ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ (некроліз епідермальний токсичний) - важке
генерализованное ураження шкіри і слизових оболонок, обумовлене
иммуноаллергической реакцією організму, що розвивається в основному на
ряд лікарських речовин і що характеризується некрозом і відшаруванням
епідермісу з утворенням великих пухирів і ерозій на шкірі і
слизових оболонках.
Провідну роль в розвитку захворювання відводять лікарським засобам
(сульфаніламідам, антибіотикам, анальгетикам та ін.)на які
розвивається алергічна реакція частіше у осіб з генетичним дефектом
детоксицирующей системи лікарських метаболитов. Передбачається,
що в основі патогенезу захворювання лежить гиперергическая реакція
типу феномену Шварцмана - Санарелли що призводить до бурхливих
протеолітичним процесам в шкірі і слизових оболонках,
синдромом ендогенної інтоксикації, що супроводжується. Останній
проявляється порушенням білкового метаболізму, дискоординацией
протеолиза і накопиченням в рідинних середовищах організму
среднемолекулярных (у тому числі уремічних) білків на тлі зниження
функції природних детоксицирующих систем організму, порушення
водно-сольового балансу. Наростання цього статусу призводить до
летальному результату (25- 75% випадків) і тому вимагає екстреної
терапії.
Симптоматика . Захворювання розвивається гостро (в течію
декількох годин або днів) : температура піднімається до 39-40 "З, на
шкірі тулуба, кінцівок, особи з'являється щедра
диссемінований висип у вигляді насичено-червоних набряклих, таких,
що зливаються
між собою плям з утворенням на їх поверхні великих пухирів
з тонкою дряблою покришкою, при розривах якої оголюються
хворобливі ерозійні ділянки, що легко кровоточать, зовні
що нагадують опік II міри. Епідерміс легко зрушується і
зморщується при невеликому терті (симптом "змоченої білизни"), на
кінцівках він відшаровується, зберігаючи форму пальців (симптоми
"рукавичок", "шкарпеток"). На слизових оболонках порожнини рота, носа,
глотки, губах виникають ті, що зливаються між собою хворобливі
ерозійні ділянки наявність яких утрудняє їду. Вражаються
також слизові оболонки очей, геніталій, рідше за гортань, трахеї,
уретри та ін. Можливий розвиток мультисистемного ураження (печінки,
легенів, бруньок) з розладом кровообігу.
Лікування . Загальний стан хворого важкий, потрібна
рання госпіталізація в реанімаційне відділення для боротьби з
синдромом ендогенної інтоксикації і порушеннями гомеостазу, для
підтримка водного, електролітного, білкового балансу і активності
життєво важливих органів.
У комплекс терапевтичних заходів включають екстракорпоральну
гемосорбцію або плазмаферез. Краплинне внутрішньовенне введення
рідин до 2 л і більше в добу (поліглюкін, гемодез, энтеродез і
ін.), плазми або альбуміну, інгібіторів протеолиза (контрикал,
гордокс). Призначаються кортикостероїдні препарати (в середньому 120-150
міліграм преднізолону), гепато- і нефропротекторы мікроелементи, гепарин,
антибіотики (краще цефалоспорины). Показані гіпербарична
оксигенація, моніторинг серцево-судинної системи. Важливу роль в
лікуванні грає ретельний догляд за хворим.
Профілактика полягає в раціональній терапії, обліку
аллергоанамнеза, виключенні самолікування.
