Гигантоклеточный артеріїт і ревматическая полимиалгия

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРІЇТ І РЕВМАТИЧНА ПОЛІМІАЛГІЯ. Гигантоклеточный артеріїт (ГКА) (скроневий, старечий, хвороба Хортона) - системний гранулематозний васкуліт з переважним поразкою экстра- і интракраниальных артерій, що виникає у осіб старше 50 років. Часто поєднується з ревматичною поліміалгією і розглядається як єдине захворювання. Поширеність - від 11,7 до 17 випадків на 100 ТОВ населення.
Етіологія і патогенез вивчені недостатньо. Серед можливих причин припускають дію інфекційних агентів (віруси грипу, гепатиту В, спірохети Borrelia), генетичну схильність. У основі поразки судинної стінки лежить деградація еластину під дією специфічних протеаз, що містяться в нейтрофілах і макрофагах.
ГКА хворіють переважно жінки, хвороба починається гостро, іноді подостро.

Симптоматика . Основними клінічними проявами ГКА являються лихоманка, головний біль, біль в м'язах, збільшення СОЭ, анемія.
Лихоманка зазвичай фебрильная, особливо тяжка в нічний час, супроводжується проливними потами. Майже усі хворі відмічають різку слабкість, втрату маси тіла, анорексію.
Головний біль носить, як правило, інтенсивний характер, локалізується у скроневій, потиличній або тім'яній областях. У частини хворих біль поширюється на область шиї і плечового поясу. Як правило, хворі відмічають зміну характеру і інтенсивності головного болю, якщо вона турбувала їх раніше. Можливі набряк особи, гіперестезія шкіри, біль при жуванні і розмові.
При обстеженні хворих в ранній період хвороби пальпуються щільні і різко хворобливі скроневі, тім'яні, потиличні, лицьові артерії. Шкіра над ними яскраво гіперемійована, пульсація посудин відсутній.
Більшість хворих скаржаться на біль в м'язах в області плечового і тазового поясу, що посилюється при русі (ревматична поліміалгія), яка не супроводжується, як правило, м'язовою слабкістю.
У части больных диагностируют поражение аорты и отходящих ветвей (сонных, подключичных, позвоночных), в связи с чем возникают жалобы на головокружение, потемнение в глазах, неустойчивость походки.
Одним з основних ускладнень ГКА є ураження органу зору, яке може розвинутися через 2-4 нед від початку хвороби. Хворі скаржаться на зниження, а потім часткову або повну втрату зору
(на один или оба глаза), диплопию, выпадение полей зрения, боль в глазном яблоке.
Окрім типових клінічних симптомів для ГКА характерне збільшення СОЭ (>50 мм/ч).
Для уточнення діагнозу використовується біопсія скроневої артерії, де виявляють васкуліт з переважанням мононуклеарної інфільтрації чи гранулематозне запалення з багатоядерними гігантськими клітинами.
Диференціальний діагноз проводять з пухлинами головного мозку і інший їх локалізації, невралгією трійчастого нерва, глаукомою, сенільним амилоидо-зом, неспецифічним аортоартериитом.

Ревматична поліміалгія часто поєднується з ГКА. Для неї характерні біль і напруга в проксимальних відділах (шия, плечовий і тазовий пояс), уранішня скутість. М'язова слабкість зазвичай відсутній можливі супутні синовіти атрофія м'язів, як правило, не розвивається.
Диференціальний діагноз проводять з поліміозитом, неспецифічним м'язовим синдромом при пухлинах різної локалізації, інфекційними захворюваннями, трихінозом.
До рідкісніших ускладнень ГКА відносять інфаркт міокарду, аневризму аорти, що розшаровує, порушення мозкового кровообігу. Враховуючи літній вік хворих і супутній, як правило, атеросклероз, диференціальний діагноз складний. Беруть до уваги гострий характер захворювання, поразка краниальных артерій, високу СОЭ.

Лікування . Найбільш ефективним методом лікування при ГКА являються глюкокортикостероидные гормони. Вибір пригнічуючої дози глюкокортикостеро-идов залежить від ураження органу зору або великих артеріальних стволів. При неускладненому ГКА початкова доза преднізолону складає 30-40 міліграм/сут. При порушенні зору дозу слід підвищити до 40- 60 міліграма/сут, при зміні великих артерій призначають 40 міліграм/сут. Дозу препарату починають знижувати при досягненні клініко-лабораторній ремісії (зазвичай через 4-6 нед). Що підтримує доза складає 5- 10 міліграм, тривалість лікування - не менше 2 років критерієм загострення є збільшення СОЭ і відновлення головному болю. Интермиттирующая схема лікування при ГКА не використовується.
Інші методи лікування (у тому числі НПВС, цито-статики) практично не застосовуються.
Прогноз, як правило, сприятливий. Рідкісний виняток становлять хворі інфарктом міокарду, порушенням мозкового кровообігу, аневризмою аорти, що розшаровує.
Прийнято вважати, що ГКА не впливає на тривалість життя.

Поєднана патологія при ГКА в основному пов'язана з ураженням органу зору. Зорові розлади виникають в результаті артеріїту задньої цилиарной артерії і гілок очних посудин з наступною гострою ішемією зорового нерва. При дослідженні очного дна виявляють набряк диска зорового нерва, оточеного дрібними крововиливами і ексудатом. З метою диференціального діагнозу застійного соска зорового нерва при пухлинах мозку досліджують гостроту зору, яка при застійному диску може залишатися непорушеною. При ГКА зір погіршується дуже швидко і сліпота може розвинутися впродовж 5-7 днів. При діагностиці слід враховувати і загальноклінічні прояви ГКА.