ХОРІОРЕТИНАЛЬНА ДИСТРОФІЯ ЦЕНТРАЛЬНА (сенільна макулодистрофія,
центральна дисииформная дистрофія типу Кунта - Юниуса та ін.) -
є двостороннім хронічним дистрофічним процесом з
переважною поразкою хориокапиллярного шару хориоидеи,
скловидної мембрани Бруха (пограничної пластини між сітківкою і
хориоидеей) і шару пігментного епітелію сітківки. Поширеність
у загальній популяції збільшується з віком: 1,6% у віці 51 -64
років, 11 % у віці 65- 74 року і 27,9% у осіб старше 75 років, частіше
зустрічається у жінок є головною причиною безповоротної втрати
центрального зору в другій половині життя.
Этиология неизвестна, хотя установлен семейный, наследственный
характер процесса с аутосомно-доминантным типом наследования.
Факторами риска являются атеросклероз и ультрафиолетовая радиация,
ведущая к накоплению токсических продуктов метаболизма (свободных
радикалов) в эпителии сетчатки и формированию коллоидных друз.
Центральну хоріоретинальну дистрофію (ЦХРД) можна віднести до
амилоидозам заднього сегменту ока : дистрофічний процес
починається з появи скупчень твердого або м'якого колоїдного
речовини (так звані друзи) між мембраною Бруха і пігментним
епітелієм сітківки в області жовтої плями і в парамакулярной зоні.
Пігментний епітелій в місцях контакту з твердою колоїдною
субстанцією стоншується, втрачає пігмент, а в сусідніх ділянках
відбувається його потовщення і гіперплазія. Мембрана Бруха нерівномірної
товщина з кальцифікацією її еластичних і колагенових волокон, а в
хориокапиллярном шарі належної хориоидеи відбувається потовщення і
гиалинизация строми (неексудативна, атрофічна або суха форма
ЦХРД). "М'які" друзи можуть викликати ексудативне відшарування
пігментного епітелію, а потім і нейроепітелію сітківки
(ексудативна або дисциформная форма ЦХРД). Подальший розвиток
процесу при цьому варіанті патології супроводжується розвитком під
сітківкою мембрани з новоутворених посудин і переходом
захворювання в ексудативно-геморагічну стадію з появою
крововиливів під пігментним епітелієм, в субретинальном
просторі або (рідко) в склоподібному тілі. У наступному
настає резорбція геморрагії і розвиток фіброзної рубцевої тканини.
По патогенезу розрізняють наступні форми ЦХРД : неексудативну
(суху, атрофічну) - 10-15% випадків і ексудативну (дисциформную)
- 85-90% випадків. Стадії клінічного перебігу ексудативної ЦХРД
розрізняють залежно від типу епітелію сітківки, що відшарувався
(пігментний або нейроепітелій) і характеру субепітеліального
вмісту (ексудат, неоваскулярная мембрана, кров фіброзна
тканина) - см детальніше в описі симптоматики.
Симптоматика . При неексудативній формі спочатку скарг або
ні, або можуть відзначатися метаморфопсії (викривлення прямих ліній),
гострота зору довго залишається незміненою потім розвивається
центральна скотома (т. е. ділянка випадання поля зору усередині нього
меж) із-за атрофії хориокапиллярного шару і пігментного епітелію,
що проявляється деякій "стушеванностью" предметів в центрі поля
зору гострота центрального зору значно знижується.
Об'єктивно при офтальмоскопії під сітківкою макулярної і
парамакулярной області видно множинні дрібні, округлі або
овальні, злегка виступаючі вогнища білого або жовтого кольору, іноді
облямовані пігментним обідком, такі, що місцями зливаються в
жовтувато-білі конгломерати, розділені коричневими глыбками
пігменту. Процес може стабілізуватися. На парному оці може
розвинутися ексудативна форма ЦХРД.
Ексудативна форма ЦХРД проходить у своєму розвитку 5 стадій: 1)
стадія ексудативного відшарування пігментного епітелію - гострота
центрального зору залишається високою (0,8-1,0), можлива скороминуща
слабкі гиперметропия або астигматизм в деяких випадках з'являються
скарги на викривлення, хвилястість прямих ліній, відчуття погляду
"через шар води" (метаморфопсії), напівпрозоре одинична пляма
чи група темних плям перед оком (відносна позитивна
скотома), спалахи світла (фотопсії). Сітківка в області жовтої плями
злегка підведена в склоподібне тіло у вигляді куполу з чіткими
жовтуватими межами, друзи стають невидимими можливо
самостійне прилягання відшарування 2) стадія ексудативної
відшарування нейроепітелію - зір понижений в більшій мірі, інші
скарги ті ж, проте чіткість меж відшарування зменшується,
підведена сітківка набрякла 3) стадія неоваскуляризации - різке
зниження гостроти зору до 0,1-0,2 або до сотих, втрата здатності
читати і писати офтальмоскопически область сітківки в області
жовтої плями набув брудно-сірого кольору, з'являється гроновидний
набряк нейроепітелію і крововиливи під сітківкою або в скловидному
телі дослідження ФАГ фіксує флюоресценцію новоутворених
посудин (субретинальная неоваскулярная мембрана) у вигляді "мережива"
4) стадія ексудативно-геморагічного відшарування пігментного і
нейроепітелію - зір залишається низьким, в макулярній області
сформувалося дисковидне вогнище величиною до декількох діаметрів
диска зорового нерва біло-рожевого або сіро-коричневого кольору з
відкладеннями пігменту і новоутвореними посудинами, гроновидний
сітківкою, що перероджується, з чіткими межами і проминенцией в
склоподібне тіло 5) рубцева стадія характеризується розвитком
фіброзній тканині.
Діагноз встановлюють на підставі характерних скарг пацієнта
(викривлення прямих ліній і інші види метаморфопсій)дослідження
зорових функцій (гострота центрального зору, кампіметрія, тест
"дев'яти точок" або сітка Амслера), офтальмоскопії, флюоресцентній
ангіографії очного дна.
Іноді потрібно проведення диференціального діагнозу з
меланосаркомою хориоидеи.
Захворювання зазвичай проявляється після 60 років, спочатку в одному оці,
а приблизно через 4 року розвиваються аналогічні зміни в парному
оку. Клінічний перебіг хронічний, що повільно прогресує.
Тяжкість захворювання визначається двосторонньою поразкою,
центральною локалізацією процесу на очному дні і серйозному
зниженням якості життя із-за втрати можливості читати і писати.
Лікування може бути медикаментозним, лазерним і, рідше,
хірургічним. Воно спрямоване на стабілізацію і компенсацію
процесу, оскільки повне відновлення нормального зору
неможливо. При атрофічній неексудативній формі призначають
дезагреганты, ангіопротектори, антиоксиданти і судинорозширювальні
препарати (кавинтон) по 2 курси в рік - (навесні і осінню), проводять
стимуляцію сітківки розфокусованим променем гелийнеонового лазера.
При ексудативній дисциформной ЦХРД призначається місцева і загальна
дегидратационная терапія, лазерна коагуляція сітківки і
субретинальных неоваскулярных мембран переважно криптоновим
лазером. Хірургічні методи лікування спрямовані або на поліпшення
кровопостачання заднього сегменту ока (реваскуляризація
вазореконструкция при неексудативній формі), або на видалення
субретинальных неоваскулярных мембран. Якщо макулодистрофія
поєднується з катарактою, видалення каламутного кришталика проводиться по
відомій методиці, але замість звичайного штучного кришталика
можна імплантувати спеціальні интраокулярные лінзи, які
зміщують зображення на неуражену ділянку сітківки (сферопризматические
лінзи) або дають збільшене зображення на сітківці (біфокальні
лінзи).
Критична гострота зору, сприятлива для лікування, - 0,2 і вище.
В цілому прогноз відносно зору несприятливий.
Поєднана патологія . В процесі диспансерного спостереження
і лікування особливе значення придбаває психологічна підтримка
пацієнта і навчання його нескладним, але корисним правилам
повсякденної поведінки і самоконтролю. В першу чергу слідує
пояснити хворому, що захворювання не веде до повної сліпоти і
безпорадності - завжди зберігається периферичний зір,
достатнє для орієнтування в навколишньому світі і самообслуговування в
побуту. У ряді випадків користування лупою великого діаметру або підбір
спеціальних телескопічних окулярів, що збільшують розмір зображення
на сітківці, може навіть забезпечити читання шрифту середнього розміру.
Оскільки розвиток макулодистрофії тісно пов'язаний з проявами
загального атеросклерозу, пацієнт і терапевт, що спостерігає його, повинні
постійно контролювати рівень ПЕКЛО, протромбиновый індекс і
вміст ліпідів в крові. Лікування ЦХРД має бути регулярним і
обов'язково безперервним. Швидкість прогресу макулодистрофії
істотно зростає під впливом сонячних променів, тому
пацієнти повинні носити сонцезахисні окуляри. Необхідно щодня
перевіряти функціональний стан сітківки жовтого плями обох очей
(поява хвилястих викривлених ліній, плям в центрі поля зору,
зміна їх кількості, конфігурації та ін.), розглядаючи в течію
5-Юс сітку Амслера. Остання є квадратом з
сторонами 15 х 15 см на білому аркуші паперу, розлініяний "в
клітинку" розміром 7,5 х 7,5 мм (20 клітин по вертикалі і по
горизонталі), в центрі розташовується точка фіксації - чорний гурток
діаметром 5 мм. Таблицю потрібно розташувати на добре освітленому місці,
встати на відстані 30-35 см від неї і, по черзі прикриваючи спочатку
ліве, а потім праве око (при необхідності можна надіти окуляри),
зафіксувати погляд на темному гуртку в центрі. При виявленні в полі
зору викривлених ліній, темних плям потрібний огляд
офтальмолога. Для ранньої діагностики початкових стадій ЦХРД і
профілактики безповоротного зниження гостроти зору це просте і
надійне дослідження необхідно виконувати щодня усім людям
літнього і старечого віку, у яких виявлені друзи сітківки
центральних відділів очного дна. За відсутності протипоказань з
сторони врача-интерниста таким пацієнтам бажано щорічно
проводити 2-3 двомісячні курси прийому антиоксидантів - наприклад,
триовит по 2 драже 2 рази в день.
