ЛЕПРА - хронічне інфекційне захворювання, що викликається
мікобактерією Гансена - Нейссера, що є облігатним
внутрішньоклітинним паразитом, що проявляє виражений тропізм до шкіри,
периферичним нервам і м'язовій тканині.
Найбільш поширена лепра в країнах Азії і Африки. Єдиним
джерелом інфекції є хворою лепрою. Основний шлях передачі
інфекції повітряно-краплинний, рідше черезшкірний (у випадках ушкодження
шкірного покриву). Інкубаційний період - декілька років.
Симптоматика . Виділяють декілька клінічних
різновидів (типів) лепри.
Лепроматозный тип - найбільш злоякісний, відрізняється наявністю в
осередках ураження великої кількості збудників. Хворі цим
типом лепри особливо контагиозны, оскільки виділяють множину
мікобактерій. Вражаються шкіра, слизові оболонки, очі,
лімфатичні вузли, периферичні нервові стволи, а також
ендокринна система і деякі внутрішні органи. На шкірі обличчя
розгинальних поверхнях предплечий, гомілках, тилі кистей,
сідницях з'являються еритематозно-пігментні плями різних
контурів і розмірів, що не мають чітких контурів. Поступово плями
инфильтрируются, виступаючи над поверхнею шкіри, збільшуються в
розмірі. В результаті дифузної інфільтрації шкіри особи надбрівні
дуги різко виступають, ніс деформується, щоки, губи і підборіддя
набувають часточкового вигляду - розвивається fades leonina. Волосся брів
випадають, починаючи із зовнішньої сторони. Шкіра в зоні инфильтратов
стає напруженою, глянцевидной, малюнок її згладжений, пушковые
волосся відсутнє, при поверхневих інфільтраціях шкіра має вигляд
"апельсинової кірки", стає лиснючою за рахунок надмірної
діяльності сальних залоз. У пізній стадії потовиділення в
ділянках поразки припиняється. Розвиток лепроматозного інфільтрату
супроводжується парезом посудин, гемосидерозом, від чого инфильтраты
придбавають синюшно-бурий відтінок. На шкірі як в зоні інфільтрацій,
так і поза ними з'являються також горбки і вузли (лепромы) розміром від
декількох міліметрів до 2 см щільнувато-еластичної консистенції
що мають червонясто-іржавий колір. Поступово лепромы покрилися
виразками,
гояться повільно нерівним рубцем.
Слизова оболонка носа стає гиперемиро-ванной, набряклою, з
великою кількістю дрібних ерозій (лепроматозный риніт). У
подальшому розвивається атрофія слизової оболонки і з'являються
окремі лепромы і інфільтрації, що утрудняють носове дихання. При
розпаді лепром ніс деформується.
Поразка периферичних нервів розвивається порівняно пізно,
буває двостороннім і симетричним. Спочатку в зонах ураження
слабшає, а потім зникає температурна чутливість, за нею
больова і тактильна. Особливістю лепроматозных невритів є
їх висхідний характер. Найчастіше вражаються ліктьовою,
серединний, малобериовый, великий вушний нерви, верхня гілка лицьового
нерва. Нервові стволи щільні, гладкі, потовщені. Поступово
розвиваються трофічні і рухові порушення (ла-гофтальм, парез
жувальної і мімічної мускулатури, аміотрофії, контрактури,
трофічні виразки).
Туберкулоидный тип - відрізняється легшою течією, вражаються
зазвичай шкіра і периферичні нерви. Мікобактерії виявляються важко
у осередках ураження, в зскрібку слизової оболонки носа частіше
відсутні. Клінічно туберкулоидный тип лепри характеризується
появою на шкірі нечисленних, різних за формою і величині
еритематозних плям, а також папульозних елементів що являються
основним проявом захворювання. Папули зазвичай дрібні, плоскі,
червонясто-синюшні, полігональні, схильні до злиття в бляшки з
різко обкресленим валикообразно підведеним округлим або
поліциклічним краєм і схильністю до периферичного зростання.
Улюблена локалізація висипань - особа, шия, згинальні
поверхні кінцівок, спіна, сідниці. Поступово центральна
частина бляшок атрофується, гипопигментируется, лущиться, а по краю
їх зберігається еритематозна облямівка шириною від декількох міліметрів
до 2-3 см і більше - фігурний туберкулоид. На місці тих, що розсмокталися
висипань залишаються ділянки гіпопігментації шкіри, а іноді - атрофія.
У осередках ураження порушено сало- і потовиділення, випадають пушковые
волосся.
Поразки периферичних нервових стволів, шкірних гілочок нервів,
вазомоторні порушення виявляються дуже рано (іноді до шкірних
проявів). Відзначаються розлади температурною, больовою і
тактильній чутливості, що нерідко виходять за межі висипань
(за винятком тактильної чутливості).
Найчастіше вражаються ліктьовою, радіальний, малогомілковий нерви,
що проявляється в дифузному або четкообразном їх потовщенні і
хворобливості. Поступово це призводить до розвитку парезів,
паралічів, контрактур пальців, атрофії дрібних м'язів, шкіри, нігтів,
мутиляции кистей і стоп - "тюленяча лапа", "звисаюча кисть",
"мавпяча лапа", стопа" та ін., що "падає, Знижуються сухожильні
рефлекси.
Невизначений (недиференційований) тип лепри клінічно
характеризується появою на шкірі тільки плямистих висипань з
географічними контурами - гіпохромних, еритематозних, змішаних.
Спочатку поразки периферичних нервів відсутні, а потім
поступово розвивається специфічний поліневрит, що призводить до
розладам чутливості в дистальних відділах кінцівок,
аміотрофії дрібних м'язів, контрактурам пальців, трофічним виразкам і
ін.
Диморфний тип лепри характеризується висипаннями на шкірі і
слизових оболонках
оболонках, типовими для лепроматозного типу лепри, і порушеною
чутливістю, як при туберкулоидном типі лепри.
У розвитку усіх типів лепри розрізняють прогресивну, стаціонарну,
регресивну і резидуальную стадії. Можливі трансформації одного
типу лепри в іншій.
При усіх типах лепри, але частіше при лепроматозном, вражаються
внутрішні органи - печінка, селезінка, надниркові залози, яєчка. У
результаті порушення білкового обміну можливий розвиток
вісцелярного амілоїдозу, чому також сприяють тривало
що не гояться, ускладнені вторинною інфекцією трофічні виразки,
хронічний остеомієліт. При лепрі можливі поразки кістковою
системи - кісткові лепромы, оссифицирующие периоститы болыпеберцовых,
ліктьових і інших кісток, розсмоктування кінцевих фаланг кистей і
стоп.
Стан імунобіологічної реактивності макроорганізму по
відношенню до збудника лепри характеризує лепроминовая проба: 0,1
мл суспензії мікобактерії лепри, отриманої при гомогенізації
лепросы, - "інтегральний лепромин" - вводиться внутрикожно.
Специфічна реакція розвивається через 2-3 нед у вигляді горбка або
вузла з некрозом. У хворих лепроматозным типом лепри ця проба
негативна, туберкулоидным (так само, як і у здорових осіб) -
позитивна, а при диморфній або невизначеній
(недиференційованою) лепрі може бути як позитивною, так і
негативною. Проба використовується для диференціальної діагностики
різних типів лепри і для визначення груп населення з підвищеним
ризиком захворювання (обличчя з негативною пробою) що потребують
постійному спостереженні або превентивному лікуванні залежно від
эпидобстановки.
Діагноз грунтується на клінічній картині і бактеріоскопії
дослідженні зскрібка із слизової оболонки носа або скарифитов з
уражених ділянок шкіри.
Диференціальний діагноз проводять з сифілісом, вітиліго,
токсикодермией, туберкульозним вовчаком та ін.
Лікування комплексне, проводиться в прогресуючій стадії в
лепрозоріях. Включає одночасне застосування 2-3 протилепрозних
препаратів у поєднанні із загальнозміцнюючими засобами (вітаміни груп
У, А, З, пірогенні препарати, метилурацил, пентаксин, у-глобулин,
гемотрансфузії, ліпотропні препарати та ін.). Курс специфічного
лікування - 6 мес, перерва - 1 мес, кількість курсів визначається
індивідуально (залежно від ефективності лікування).
Протилепрозні препарати: дапсон (ДПС), диуцифон, димоцифон,
сульфетрон (солюсульфон), сиба-1906 (тиамбутозин), протионамид,
лампрен (У-663, клофазимин), бенемицин (рафадин, рифампицин) та ін.
Ефективність лікування оцінюється по результатах
контролю бактеріоскопії і гістологічного дослідження.
Профілактика — раннее выявление, рациональное лечение
больных лепрой, обследование групп населения в эпидочагах,
превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным
лепрой.
