МІАСТЕНІЯ - аутоіммунне захворювання з утворенням антитіл до
постсинаптичній мембрані і порушенням нервово-м'язової
провідність, що проявляється м'язовою слабкістю і патологічною
м'язовою стомлюваністю. Поширеність захворювання - 4 випадки на
100 ТОВ населення. Відзначається два піки захворюваності : в 20-30 років
частіше у жінок і в 50-60 років з невеликим переважанням у чоловіків. У
60% хворих міастенією виявляється гіперплазія вилочковой залози, у
10% - її пухлина (тимома).
Симптоматика . Характерні прояви хвороби -
стомлюваність і слабкість миші без рефлекторних, чутливих і
координаторных порушень. При повторних рухах (особливо в
швидкому темпі) або загальному руховому навантаженні м'язова слабкість
зростає і може досягти міри плегии на невеликий період
часу. У багатьох випадках захворювання починається з
окорухових порушень - двоїння і опущення повік (очна форма
міастенії). Ранком порушення можуть бути відсутніми, а до вечора і при
навантаженню (тривалому читанні) значно наростати. У невеликої
(15%) частині хворих спостерігається стаціонарний перебіг хвороби, а у
більшості вона поступово прогресує у вигляді приєднання
слабкості і стомлюваності мімічних і жувальних м'язів, а також
бульварною мускулатури з порушенням ковтання (дисфагія), голоси (дисфонія)
і розмови (дизартрія). При поширенні слабкості на м'язи
кінцівок (генерализованная форма міастенії), як правило, більше
страждають м'язи проксимальних відділів кінцівок, нерідко вражаються
м'язи шиї. Один з найбільш важких симптомів міастенії - слабкість
дихальних м'язів. При міастенії може спостерігатися гостре погіршення
стани - міастенічний криз, що проявляється генерализованной
м'язовою слабкістю, вираженою дисфагією, дисфонією, дизартрією,
дихальними порушеннями. Схоже по клінічних проявах
стан - холинергический криз - виникає при передозуванні
антихолинэстеразных препаратів і зазвичай супроводжується
гіперсалівацією, ознобоподобным тремором підвищеним потовиділенням,
діареєю, блідістю, звуженням зіниць, брадикардією.
Діагноз міастенії підтверджується пробами з руховими навантаженнями,
наприклад повторними присіданнями (при слабкості м'язів ніг),
що дозволяють виявити патологічну м'язову стомлюваність. Важливе
діагностичне значення має прозериновая проба - введення
підшкірно 1-3 мл 0,05% прозерина (у поєднанні з 0,5 мл 1% розчину
атропіну), після якої через 20-40 мін зазвичай спостерігається
зменшення м'язової слабкості і стомлюваності впродовж 2- 3 ч.
Електроміографія стимуляції виявляє зниження амплітуди
повторних м'язових відповідей при стимуляції з частотою 3-10 в секунду
у 75% хворих (пости у усіх з генерализованной формою захворювання).
Високу інформативність також має голчаста електроміографія
з дослідженням потенціалів окремих м'язових волокон.
Серологічні дослідження дозволяють виявити антитіла
холинорецепторам у 70% хворих з очною формою міастенії і у 80-90%
хворих з генерализованной формою. Повне обстеження, що включає
серологічні дослідження, стимуляцію і голчасту
електроміографію, забезпечує 100% діагностику. Усім хворим з
міастенією показана рентгенівська КТ грудної клітки для виявлення
тимоми або гіперплазії вилочковой залози.
Лікування . Використовують антихолинэстеразные препарати.
Прозерин застосовують періодично, в основному для короткочасного
підвищення м'язової сили перед фізичним навантаженням або їжею - по 2-3
мл підшкірно, або 1 мл внутрішньовенно 0,05% розчину, або по 15 міліграм
перорально. Пиридостигмина бромід (кали-мин) використовується для
тривалого прийому по 60 міліграм 3- 6 раз на день. У невеликої частини
хворих переважно з очною формою міастенії, застосування
антихолинэстеразных засобів дозволяє на тривалий час поліпшити
стан і стабілізувати перебіг захворювання. Проте в
більшості випадків не вдається добитися поліпшення застосуванням тільки
антихолинэстеразных препаратів. За наявності тимоми, а також усім
хворим з генерализованной формою міастенії у віці до 70 років
показано видалення вилочковой залози (тимектомія), яку проводять в
спеціалізованих центрах. В середньому поліпшення стану і стійка
ремісія (звичайно до 5 років) спостерігаються у 70% оперованих. У
якості передопераційної підготовки, а також при загостреннях
хвороби після тимектомії, проводять курсове лікування преднізолоном по
60-100 міліграм/сут впродовж 1-2 нед до досягнення позитивного ефекту
(який відзначається у 75% хворих)а потім поступово знижують дозу
до тієї, що підтримує (5-15 міліграм щодня або 10-30 міліграм через день).
Можливо також поступове (впродовж 1 -2 мес) збільшення дози
преднізолону з 10 міліграмом через день до 40- 100 міліграма через
день, а потім
зменшення із збереженням підтримувальної дози. За відсутності
позитивного результату або за наявності побічних ефектів від
лікування преднізолоном, а також з метою зниження його дози можуть бути
використані азатиоприн по 50- 150 міліграм/сут або циклоспорин до 5
міліграм/кг/сут упродовж декількох років. Поліпшення стану хворих
міастенією може бути також досягнуто декількома сеансами
плазмаферезу або введенням імуноглобуліну внутрішньовенно з розрахунку
0,4 г/кг/сут в течія 5 днів. Для купірування міастенічного кризу
застосовують внутрішньовенно прозерин, при дихальних порушеннях показана
ИВЛ впродовж 2-3 нед використовують преднізолон по 60-100 міліграм з
поступовим зменшенням дози. При холинергическом кризі потрібна
тимчасова відміна антихолинэстеразных препаратів під постійним
спостереженням, при дихальних порушеннях проводять ИВЛ. Хворим
міастенією протипоказані препарати, що посилюють м'язову слабкість
(реланиум, дифенин, р-адреноблокаторы та ін.)вони мають бути
проінформовані про небезпеку передозування антихолинэстеразных
препаратів. При адекватному лікуванні смертність від захворювання
мінімальна, проте хворі потребують постійного лікування.
Поєднана патологія . Миастеноподобные прояву
спостерігаються при бронхогенному раку (синдром Ламберта - Итона), при
прийомі пеницилламина, аміноглікозидів (неоміцину, гентамицина,
канаміцину та ін.), стрептоміцину, поліпептидних антибіотиків.
