ГІПОГОНАДИЗМ у чоловіків - недостатність функції тестикул,
що розвивається в результаті порушення функціонування одного з
ланок системи гіпоталамус - гіпофіз - тестикулы.
Класифікація гіпогонадизму :
1. Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм.
1.1. Природжений гіпогонадизм:
1.1.1. Анорхизм.
1.1.2. Крипторхізм.
1.1.3. Захворювання в результаті генетичних аномалій (синдроми
Клайнфельтера (47 XXY), Тернера (45 ХО), Рейфенштей-на, XYY, Дауна).
1.1.4. Сертоликлеточный синдром.
1.2. Придбаний гіпогонадизм:
1.2.1. Інфекційно-запальних захворювань тестикул.
1.2.2. Пухлини тестикул.
1.2.3. Травмы тестикул.
1.2.4. Дії несприятливих чинників зовнішнього середовища.
2. Вторинний (гипогонадотропный) гіпогонадизм:
2.1. Природжений гіпогонадизм:
2.1.1. Генетично обумовлена недостатність секреції
гонадотропних гормонів (синдроми Каллмена, Паскуалини, Мэд-дока,
Прадера - Віллі).
2.1.2. Краниофарингиома.
2.1.3. Гіпогонадизм в результаті нечутливості до ЛГ.
2.2. Придбаний гіпогонадизм:
2.2.1. Деструктивні поразки гипоталамо-гипофизарной області
(пухлини гіпофіза, синдром "порожнього" турецького сідла, травми
гипоталамо-гипофизарной області, хірургічні ушкодження
гипоталамо-гипофизарной області).
2.2.2. Пролактинома.
2.2.3. Інші ендокринні захворювання (гіпотиреоз, тиреотоксикоз,
синдром Кушинга, кортикоэстрома, гипофизарный нанізм, акромегалія).
2.2.4. Соматичні захворювання (цироз печінки, ниркова
недостатність, нервова анорексія).
Первинний гіпогонадизм розвивається в результаті гіпофункції яєчок,
при цьому визначаються низький рівень тестостерона і високі рівні
ЛГ і ФСГ (гіпергонадотропний гіпогонадизм). Вторинний
гіпогонадизм є результатом порушення секреції гонадотропинов
гіпофізом, при нім визначаються низькі рівні як тестостерона, так
і ЛГ і ФСГ (гипогонадотропный гіпогонадизм).
Симптоматика. Крипторхізм - затримка опускання яєчка з черевної
порожнини в мошонку. Зустрічається у 3,5% доношених і 30% недоношених
дітей. Помилковий крипторхізм, при якому яєчко, що нормально опустилося
лише періодично знаходиться поза мошонкою, зустрічається в 2 рази частіше
істинного. Нормальний сперматогенез можливий при температурі на 1,5 -
2° нижче за температуру тіла. У 2/з чоловіків з одностороннім крипторхізмом
є безпліддя. Орхіпексія показана за відсутності ефекту від
консервативній терапії (хорионический гонадотропін, криптокур) до
18-24-у місяцю.
Захворювання в результаті генетичних аномалій. Синдром Кпайнфелътера (47 XXY) - високе зростання, довгі кінцівки,
гіпоплазія яєчок і пеніса, обволосіння за жіночим типом, гінекомастія
(50%)імпотенція, безпліддя, популяційна частота 1: 1000
хлопчиків. Синдром Рейфенштейна - Х-зчеплене рецесивне
спадкоємство, каріотип 46 XY, гіпоплазія яєчок при нормальних
розмірах пеніса, гипоспадия, відсутність вторинних статевих ознак,
іноді гінекомастія і крипторхізм, відсутність вірилізації пов'язана з
зниженою чутливістю до андрогенів, синтез тестостерона не
порушений, рівні ЛГ і ФСГ підвищені.
Сертоликлеточный синдром - первинна гермінативна аплазія яєчок
(атрофія насінного епітелію при підлягаючих зберіганню клітинах Сертоли).
Безпліддя при нормальному фізичному і статевому розвитку, азооспермія,
каріотип 46 XY, стінки насінних канальців при гістологічному
дослідженні складаються тільки з клітин Сертоли.
Генетично обумовлена недостатність секреції гонадотропних
гормонів. Синдроми Каллмена (ольфакто-генитальная дисплазія) -
природжений дефект розвитку гіпоталамуса, що проявляється
недостатністю секреції гонадотропинрелизинг гормону. Аносмія,
гіпосмія, євнухоїдизм, рівні ЛГ, ФСГ і тестостерона понижені.
Синдром Паскуалини (ізольований природжений дефіцит ЛГ) -
андрогенна недостатність (недорозвинення статевого члена,
євнухоїдизм олігоспермія, безпліддя), рівні Л Г, ФСГ і
тестостерона в нормі. Синдром Мэддока (дефіцит ЛГ, ФСГ, АКТГ) -
проявляється в постпубертатному періоді поєднанням євнухоїдизму і
вторинній наднирковій залозистій недостатності. Синдром Прадера - Віллі -
м'язова гипо-
тония, вторичный гипогонадизм, ожирение, умственная отсталость,
акромикрия.
Діагностика гіпогонадизму включає:
1) соматическое обследование, осмотр половых органов
2) дослідження рівнів тестостерона, естрадіолу, ФСГ, ЛГ,
пролактіну, інших гормонів
3) функціональних проби: а) з гонадолиберином - рівні ЛГ і ФСГ
досліджуються початково і через 30 мін після введення 25 мкг
гонадолиберина. У нормі, а також при гіпоталамічних розладах
рівні ЛГ і ФСГ підвищуються в 1,5 разу, при вторинному гипогона-дизме
залишаються низькими б) з хорионическим гонадо-тропином - рівень
тестостерона досліджується початково і через 72 ч потім внутрішньом'язового
введення 2500- 5000 ЕД хорионического гонадотропіну. У нормі, а
також при вторинному гіпогонадизмі рівень тестостерона збільшується
у 1,5-2 рази, при первинному гіпогонадизмі залишається низьким
4) дослідження эякулята : в нормі в 1 мл сперми міститься 20 млн і
більше за сперматозоїдів, 75% і більше з них живі, 50% і більше
рухливі, 30% і більше морфологічно нормальні. При дослідженні
эякулянта можуть виявлятися наступні порушення: олігоспермія -
зменшення кількості сперматозоїдів в эякуляте азооспермія -
відсутність в эякуляте насінних ниток за наявності клітин
сперміогенезу аспермія - відсутність в эякуляте і насінних ниток, і
клітин сперміогенезу астеноспермия - зниження кількості активне
рухливих сперматозоїдів тера-тоспермия - підвищення вмісту в
эякуляте патологічних (морфологічно змінених, дегенеративних)
форм сперматозоїдів аглютинація - склеювання сперматозоїдів
5) исследование полового хроматина и кариотипа, генетический анализ
6) інструментальних методів: МРТ гіпофіза, дослідження зон зростання і
т. д.
Лікування . При придбаному гіпогонадизмі - лікування основного
захворювання, багато форм природженого гіпогонадизму піддаються
корекції за допомогою замісної гормональної терапії.
