ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ХРОНІЧНИЙ - хронічне иммуновоспалительное
захворювання нирок, яке може бути результатом гострого
гломерулонефриту або первинно-хронічним.
Етіологію хронічного гломерулонефриту (ХГН) вдається встановити
лише у 10% хворих. До етіологічних чинників відносяться: інфекції
(бактерійні, паразитарні, вірусні) ендогенні антигени (паранеопластический
нефрит при раку легені, раку ниркової паренхіми) екзогенні
алергени (квітковий пилок, укуси комах) лікарські
засоби (препарати золота, D -пеницилламин вакцини, сироватки)
токсичні дії (алкоголь, органічні розчинники,
важкі метали).
Патогенез пов'язаний з иммуновоспалительными реакціями. Найчастіше
клубочки бруньки ушкоджуються імунними комплексами, що відкладаються,
які утворюються або в сироватці крові, або безпосередньо в
нирковій тканині і складаються з антигена, антитіл до нього і комплементу.
Дуже рідко імунне запалення обумовлене утворенням антитіл
безпосередньо до базальної мембрани. Відкладення імунних комплексів
служить пусковим моментом для ланцюга запальних реакцій.
Класифікація ХГН заснована на особливостях клінічною і
морфологічною картин.
Клінічні форми ХГН :
1) латентний гломерулонефрит - часта форма ХГН, що проявляється слабо
вираженим сечовим синдромом (помірні протеїнурія і эритроцитурия),
іноді - незначним підвищенням ПЕКЛО. Течія повільна
що прогресує (10-20 років і більше)
2) гематурический гломерулонефрит - відносно рідкісний варіант ХГН,
що характеризується гематурією різної міри вираженості. Як
самостійну форму виділяють хвороба Берже (чи IgA -нефропатию),
що виникає найчастіше у молодих чоловіків після перенесених вірусних
інфекцій і що проявляється епізодами гематурії, іноді - транзиторною
гіпертензією
3) нефротический гломерулонефрит - зустрічається приблизно у 20%
хворих ХГН і протікає за типом періодично рецидивуючого або
персистирующего нефротического синдрому з поступовим
прогресом ниркової недостатності
4) гіпертонічний гломерулонефрит - має таку ж частоту, що і
попередня форма ХГН. Провідним симптомом є артеріальна
гіпертензія, тоді як зміни в аналізах сечі, як правило,
мінімальні. Течія цієї форми ХГН повільна, але неухильно
що прогресує, з обов'язковим результатом в хронічну ниркову
недостатність (ХПН).
5) змішаний гломерулонефрит - характеризується поєднанням
нефротического і гіпертонічного синдромів. Цей варіант
зустрічається у 10% хворих і являється найбільш прогностично
несприятливим, зі швидким розвитком ХПН.
Морфологічні форми ХГН :
1) мезангиальный гломерулонефрит -- об'єднує морфологічні типи
ХГН, пов'язані з відкладенням імунних комплексів в мезангії і під
ендотелієм капілярів клубочка і реакцією мезангію на ці відкладення.
Характерні розширення мезангію, накопичення мезангиального матриксу,
проліферація мезангиоцитов відзначається зерниста,
гиалиново-капельная або вакуольна дистрофія епітелію канальців. У
залежності від характеру і вираженості змін мезангію і стінок
капілярів цю форму ХГН підрозділяють на мезангиопролиферативный,
мезангиомембранозный, мезангиокапиллярный і лобулярний
гломерулонефрит.
Найчастішим морфологічним варіантом ХГН є
мезангиопролиферативный гломерулонефрит, клінічні особливості і
течія якого значною мірою залежать від характеру
імунних депозитів. Найчастіше ця форма проявляється протеїнурією і
гематурією, іноді відзначаються нефротический синдром і гіпертензія. До
цьому морфологічному варіанту відносять також хворобу Берже.
Неухильно прогресуючою течією з рідкісними спонтанними ремісіями
характеризується мезангиока-пиллярный гломерулонефрит, який
клінічно проявляється нефротическим синдромом або вираженим
протеїнурією, а також гематурією. У більшості хворих в течію
5-10 років розвивається ХПН
2) мембранозний гломерулонефрит - характеризується дифузним
потовщенням стінок капілярів, просвіти яких широко відкриті
можлива невелика проліферація клітин мезангію. Ця форма ХГН
є найчастішою причиною нефротического синдрому у дорослих.
Рідше захворювання протікає з протеїнурією без нефротического
синдрому, можлива мікрогематурія (макрогематурія зустрічається
рідкісний). Перебіг захворювання що повільно прогресує, проте
можливі рідкісні спонтанні ремісії. У пацієнтів без нефротического
синдрому прогноз сприятливіший
3) минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз) — проявляются
лишь слиянием малых отростков эпицитов на всем протяжении капилляров
клубочка, обнаруживающимся только при электронной микроскопии. Эта
морфологическая форма наблюдается в основном у детей, чаще у
мальчиков, и характеризуется в большинстве случаев нефротическим
синдромом
4) фибропластический гломерулонефрит - включає морфологічні
форми, що є еволюцією більшості форм ХГН. Сюди відносять
дифузний і осередковий фибропластический гломерулонефрит, окремо
розглядають фокальний сегментарний гломерулосклероз. Відзначається у
хворих з ідіопатичним нефротическим синдромом, причому у дітей він
найчастіше носить стероидорезистентный характер. Перебіг хвороби
що прогресує, повні ремісії рідкісні. Прогноз визначається відповіддю
на стероїдну терапію.
Діагностика заснована на сукупності клінічних, лабораторних
даних, а також даних анамнезу і результатів інструментальних
досліджень.
Найбільш характерні клінічні прояви ХГН : отечно-асцитический
синдром різної міри вираженості від незначної пастозності
століття і особи до анасарки зменшення діурезу, поява макрогематурії
розвиток артеріальної гіпертензії і симптомів сердечної
недостатності поява геморагічного синдрому.
Лабораторні дані виявляють: зміни сечового осаду
(гематурія, протеїнурія, циліндрурія) зміни в біохімічних
показниках крові (гипо- і диспротеїнемія, гиперхолестеринемия при
нефротическом синдромі, поява острофазовых білків) збільшення
СОЭ при розвитку ХПН - зниження питомої ваги сечі, зменшення
швидкості клубочкової фільтрації, підвищення рівнів креатиніну і
сечовини крові, поява анемії.
Для оцінки тяжкості захворювання, що визначає тактику лікування,
нерідко проводять дослідження гемостаза і імунологічних
показників. Хоча зміни параметрів гемостаза не носять
специфічного характеру, у ряді випадків вони мають значення для
оптимізації лікувальної тактики.
З інструментальних досліджень найбільш інформативним є УЗИ,
що дозволяє визначити положення, розміри бруньок, характер і
симетричність їх поразки, товщину і щільність паренхіми,
зміни чашково-мискової системи.
При радіоізотопній ренографии можна оцінити міру васкуляризації
бруньок, вираженість і симетричність порушення їх функції, виявити
вогнища підвищеного накопичення ізотопу при пухлинному процесі.
Рентгенологічне дослідження при ХГН менш інформативне і більше
небезпечно зважаючи на можливе погіршення функції нирок при введенні
рентгеноконтрастної речовини.
Для оцінки стану ниркової гемодинаміки використовують допплерографию
судин нирок.
У ряді випадків для діагностики хронічного гломерулонефриту, а
також для уточнення його морфологічного типу використовується
пункція нефробиопсия.
Важливо пам'ятати, що нерідким приводом для звернення до лікаря у
пацієнтів з ХГН бувають неспецифічні скарги (слабкість, погіршення
апетиту, зниження працездатності, головні болі). На даному
етапі важливе проведення загально клінічних аналізів крові і сечі,
причому при виявленні навіть щонайменших змін необхідно більше
детальне обстеження з контролем динаміки отриманих даних.
При зборі анамнезу важливо виявити: симптоми, що вказують на
вірогідність тривалої течії ниркової патології наявність
захворювань, що приводять до ураження нирок (ревматоїдний артрит,
цукровий діабет, онкологічний процес, туберкульоз та ін.)
перенесені травми вживані медикаменти.
Оскільки мінімальні зміни клубочків спостерігаються в 80-90% усіх
випадків нефротического синдрому у дітей, та поява у дитини в
віці до 10 років нефротического синдрому без гематурії,
гіпертензії, азотемії за відсутності зниження рівня комплементу
робить цей морфологічний варіант ХГН настільки вірогідним, що не
вимагає проведення біопсії бруньки.
Так как IgA-нефрит в ряде случаев может иметь паратуберкулезную
природу, а также характеризоваться как паранеопластический при ряде
опухолей, то своевременная диагностика и успешная терапия основного
заболевания, как правило, приводят к полной ремиссии нефрита.
При мембранозній формі ХГН приблизно у 1/3 хворих вдається встановити
етіологію захворювання. Як правило, це вірусні інфекції (в першу
черга гепатит В), бактерійні (сифіліс та ін.) і паразитарні
захворювання. Можливий розвиток цієї форми ХГН на тлі лікування
препаратами золота, D -пеницилл-амином. Крім того, така ж
морфологічна картина характерна для ряду паранеопластических
нефропа-тий (наприклад, при пухлинах легенів і кишковика).
Ураження нирок зустрічається при багатьох системних захворюваннях
(системний червоний вовчак, системна склеродермія, вузликовий
періартеріїт, ревматоїдний артрит, гранулематоз Вегенера, сидром
Гудпасчура, геморагічний васкуліт) і супроводжується іншими
ознаками "системного" процесу (лихоманкою, суглобовим синдромом,
ураженням інших органів і систем). Діагностика грунтується на
виявленні специфічних симптомів перерахованих захворювань.
Лікування ХГН спрямоване в основному на уповільнення
прогреси процесу в ХПН.
Дієта залежить від активності процесу, а також від міри порушення
функції нирок і темпів його прогресу. За відсутності
виражених клінічних і лабораторних симптомів, підлягаючої зберіганню функції
бруньок слід дотримуватися як можна повноціннішого живлення. У
інших випадках дієта повинна відповідати клінічній картині
захворювання. При нефротическом синдромі обмежують споживання
натрію до 1,5 г/сут, кількість тваринного білку доводять до 1 г на 1
кг маси тіла в добу. При гіпертонічній формі кількість білків і
вуглеводів зберігають в нормі, хлориду натрію - обмежують до 3-4 г/сут.
Етіологічне лікування можливо тільки в деяких випадках
(наприклад, при нефриті на фоні подостро-го інфекційного
ендокардиту, паратуберкулезном і паранеопластическом нефриті). Частіше
всього ХГН вимагає проведення терапії, спрямованої на різні
ланки патогенезу (иммуновоспалительные реакції, внутрішньосудинна
коагуляція).
При високій активності ниркового процесу, швидких темпах
прогреси ниркової недостатності призначається так звана
"активна" терапія (глюко-кортикоиды, цитостатики, гепарин,
плазмаферез). До менш агресивної терапії відносять застосування
антиаг-регантов, НПВС, а також гіпотензивних препаратів.
Існують різні схеми лікування ХГН, які визначаються його
варіантом, відповіддю на терапію, а також вираженістю порушення
функції нирок і швидкістю прогресу ХПН. Враховуючи, що
прогноз при неадекватному лікуванні ХГН досить серйозний, а
агресивна терапія нерідко викликає важкі ускладнення,
доцільно проводити лікування цього захворювання
фахівцями-нефрологами, бажано в спеціалізованих
установах.
Результатом більшості форм ХГН є поступове зморщування бруньок
з розвитком ХПН. Найбільш сприятливим варіантом течії
захворювання являється гематурический, який не вимагає спеціального
лікування.
Поєднана патологія. Виникнення вагітності у
пацієнток з ХГН вимагає пильного спостереження акушера-гінеколога і
нефролога, оскільки частота перинатальних ускладнень у вагітних з
ХГН в 2-3 рази вище, ніж в популяції. Найчастіше несприятливе
течія вагітності при ХГН спостерігається у хворих з передуючою
артеріальною гипер-тензией і порушеною функцією нирок. Основними
принципами ведення вагітних з ХГН є корекція артеріальної
гіпертензії, прийом дезагрегантов (аспірину в малих дозах, курантилу).
Призначення сечогінних препаратів, а також обмеження споживання
солі і води можуть сприяти погіршенню перфузії різних
органів. Для лікування артеріальної гіпертензії можна призначати
допегит, пропранолол, коринфар. Категорично забороняється
використання при вагітності резерпіну, октадина, оскільки ці
препарати викликають гостру кишкову непрохідність у плоду. Також
не можна застосовувати інгібітори АПФ із-за ризику внутріутробної загибелі
плоду і розвитку гострої ниркової недостатності у новонародженого.
Виключається прийом адельфана зважаючи на можливість виникнення тканинної
гіпоксії плоду під впливом метаболитов препарату. Тактика при
гестаційних загостреннях ХГН залежить від термінів вагітності, форми
ХГН і тяжкість захворювання. Визначення свідчень до дострокового
розродженню проводиться індивідуально на підставі динаміки
нефрологічних і акушерських ускладнень.
