ІХТІОЗ - спадкове захворювання, що проявляється
генерализованным порушенням ороговіння шкіри.
Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм,
обумовлених різними групами генів мутантів. При іхтіозі
відмічені порушення білкового, вуглеводно-жирового обміну, активності
деяких ферментів, недостатність вітаміну А, ендокринопатії.
Звичайний (вульгарний) іхтіоз - найбільш часта форма іхтіозу.
Наслідує за аутосомно-домінантним типом. Проявляється в ранньому
дитячому віці і характеризується сухістю шкіри, формуванням на
її поверхні лусочок білуватого або сіруватого кольору, у важких
випадках коричневих пластинів, що набувають вигляду, і грубих щитків,
щільних на дотик. Шкіра великих шкірних складок і згинів залишається не
ураженою. На обличчі лущення зазвичай трохи (у дитинстві), на
долонях і підошвах підкреслений малюнок шкірних ліній. Потовиділення
понижено, можлива дистрофія нігтьових пластинок і волосся. Звичайний
іхтіоз нерідко поєднується з нейродермітом, себорейной екземою,
бронхіальною астмою та ін.
Природжений іхтіоз, виражений вже при народженні дитини,
підрозділяється на іхтіоз плоду і ихтиозиформную еритродермію. Іхтіоз
плоду спостерігається рідко, наслідує за аутосомно-рецесивним типом,
розвивається на 3-5-му місяцях вагітності. При народженні шкіра дитини
покрита потужними роговими нашаруваннями, що нагадують панцир черепахи
чи шкіру крокодила. Ротовий отвір розтягнуто, малорухомо або,
навпаки, різко звужено (ледве прохідне для зонду). Спостерігається
недорозвинення внутрішніх органів, нервової системи. Діти часто
недоношені і нежиттєздатні.
При природженій ихтиозиформной еритродермії шкіра дитини при народженні
покрита тонкою сухою жовтуватою плівкою, що нагадує колодій,
після відторгнення якої виявляється стійка розлита гіперемія
усього шкірного покриву, включаючи шкірні складки (еритродермія), і
пластинчате лущення, міра вираженості якого з віком
збільшується, а еритродермія слабшає (небульозний варіант,
ламеллярный іхтіоз). Розрізняють також бульозний різновид
природженій ихтиозиформной еритродермії - іхтіоз эпидермолитический,
що відрізняється важчою течією з утворенням пухирів. При
природженій ихтиозиформной еритродермії можливі поразки очей (ектропіон,
блефарит), дистрофія нігтів, волос, кератоз долонь і підошов,
поразки нервової і ендокринною систем. Захворювання триває усю
життя.
Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини.
Диференціальний діагноз представляє найбільші труднощі в дитячому
віці, він проводиться з бульозним епідермолізом, эксфолиативным
дерматитом Риттера, псоріатичною еритродермією.
Лікування . Вітамін А всередину до 30 крапель 2 рази в день в
плин тривалого часу повторними курсами, аевит 1 г
внутрішньом'язово або в капсулах N 15- 20, ретиноїди - тигазон з
розрахунку 0,5-1 міліграма/кг/сут впродовж 2-3 мес і більше,
вітаміни В6, В, 2,
З внутрішньом'язово, препарати заліза, липамид, рибасан. У важких
випадках природженої ихтиозиформной еритродермії у новонароджених
показані кортикостероїдні препарати (метилпреднізолон та ін.) з
розрахунку 0,75- 3 міліграми/кг/сут у поєднанні з антибіотиками широкого
спектру дії, внутрішньовенне введення рідин (гемодез,
реополіглюкін, фізіологічний розчин та ін.). В більше старшому
віці кортикостероїди не використовуються. Показані також
імунотерапія (у-глобулин, виферон та ін.), УФО, морські купання,
ванни з додаванням бури, соди, крохмалю, морської солі, відварів
ромашки, липового цвіту.
Зовнішньо: жирні креми з додаванням вітаміну А (100 000 ЕД на 1 кг
основи), 10% крем хлористого натрію або 5% сечовини, свинячий жир,
0,025-0,1% тигазоновый крем і інші креми з ретиноїдами.
Показана дієта з великим змістом продуктів, багатих вітамінами
А, Е, групи В.
