ГІПЕРАЛЬДОСТЕРОНІЗМ ПЕРВИННИЙ. Первинний гіперальдостеронізм
-клинический синдром, що розвивається в результаті гіперсекреції
Альдостерону пухлинною або гіперплазованою тканиною клу-бочковой
зони кори надниркових залоз, низкорениновой, що проявляється
гипокалиемической артеріальною гіпертензією: 1)
альдостеронпродуцирующая аденома(60-80%) 2)
ідіопатичний первинний гіперальдостеронізм (мікроаденоматоз
клубочкової зони кори надниркових залоз) (20-30%)
3) одно- или двусторонняя макронодулярная гиперплазия клубочковой
зоны коры надпочечников (1—5%)
4) глюкокортикоидподавляемый первичный гиперальдостеронизм (1—5%)
5) альдостеронпродуцирующая карцинома (казуистика).
Первинний гіперальдостеронізм є як мінімум у 0,5% пацієнтів з
артеріальною гіпертензією. Автономна гіперсекреція Альдостерону
призводить до пригнічення секреції ренина брунькою, артеріальною
гіпертензії, гіпокаліємії.
Етіологія альдостеромы (0,5-2,5 см, частіше ліворуч) аналогічна такій
для пухлин в цілому. При ідіопатичному первинному
гіперальдостеронізмі, незважаючи на пригнічені в базальному стані
рівні ренина і ангіотензину II, останній зберігає
альдо-стеронстимулирующую здатність (негативна ортостатична
проба), що зв'язують з початковою гіперчутливістю клубочковою
зони кори надниркових залоз до ангіотензину П. Збереження такі ре
гуля-торных взаємин у ряді випадків не дозволяє відрізнити
ідіопатичний первинний гіперальдостеронізм від низкорениновой
есенціальній артеріальній гіпертензії. При макронодулярній
гіперплазії, як і при альдостероме, секреція Альдостерону повністю
автономна, т. е. не підкоряється діям ангіотензину II і АКТГ.
Глюкокортикоидподавляемый первинний гіперальдостеронізм, або
сімейний гіперальдостеронізм 1 -го типу, - аутосомно-домінантний
успадковне порушення біосинтезу кортикостероїдів (злиття генів
альдостеронсинтетазы і 1 ip -гидроксилазы), при якому може
виявлятися мелкоузелковая гіперплазія клубочкової зони кори
надниркових залоз. Для цього варіанту первинного гіперальдостеронізму
характерна гіперпродукція Альдостерону клубочковою зоною кори
надниркових залоз і розширеною проміжною зоною, а також
гіперпродукція гібридних стероїдів (18-гидроксикортизол,
18-оксикортизол).
Симптоматика . Клінічна картина первинного
гіперальдостеронізму представлена поєднанням артеріальної
гіпертензії з симптомами гіпокаліємії (м'язова слабкість,
парестезії, рідше тетанія, обстипація, депресія сегменту ST,
поява зубців U на ЕКГ), калипенического нефрозу (поліурія,
полідипсія, гипоизостенурия). Гіпокаліємія зустрічається практично в
100% випадків і, як правило поєднується з гиперкалиурией (>40 ммоль/сут),
метаболічним алкалозом. Гіпернатріємія зустрічається в 50% випадків.
Рівень калію в крові у пацієнтів (особливо молодих) з артеріальною
гіпертензією необхідно досліджувати як мінімум двократно,
заздалегідь виключивши низкосолевую дієту (не менше 7 г в день) і
терапію діуретиками. Забір крові робиться без накладення джгута.
При виявленні гіпокаліємії або тенденції до неї (До < 3,7-4 ммоль/л)
потрібне дослідження рівня ренина і Альдостерону в стандартних
умовах (не встаючи після нічного сну). При виявленні підвищеного
рівня Альдостерону і одночасно пониженого рівня ренина
встановлюється діагноз первинного гіперальдостеронізму і далі
проводиться диференціальна діагностика його причин за допомогою тесту з
ортостатичним навантаженням (маршева проба) і КТ або МРТ
надниркових залоз. Інформативність КТ і МРТ складає близько 70%. При
альдостероме маршева проба (потрібна відміна інгібіторів АПФ і
діуретиків мінімум на 2 нед, спиронолактона мінімум на 4 нед, у
жінок проба проводиться в першій фазі менструального циклу) буде
позитивною (зниження початково підвищеного рівня Альдостерону
після 2-4-годинного ортостатичного положення (ходьба, стояння), а
при КТ визначатиметься пухлина. При сумнівних даних
(невідповідність даних КТ і результатів тесту) показано проведення
селективній катетеризації надниркових залозистих вен з визначенням рівня
Альдостерону в пробах крові, а також сцинтиграфія надниркових залоз з
|3|1-19-йодхолестерином (на тлі призначення дексаметазону),
дослідження екскреції 18-гидроксикортизола з сечею. При
негативних даних КТ і маршевої проби досліджується екскреція
18-гидроксикортизола, збирається детальний сімейний анамнез,
проводиться пробне лікування дексаметазоном (0,5-1 міліграма 2 рази
в день в
течія декількох тижнів), а також генетичне обстеження з
метою діагностики глюкокортикоидподавляемого первинного
гіперальдостеронізму.
Первинний гіперальдостеронізм необхідно диференціювати з
гіпертонічною хворобою і низкорениновой артеріальною гіпертензією
на тлі терапії різними гіпотензивними препаратами.
Гипо-калиемическую нефропатію (калипеническую бруньку) диференціюють
з первинно або повторно зморщеною брунькою. Під вторинним
гіперальдостеронізмом розуміють підвищення плазмового рівня
Альдостерону, що розвивається в результаті стимуляції
ренин-ангиотензин-альдостероновой системи різними змінами
водно-електролітного обміну або порушення метаболизации
Альдостерону, і, як правило, що поєднується з адекватно підвищеним
рівнем ренина. Вторинний гіперальдостеронізм розвивається при
стенозі ниркових артерій, ренинпродуцирующей пухлині бруньки
гипонатриемии, гіповолемії, синдромі Барттера, а також при
порушеннях метаболизации Альдостерону (ниркова, сердечна
недостатність, цироз печінки, нефротический синдром). Необхідно
підкреслити, що топическая діагностика йде за гормональною, а
не передує їй, оскільки, по-перше, у 10% людей за допомогою КТ і
МРТ визначаються гормонально-неактивні, такі, що не мають клінічного
значення утворення надниркових залоз (инсиденталомы), а, по-друге,
інформативність вказаних методів не абсолютна і відсутність
змін, що виявляються за допомогою КТ і МРТ, не виключає діагноз
первинного гіперальдостеронізму.
Лікування . При альдостероме показана адреналектомія, перед
якій щоб уникнути розвитку післяопераційного гипоальдостеронизма
показаний курс терапії спиронолактоном (200-400 міліграм/сут) в течію як
мінімум декількох тижнів (по можливості до 2 мес). При розвитку
цього ускладнення призначається курс кортинефа. При ідіопатичному
первинному гіперальдостеронізмі операція не показана призначається
спиронолактон, який, як правило, доводиться поєднувати з
триамтереном або амилоридом і інгібіторами АПФ.
При глюкокортикоидподавляемом первинному гіперальдостеронізмі
призначається дексаметазон (0,5-1 міліграм на ніч), при необхідності
доповнюваний гіпотензивними препаратами.
