ХОРЕЯ - гіперкінез, що характеризується безладними, уривистими
рухами в м'язах кінцівок, тулуба і особи. До первинних
спадковим формам хореї відносять хорею Гентингтона,
доброякісну спадкову хорею, акантоциоз-хорею,
гепатоцеребральную дистрофію, спадкову кальцифікацію базальних
гангліїв та ін. Хореїчний гіперкінез іноді спостерігається при
перинатальній енцефалопатії (гіперкінетична форма дитячого
церебрального паралічу) і в літньому віці (сенільна хорея).
Розвиток хореї може бути вторинним внаслідок прийому лікарських
засобів (нейролептиков, противопаркинсонических препаратів,
трициклических антидепресантів, оральних контрацептивів та ін.),
інтоксикацій (алкоголем, окислом вуглецю, марганцем і ін.),
метаболічних порушень (гіпертиреозу, гіпопаратиреозу, гіпер- і
гипонатриемии, гипокальциемии, гипо- і гіперглікемії, дефіциту
вітаміну В, 2 та ін.), інфекційних захворювань (хорея Сиденгама і
ін.) і вагітності (хорея вагітних).
Хорея Гентингтона - аутосомно-домінантне захворювання,
що проявляється хореєю і наростаючою деменцією. Частота захворювання
складає 5-10 випадків на 100 000 населення. Перші симптоми зазвичай
з'являються у віці 30-50 років. У хворих виникають мимовільні
гримаси, посилена жестикуляція, интенционное тремтіння, похитування
при ходьбі. Вираженість гіперкінезів поступово наростає
утруднюється виконання будь-якого рухового акту із-за маси
мимовільних рухів, кожен крок супроводжується цілим поруч
гіперкінезів, порушується мова із-за мимовільного прицмокування
губами, мовою, шмыганья носом. Зміни психіки, як правило,
виникають на тлі виражених гіперкінезів, але іноді можуть
розвиватися одночасно з ними. Спочатку вони виражаються в підвищеною
збудливості, зниженні пам'яті і уваги. Можливі марення, депресія і
суицидные думки. У наступному розвивається деменція. Майже 5%
хворих закінчують життя самогубством. У інших смерть
настає через 12- 15 років після появи перших симптомів і часто
викликана інтеркурентними інфекціями. У окремих випадках захворювання
виникає в юнацькому віці (ювенільна форма Вестфаля) і
проявляється ригідністю, брадикинезией, тремором спокою, дистонією,
атаксією, епілептичними припадками, миоклониями і затримкою
розумового розвитку.
Діагноз грунтується на клінічній картині, сімейному характері
захворювання, виключенні інших можливих причин хореї, проведенні
молекулярно-генетичного дослідження. МРТ голови може виявити
атрофію хвостатого ядра і кори півкуль мозку.
Лікування . В якості симптоматичної терапії, що зменшує
міра гіперкінезу, можна використовувати галоперидол по 1-4 міліграми до 4
раз на добу і інші нейролептики. При ювенільній формі захворювання
можуть бути ефективні препарати, вживані при паркінсонізмі
(см).
У профілактиці захворювання важливе значення має медико-генетическое
консультування сімей, де є такі хворі.
Мала хорея (хорея Сиденгама) - захворювання, що виникає в
дитячому і ранньому юнацькому віці (5- 15 років) на тлі ревматизму і
що проявляється скороминущим хореїчним гіперкінезом. Розвивається
зазвичай після інфекційного захворювання (часто верхніх дихальних
шляхів), ревматичної лихоманки. Характерні хореїчні гіперкінези
у дистальних відділах кінцівок і особі, м'язова гіпотонія,
психічні і вегетативні порушення. У 60% випадків спостерігається
гемихорея, в 40% випадків відзначаються дизартрія і порушення ковтання
внаслідок гіперкінезу гортані і мови. Емоційна лабільність,
тривожність, зниження пам'яті і концентрації уваги відзначаються в
початку захворювання і іноді зберігаються після зникнення
гіперкінезу. Тривалість загострення складає в середньому 12 нед
75% хворих видужують за 6 мес, інші хворіють більше
тривало (до 1-2 років). У 1/3 хворих внаслідок поточного
ревматичного процесу в наступному розвивається вада серця.
Діагноз грунтується на клінічній картині, зв'язки захворювання з
інфекційним процесом, наявності інших проявів ревматизму.
Лікування . У гострому періоді показаний постільний режим,
спостереження кардіолога. Для зменшення поведінкових порушень і
гіперкінезів звичайне досить застосування седативних засобів,
бензодиазепиновых препаратів і барбітуратів. При виражених
гіперкінезах можуть бути використаний галоперидол або пимозид.
Хорея беременных и хорея при использовании оральных
контрацептивов чаше наблюдаются у женщин, перенесших в детстве
малую хорею, и поэтому могут быть расценены как ее рецидив. Течение
доброкачественное, симптомы проходят после разрешения беременности
или отмены оральных контрацептивов.
Сенільна хорея (эссенииальная хорея) виникає у віці
старше 60 років і проявляється повільно прогресуючим хореїчним
гіперкінезом. Диференціальний діагноз з хореєю Гентингтона
проводиться із застосуванням молекулярно-генетичного дослідження.
