ЛІМФОМА ШКІРИ - група пухлин, що розвиваються в шкірі шляхом
проліферації переважно Т-лімфоцитів - Т-клітинні лімфоми шкіри
(ТКЛК)або з В-лімфоцитів - В-клеточные лімфоми шкіри (БКЛК). У
розвитку лімфом шкіри важлива роль відводиться спадковому чиннику,
хромосомним порушенням, іонізуючій радіації, інфекційним агентам
(зокрема ретровірусам)імунологічним чинникам.
ТКЛК (грибоподібний мікоз) складається переважно з Т-хелперів,
що володіють вираженим эпидермотропизмом. При класичній (Алибера -
Базена) формі виділяють три стадії: 1) еритематозно-сквамозну,
що характеризується рожевими плямами, що зудять, зливаються між
собою аж до формування еритродермії 2)
інфільтративно-бляшкову, таку, що проявляється червоно-фіолетовими бляшками
3) пухлинну - з пухлинами щільноеластичної консистенції від
блакитного до темно-фіолетового кольору, що мають форму помідора і
що нерідко покрилися виразками, які розвиваються на тлі плям, бляшок
чи de novo. При обезголовленій (Видаля - Брока) формі, що відрізняється
високою мірою злоякісності, пухлини діаметром до 3-5 см
з'являються без попередніх змін шкіри. Еритродермічна (Аллопо
- Бенье) форма проявляється еритродермією (без попередніх вогнищ
поразки), реактивною лімфаденопатією, наявністю в крові клітин
Сезари (атипових Т-хелперів з гіперхромними церебриформными
ядрами) може трансформуватися в синдром Сезари - лейкемічний
(від 20 до 200 000 лейкоцитів в 1 мм3 крові і не менше 10% клітин
Сезари) варіант еритродермічної форми грибоподібного мікозу. При
ТЛКЛ специфічні зміни можуть відбуватися в лімфовузлах і
внутрішніх органах (селезінці, печінці, шлунку і т. д.). Іноді
відбувається трансформація в малодиференційовану крупноклеточную
лімфому або в иммунобластную ТКЛК.
БКЛК складаються переважно із зрілих В-лімфоцитів і їх
попередників, эпидермотропизмом, що не володіють, і що скупчуються в
сітчастому шарі дерми. Виділяють наступні нозологічні форми (з
використанням цитологических ознак зрілості лімфоцита) :
иммуноцитома, центроцитарная лімфома, центробластноцентроцитарная
лімфома та ін. Зустрічаються значно рідше, ніж ТКЛК, і відрізняються
схильністю до ураження інших органів і систем. Клінічно
проявляються пухлинами куполоподібної форми або бляшками рожевого
кольори з лущенням, але без виразки. Часті типи БКЛК -
лимфоплазмоцитарная иммуноцитома і центроцитарная лімфома (лімфосаркома)
- мають низьку міру злоякісності, рідкісна иммунобластная
лімфома (ретикулосаркоматоз Готтрона) - високу.
Діагноз лімфоми шкіри встановлюється на підставі клінічної
картини, даних гістологічного дослідження осередків ураження шкіри,
дослідження периферичної крові, лімфовузлів, УЗИ внутрішніх
органів і т. д.
Лікування . При ТКЛК застосовують кортикостероїдні гормони,
цитостатики (поліхіміотерапію), фотоферез. Показані ПУВА-терапія,
ароматичні ретиноїди, препарати інтерферону, мазі з
кортикостероїдними гормонами. При БКЛК з наявністю бляшок і пухлин
проводять цикли поліхіміотерапії, одиничні бляшки або пухлини лікують
шляхом хірургічного посічення або за допомогою електронно-променевої
терапії.
Профілактика лімфом шкіри полягає в запобіганні їх розвитку на
фоні ряду дерматозів (псоріазу, еритродермії екзематозного або
неясного походження ит. д.), неприпустимості надмірної інсоляції,
контакту з радіоактивними речовинами, а також виключенні інших
чинників, що призводять до пригнічення захисних сил організму.
