Гіпотиреоз

ГІПОТИРЕОЗ - синдром, обумовлений тривалим стійким недоліком гормонів щитовидної залози (ЩЖ) в організмі або зниженням їх ефекту на тканинному рівні.
Патогенетично гіпотиреоз класифікується таким чином:
1. Первинний (тиреогенний) гіпотиреоз (переважна більшість випадків).
2. Вторинний (гипофизарный) гіпотиреоз.
3. Третичный (гипоталамический) гипотиреоз (казуистика).
Первинний гіпотиреоз по ступеню тяжкості підрозділяють на:
1) латентний (субклінічний) гіпотиреоз. При нім визначається нормальний рівень Т4 і підвищений рівень ТТГ. Клінічні прояви, як правило, відсутні
2) манифестный гіпотиреоз. Лабораторно виявляється підвищений рівень ТТГ і низький рівень Т4, крім того, є клінічні прояви. Розрізняють компенсований і декомпенсований манифестный гіпотиреоз
3) гіпотиреоз важкої течії (ускладнений). Є важкі ускладнення, такі як кретинізм, сердечна недостатність, випіт в серозні порожнини, вторинна аденома гіпофіза.
Причиною природженого гіпотиреозу, що зустрічається з частотою 1 випадок на 5000 новонароджених, являються: аплазія і дисплазія ЩЖ, ендемічний зоб (первинний гіпотиреоз), природжений дефіцит ТТГ (вторинний гіпотиреоз)синдром периферичної резистентності до тиреоїдним гормонам (казуїстика). Поширеність манифестного первинного гіпотиреозу в популяції складає 0,2-1% латентного первинного гіпотиреозу - 7-10% серед жінок і 2-3% серед чоловіків. За 1 рік 5% латентного гіпотиреозу переходять в манифестный. Найбільш часто первинний гіпотиреоз розвивається в результаті аутоіммунного тиреоїдиту, рідше після резекції ЩЖ і терапії радіоактивним 13Ч. Значну рідкість представляє первинний гіпотиреоз, що розвинувся у результаті підгострого, післяпологового фиброзирующего і специфічних тиреоїдитів, а також стійкий первинний гіпотиреоз в результаті лікування дифузного токсичного зобу тиреостатиками. Вторинний гіпотиреоз, як правило, зустрічається у рамках гипофизарной недостатності. Чим в більше ранньому віці маніфестує гіпотиреоз, тим до важчих ускладнень він може привести. Так, неадекватне лікування природженого гіпотиреозу призводить до кретинізму, порушенню розвитку ЦНС і кісткової системи проявившись в дитячому і юнацькому віці, це захворювання викликає порушення розвитку ЦНС і затримку зростання, в молодому і зрілому віці гіпотиреоз прогресує повільно аж до мікседеми, в літньому і старечому, як правило, протікає субклинически і часто розцінюється як власне вікові зміни.

Симптоматика . Природжений гіпотиреоз постнатального проявляється: ikterus neonatorum prolongatus, обстипацією, поганим смоктанням, зниженням рухової активності. Надалі відзначаються значна затримка зростання, розвитку мови, тугоухість, психічна ретардация (кретинізм). Окремо взяті прояви первинного гіпотиреозу неспецифічні, клінічна картина багатолика, у літніх пацієнтів моно- або олигосимптомна.
При гіпотиреозі спостерігаються:
1) обменногипотермический синдром: ожиріння, гіпотермія, мерзлякуватість, жовтяничність шкіри. Гиперхолестеринемия, ранній атеросклероз
2) микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке, затруднение нового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и слуховой трубы), хриплость голоса, полисерозит
3) поражение нервной системы: сонливость, бради-френия, снижение памяти, снижение сухожильных рефлексов
4) поражения сердечно-сосудистой системы: миксе-дематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зубец Т, кардиомегалия), сердечная недостаточность, классическая гипотония (встречается нечасто), нередки варианты гипотиреоза с гипертензией
5) склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия желчных путей, желчнокаменная болезнь
6) анемия: нормо- или гипохромная, железодефи-цитная, мегалобластная
7) вторинна аденома гіпофіза. Тривала стимуляція тиреотрофов гіпофіза гипотироксинемией може призводити до їх гіперплазії. Потім начала лікування можливе формування синдрому "порожнього" турецького сідла
8) гиперпролактинемический гіпогонадизм. Гіперпродукція ТРГ гіпоталамусом при гипотироксинемии збільшує викид не лише ТТГ, але і пролактіну
9) гипотиреоидная (мікседематозна) кома. Зустрічається виключно рідко, у літніх пацієнтів з тривало недіагностованим гіпотиреозом, важкими супутніми захворюваннями за відсутності відходу. До проявів гипотиреоидной коми відносяться: гіпотермія (нижча 30 °С), гіповентиляція з гипер-капнией, гіперволемія, гипонатриемия, брадикардія, гіпотонія, гостра затримка сечі, кишкова непрохідність, гіпоглікемія, сердечна недостатність, прогресуюче гальмування ЦНС (ступор, кома). Летальність складає 80%
При вторинному гіпотиреозі (природжений і придбаний), як правило, є симптоми недостатності інших гормонів тропів гіпофіза.
При гормональному дослідженні латентному первинному гіпотиреозу відповідає підвищений рівень ТТГ і нормальний рівень Т4 манифестному первинному гіпотиреозу - відповідають високий рівень ТТГ і низький рівень Т4. Оскільки первинний гіпотиреоз в більшості випадків розвивається в результаті аутоіммунного тиреоїдиту, визначаються типові серологічні маркери. При вторинному гіпотиреозі понижені рівні як ТТГ, так і тиреоїдних гормонів. Скринінг природженого гіпотиреозу має на увазі дослідження плазмового рівня ТТГ на 4-5-й день після народження (не раніше!).
Як правило, діагностична проблема полягає в помилковій оцінці окремих симптомів гіпотиреозу як самостійних захворювань (залізодефіцитна анемія, дискінезія жовчних шляхів, ожиріння). При необхідності проведення диференціальної діагностики між первинним і вторинним гіпотиреозом (ТТГ < 0,05 мМЕ/л) проводять пробу з тиролиберином (ТРГ) : рівень ТТГ досліджується початково і через 30 мін після внутрішньовенного введення 200 мгТРГ. При первинному гіпотиреозі рівень ТТГ збільшується (>25 мМЕ/л), при вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ не міняється. Результати гормонального дослідження при гіпотиреозі необхідно диференціювати від синдрому "низького Т3". При важких захворюваннях (ниркова, сердечна, печінкова недостатність, інфаркт міокарду, гіперкортицизм, нервова анорексія) порушується активність периферичної 5 '- дейодина-зы, що проявляється зниженням загального і вільного Т3 при нормальному або дещо підвищеному рівні Т4 і нормальному рівні ТТГ.

Лікування . Замісна терапія L -тироксином починається з невеликої дози: у літніх 12,5 мкг/сут, за наявності супутньої сердечній патології 6,25 мкг/сут. Препарат приймається уранці за 30 мін до їди. Потім доза поступово збільшується до постійної що підтримує: у молодих пацієнтів за 3--4 нед, у літніх за 2-3 мес, при супутній сердечній патології за 4-6 міс. Повна підтримувальна доза L -тироксина визначається з розрахунку 1,6 мкг на 1 кг маси тіла (для жінок близько 100 мкг/сут, для чоловіків близько 150 мкг/сут), при важкій супутній патології 0,9 мкг на 1 кг маси тіла. Нормалізація основного контрольного параметра - рівня ТТГ - триває не менше декількох місяців. Після нормалізації рівня ТТГ контрольні дослідження в перші декілька років проводяться з інтервалом 1 раз в 6 мес, потім 1 раз на рік.