ГІПОПАРАТИРЕОЗ - захворювання, пов'язане з дефіцитом паратгормона
(ПГ) в результаті випадання чи
недостатній функції паращитовидных залоз (ПЩЖ), що проявляється
синдромом гипокальциемии.
За етіологічним принципом гіпопаратиреоз класифікується
таким чином:
1. Післяопераційний гіпопаратиреоз (після операцій на шиї, як
правило, на щитовидній залозі).
2. Ідіопатичний гіпопаратиреоз (аутоіммунна деструкція ПЩЖ) :
а) изолированный
б) в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа
(см.).
3. Аплазія ПЩЖ і тимуса (синдром Di - George). Гіпопаратиреоз
зустрічається у 0,2-0,3% населення.
Найбільш частою формою є післяопераційний гіпопаратиреоз.
Зниження рівня ПГ призводить до гипокальциемии за рахунок зменшення
резорбції Са2 з кісток, всмоктування в кишковику і реабсорбції в
бруньках і зменшення синтезу в бруньках
1,25-дигидроксихо-лекальциферола (активний метаболит вітаміну Д), а
також до гиперфосфатемии. Гипокальциемия і гипер-фосфатемия викликають
універсальне порушення проникності клітинних мембран і, таким
образом, підвищення нервово-м'язової збудливості і судорожною
готовності, вегетативну лабільність, а також відкладення солей Са2
у внутрішніх органах і стінках великих судин.
Симптоматика . При гіпопаратиреозі можна виділити декілька
груп симптомів.
1. Функціональні порушення. Спостерігаються судорожні скорочення
скелетної мускулатури (гипокальциемическая тетанія при
ідіопатичній формі в 75% випадків, при післяопераційній - в 40%) -
парестезії і фіблярні сіпання, що переходять в хворобливі
тонічні судоми, що протікають при збереженій свідомості,
симетрично залучаючі сгибатели кінцівок, лицьову мускулатуру
("рука акушера", "кінська стопа", "риб'ячий рот")рідше за розгиначі
спини (опістотонус). Симптоми Хвостека (скорочення мімічної
мускулатури при постукуванні в місці виходу п. facialis) і Труссо
(поява "руки акушера" через 2-3 мін після здавлення плеча
манжеткою тонометра), часто спостережувані при гіпопаратиреозі,
специфічними не є. При важкій гипокальциемии можуть
розвиватися спазми гладкої мускулатури : ларинго- і бронхоспазм,
дисфагія, блювота, проноси, замки.
2. Органічні зміни: порушення зростання волосся і нігтів, дефекти
зубній емалі, сухість шкіри, катаракта, остеосклероз, кальцифікація
базальних гангліїв.
3. Психічні зміни: депресія, агресивність, зниження пам'яті,
неврози.
Діагностика базується на даних анамнезу (операція на щитовидній
залозі). Лабораторно виявляються гипокальциемия і гиперфосфатемия
(одночасне виявлення гипокальциемии і гиперфосфатемии при
нормальному рівні креатиніну і альбуміну робить діагноз
гіпопаратиреозу дуже вірогідним), гипомагнезиемия, гіперкальциурія,
зниження екскреції з сечею фосфору і цАМФ, зниження плазмового
рівня інтактного ПК, позитивна проба Элсворта - Ховарда (в
відповідь на введення ПГ при гіпопаратиреозі екскреція фосфату з сечею
десятиразово збільшується).
Диференціальна діагностика проводиться з наступними
захворюваннями і станами :
1) гіпопаратиреоз іншого генезу (рівень інтактного ПГ підвищений) :
гострий панкреатит, синдром мальабсорбції, перитоніт, ниркова
недостатність, введення ЭДТА, переливання цитратної крові 2)
нормокальциемическая тетанія (найчастіше) : зниження рівня
іонізованого кальцію при алкалозі різного генезу (частіше
респіраторний алкалоз при психогенній гіпервентиляції) 3)
псевдогіпопаратиреоз.
Лікування . Напад тетанії купірується повільним введенням
20-60 мл 10% розчину хлористого або глюконата Са2 . (Пацієнтам,
одержуючим препарати наперстянки, внутрішньовенне введення препаратів
Са2 протипоказано.) Для постійної підтримувальної терапії
використовуються карбонат Са2 (2-3 г в добу), "Кальций-Сандоз-форті"
(1,5-2г/сут) у поєднанні з препаратами вітаміну Д (ванальфа
альфакальциди-ол - 2-4 мкг/сут рокальтрол, кальцитриол - 1 - 3 мкг/сут,
альфа-Д3 Тева - 0,75- 1,5 мкг/сут). Контроль ефективності терапії
здійснюється по рівню іонізованого Са2 .
