МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (МДС) -название, що об'єднує
гематологічні синдроми, що характеризуються цитопенією в
периферичній крові, високою клеточностью кісткового мозку,
дисплазією усіх паростків кровотворення, частим результатом в гострі
миелоидные лейкоз. У основі МДС лежить придбаний дефект
стовбурової клітини - попередниці мієлопоезу, що призводить до
порушенню нормального диференціювання клітин різних паростків
кісткового мозку і їх якісним аномаліям. В результаті цього
гемопоез виявляється неефективним, що кінець кінцем проявляється
анемією, гранулоцитопенією і тромбоцитопенією в різних
поєднаннях. МДС зустрічається в основному в літньому і старечому
віці.
Симптоматика МДС обумовлена наявністю цитопенических
синдромів і їх вираженістю. Частіше усього МДС проявляється анемією з
відповідною симптоматикою і стійкістю до лікування
(рефрактерна анемія). За наявності гранулоцитопенії можливі
рецидивуючі бронхолегочные, сечові і інші інфекції. Нерідко
МДС клінічно проявляється лихоманкою, причина якої довго
залишається неясною. Геморагічний синдром характеризується шкірними
геморрагіями, ясенними і носовими кровотечами. Геморрагії частіші
спостерігаються при тромбоцитопеній, але можуть зустрічатися і при
нормальній кількості тромбоцитів у зв'язку з порушеною функцією
пластинок. Периферичні лімфовузли зазвичай не збільшені. Селезінка
збільшується нечасто (у 10-20% хворих). У ряді випадків клінічна
симптоматика може бути відсутньою, і зміни в крові виявляються при
випадковому дослідженні.
У периферичній крові практично у усіх хворих відзначається
гіперхромна анемія з наявністю макро- і мегалоцитов, овалоцитів,
еритроцитів з тельцями Жолли, базофільною пунктацией, нормобластов.
У більшості хворих понижена кількість лейкоцитів при нормальному
чи трохи пониженому числі гранулоцитів. Виявляються
нейтрофіли з порушеною сегментацією ядра за типом аномалії Пельгера
чи гіперсегментовані нейтрофіли. При деяких варіантах МДС в
крові відзначається відносний і абсолютний моноцитоз. Можливо
наявність в крові бластных клітин, число яких зазвичай не перевищує
5%. Кількість тромбоцитів нижче 100 #9632 109/л відзначається у 50% хворих
МДС. У кістковому мозку на тлі високої клеточности залежно від
варіанту МДС виявляється збільшення кількості сидеробластов (эритроидные
клітини з наявністю гранул заліза), бластных клітин (не більше 20%),
моноцитів. При трансформації МДС в гострий миелоидный лейкоз в
кістковому мозку відзначається значніше збільшення бластных
клітин. Залежно від характеру гематологічних порушень
виділяють декілька варіантів МДС : рефрактерна анемія рефрактерна
анемія з сидеробластами (сидеробластная анемія), рефрактерна анемія
з лишком бластов в кістковому мозку, рефрактерна анемія з лишком
бластов в трансформації, хронічний миеломоноцитарный лейкоз.
МДС слід запідозрити у хворих літнього і старечого віку
за наявності неясної анемії, супутньої лейкопенії і
тромбоцитопеній, відсутності ознак гемолізу, дефіциту вітаміну В
і фолиевой кислоти, аплазії кісткового мозку і його інфільтрації
владними клітинами. Діагноз повинен підтверджуватися цитологическим і
гістологічним дослідженням кісткового мозку в спеціалізованих
установах.
Майже у половини хворих розвивається гострий миелоидный лейкоз.
Медіана виживаності складає 20 міс. Більшість хворих гинуть
від кістковомозкової недостатності.
Лікування МДС в основному симптоматичне і зводиться до
корекції анемії за допомогою трансфузий еритроцитів. Використовують також
цитостатики (цитозар в малих дозах), аналоги вітаміну Д, ретиноевую
кислоту. При вираженій лейкопенії застосовують препарати
гранулоцитарного колониестимулирующего чинника (ленограстим,
филграстим).
