодиастолический тон. Дуже характерна мінливість звукової симптоматики при зміні положення тіла. У відмінність від ревматичного мітрального стенозу, як правило, навіть при важкому стані хворого немає значного збільшення лівого передсердя, мерехтіння передсердя, поразки інших клапанів анамнез нетривалий. У частини хворих відзначається лихоманка, схуднення, збільшення СОЭ, анемія, лейкоцитоз.
Діагноз порівняно легко ставиться при ехокардіографії. З ускладнень окрім рефрактерної сердечної недостатності можливі тромбоемболії, рідко - інфекційний ендокардит. Хворі повинні негайно спрямовуватися до кардіохірурга. Операція (в умовах штучного кровообігу) на будь-якій стадії хвороби може привести до повного лікування. При множинній міксомі можливі рецидиви. Якщо пухлина множинна, то найближчі родичі хворого мають бути обстежені ехокардіографія.

Поєднана патологія . Вторинні КМП в основному відносяться до області поєднаної патології. Перипортальная КМП може розвинутися в третьому триместрі вагітності або впродовж півроку після пологів, чаші в терміни плюс-мінус один місяць від пологів. Вона дещо частіше у повторно родящих старше 30 років. По клінічній картині і лікуванню схожа з дилатацією КМП. Проявляється розширенням серця і раптовим розвитком сердечної недостатності. Мають бути виключені міокардит, тромбоемболія дрібних гілок легеневої артерії, ИБС. Лікування - постільний режим, обмеження куховарської солі і рідини, дигоксин, діуретики. Приблизно у 60% хворих вдається відновити функцію серця, розміри його зменшуються, близько 25% гинуть від рефрактерній сердечній недостатності. У частини хворих що перенесли перипортальную КМП, особливо якщо серце залишається збільшеним, в випадку нової вагітності великий ризик рецидиву КМП.
Зловживання алкоголем може ускладнитися алкогольною КМП (дилатації типу). Вираженість алкогольного ураження серця не завжди пропорційна алкогольному ураженню печінки і ЦНС. Іноді поєднується із скелетною міопатією. Проявляється пароксизмами мерехтіння чи трепетання передсердя, надшлуночковими і шлуночковими екстрасистолами, поступовим збільшенням серця і що прогресує сердечною недостатністю. Можлива раптова смерть, мабуть, аритмічної природи. Усі прояви алкогольної КМП можуть мати хронічний
характер, але частіше і виражено бувають в найближчу добу потім алкогольного ексцесу. Алкогольна КМП нерідко поєднується з артеріальною гіпертонією, що має також алкогольну природу. Повне і постійне утримується від алкоголю еше до розвитку важкої сердечній недостатності веде до поліпшення симптоматики, усунення аритмій, зменшенню розмірів серця, зниженню ПЕКЛО. Лікарське лікування не грає істотної ролі. Якщо хворий продовжує вживати алкогольні напої, незважаючи на сердечну недостатність, то вона прогресує і стає рефрактерною. Аритмічний синдром, сердечна недостатність, небезпека раптової смерті, пов'язані з широко поширеними серцево-судинними захворюваннями (ИБС, артеріальна гіпертонія вади) посилюються, якщо хворий вживає алкоголь. У частини хворих малі дози алкоголю покращують ліпідний профіль. Проте алкоголь не може бути засобом профілактики ИБС із-за його токсичної дії на ЦНС, міокард і печінка.
У осіб, що вживають кокаїн, можливі дилатація КМП, інфаркт міокарду (в результаті коронароспазма або тромбозу, іноді і без коронаросклероза), раптова смерть. Застосовують нітрати і антагоністи кальцію. (З-Адреноблокаторы швидше протипоказані.
Амілоїдоз серця виникає як прояв первинного амілоїдозу, рідше пов'язаний з мієломною хворобою. Крім того, амілоїдоз серця виявляється на секції приблизно у 2% літніх осіб, але порівняно рідко розглядається у них як причина смерті. Захворювання пов'язане з порушенням білкового обміну і дифузним відкладенням амілоїда в міокарді, з елементами рестриктивної КМП. Скорочувальний міокард при цьому піддається атрофії. Іноді вражається і перикард, рідко - клапани. Захворювання розвивається поступово, симптоматика неспецифічна. Хронічна сердечна недостатність при нормальних розмірах серця або помірному його збільшенні, різноманітні аритмії у осіб старше 50 років можуть бути пов'язані з амілоїдозом. Аритмії - мабуть, одна з причин можливій раптовій смерті цих хворих. На ЕКГ окрім аритмій в типових випадках реєструється зменшення усіх зубців. На эхокардиограмме - симетричне потовщення стінок лівого шлуночку, гіпокінезія і зниження потовщення систоли міжшлуночкової перегородки при нормальному розмірі порожнини лівого шлуночку. При рентгеноскопії може бути помітне зменшення пульсації контура серця. Для діагнозу важливе виявлення амілоїдного ураження інших органів - мови, гортані, іноді легких з розвитком гіпертонії малого круга. Ураження нирок і ШКТ характерніше для вторинного амілоїдозу і рідко поєднується з амілоїдозом серця. Якщо який-небудь уражений орган доступний біопсії, то можливо морфологічне підтвердження діагнозу. У частини хворих виявляються зміни білків сироватки крові - помірне підвищення ос2- і у-фракций, збільшення СОЭ. Симптоматичне лікування сердечної недостатності зазвичай малоефективно. Сердечні глікозиди можуть посилити наявне порушення провідності. В цілому сердечна недостатність рефрактерна до лікування, схильна до повільного неухильному про-грессированию. Наполегливе лікування колхіцином, мабуть, може уповільнити наростання амілоїдозу.
Гемохроматоз серця є одним з частих проявів гемохроматозу - генетично обумовленого порушення обміну з відкладенням заліза в органах і вторинним їх ушкодженням. Частіше виявляється у чоловіків старше 50 років. Ознаки ураження міокарду зазвичай не є ранніми. На тлі характерної для гемохроматозу симптоматики (збільшення печінки, пізніше -- цироз, пігментація шкіри цукровий діабет, артропатії та ін.) збільшується серце, розвивається сердечна недостатність, яка може швидко наростати. Можливі різноманітні аритмії. Діагноз гемохроматозу зазвичай вимагає морфологічного підтвердження (біопсія печінки). Ураження серця - часта причина смерті при нелікованому гемохроматозі. Систематичні кровопускання (починаючи з 500 мл 1 -2 рази в тиждень) в ранніх стадіях хвороби приводять, зокрема, до зменшення серця і сердечною симптоматики. Призначення десферала значно менш ефективно, але може бути корисним, якщо анемія або гіпопротеїнемія не дозволяють почати або продовжити лікування кровопусканнями.
Вагітність при первинній дилатацією КМП абсолютно протипоказана. Гіпертрофічна КМП у деяких хворих не перешкоджає вагітності, якщо немає шлуночкових аритмій, задишки (спостереження має бути ретельним).
Ризик позасерцевого хірургічного втручання при дилатації КМП істотно збільшений, як при сердечній недостатності (см) будь-якої природи. При гіпертрофічній КМП потрібно враховувати незвичайні реакції цих хворих на ліки. Збільшення градієнта і погіршення гемодинаміки відбуваються не лише під впливом катехоламінів, сердечних глікозидів, але і в умовах гіповолемії, венодилатации. У випадку гіпотонії можуть бути корисні заміщення рідиною і периферичні вазоконстріктори. Спінальна анестезія пов'язана з великим ризиком. Важливо контролювати гемодинаміку під час операції і під час лікувальних дій.