Гідроцефалія

ГІДРОЦЕФАЛІЯ - надмірне накопичення цереброспінальної рідини в порожнини черепа. Гідроцефалія може бути викликана: 1) порушенням циркуляції цереброспінальної рідини внаслідок перешкоди її струму у порожнині шлуночків або на рівні вихідних отворів (оклюзійна гідроцефалія) або в межах субарахноїдального простору (гідроцефалія, що повідомляється) 2) зниженням абсорбції цереброспінальній рідині в результаті зменшення всмоктуючої поверхні арахноїдальної (пахионовых) грануляції і порушення їх функції, що зазвичай є наслідком менінгіту, субарахноїдального крововиливу або тромбозу венозних синусів 3) зменшенням маси мозковій тканині внаслідок перинатальної мальформації, первинній або вторинній атрофії, що компенсується збільшенням кількості цереброспінальної рідини в шлуночках і над поверхнею півкуль великого мозку (гідроцефалія ex vacuo) 4) посиленням утворення цереброспінальної рідини, що зустрічається рідко, наприклад, при папіломі судинного сплетення. Внаслідок цих причин гідроцефалія може розвинутися при різних захворюваннях нервової системи: інсультах черепномозковій травмі, пухлинах головного мозку, абсцесі мозку, аномалії Киари, хвороби Альцгеймера, менінгітах, судинній деменції, нормотензивній гідроцефалії і інших хворобах. У дітей гідроцефалія часто проявляється прогресуючим збільшенням розмірів голови, а у дорослих вона характеризується переважно неврологічною симптоматикою, обумовленою підвищенням внутрішньочерепного тиску (головний біль, часто з нудотою і блювотою вранці або вночі) і основним захворюванням.
Діагноз підтверджується результатами рентгенівської КТ або МРТ, які виявляють збільшення розмірів шлуночків (внутрішня гідроцефалія) і субарахноїдального простору.

Лікування базується на терапії основного захворювання. При свідченнях проводиться хірургічна корекція обструктивних порушень циркуляції цереброспінальної рідини, створення обхідних анастомозів з нормальними внутрішньочерепними шляхами відтоку рідини, вентрикулоатриальное і вентрикулоперитонеальное шунтування. У якості тимчасового заходу або в плані передопераційної підготовки можуть бути використані диакарб до 750 міліграма/сут і фуросемид до 80 міліграма/сут.

Гідроцефалія у дітей. У новорожденных гидроцефалия в большинстве (80%) случаев вызвана аномалиями развития с обструкцией сильвиева водопровода (стеноз
чи гліоз водопроводу, аномалія Киари і інші аномалії), рідше є наслідком внутріутробної інфекції, травматичного крововиливу в перинатальному періоді, вірусного або бактерійного менинго-энцефалита, папіломи судинного сплетення, мальформації великої мозкової вени або прямого синуса. Збільшення розмірів голови може виявлятися вже при народженні або до кінця 1-2-го місяця життя, коли відбувається інтенсивне зростання голови. При огляді спостерігається розбіжність черепних швів, стоншування кісток черепа, непропорційно великий лоб, напруга переднього (великого) джерельця і розширення вен скальпа. У неврологічному статусі можливі косоокість, що розходиться або сходиться, одне- чи двостороння поразка нерва, що відводить, ністагм порушення конвергенції і фіксації погляду. В деяких випадках виникає зниження зору внаслідок атрофії зорових нервів, спастичний тетрапарез, затримка психомовного розвитку. За відсутності лікування гідроцефалія призводить до ушкодження кісток черепа, розвитку інфекційних ускладнень і нерідко до летального результату.
У більше старших дітей гідроцефалія чаші усього виникає внаслідок пухлин задньої черепної ямки, обструкції сильвиева водопроводу, інфекційних уражень головного мозку. При виникненні гідроцефалії в умовах, коли череп сформувався і відсутній здатність тканин до розтягування, в клінічній картині домінують ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (головна біль, часто з нудотою і блювотою вранці або вночі).
Для діагностики гідроцефалії вимірюють в динаміці коло голови, досліджують очне дно з метою своєчасного виявлення ознак атрофія зорових нервів, проводять трансиллюминацию і рентгенографію черепа. Рентгенівська КТ і МРТ головного мозку дозволяють визначити міру гідроцефалії і причину її розвитку.

Лікування гідроцефалії грунтується на хірургічній корекції обструктивних порушень циркуляції цереброспінальної рідини, проведенні шунтуючих операцій використання диакарба і фуросемида малоефективно. При гідроцефалії новонароджених виконання шунтуючих операцій зупиняє прогрес захворювання більш ніж в 80% випадків.

Нормотензивна гідроцефалія - прогресуюче розширення шлуночкової системи головного мозку, що проявляється нестійкістю (апроксія ходьби)деменцією і нетриманням сечі. Розвиток захворювання зв'язується з порушенням абсорбції цереброспінальної рідини внаслідок злипливого процесу або фіброзу мозкових оболонок, що у частини хворих обумовлено перенесеним менінгітом, субарахноїдальним крововиливом, черепномозковою травмою. Захворювання служить причиною близько 5% випадків деменції у віці старше 60 років. Перший, а нерідко і домінуючий, симптом захворювання - апраксия ходьби, т. е. невпевненість при стоянні і ходьбі, ускладнений початок руху, човгаюча хода, при цьому в положенні лежачи або сидячи хворій без зусиль здійснює складні рухи ногами. Нетримання сечі приєднується пізніше і являється менш постійним симптомом. Деменція зазвичай виражена в помірній мірі. Можливий розвиток легкого спастичного парезу в ногах.
Діагноз підтверджує рентгенівська КТ або МРТ, яка виявляє значне збільшення шлуночкової системи головного мозку.

Лікування . Використовується вентрикулоперитонеальное, рідше вентрикулоатриальное або люмбоперитонеальное шунтування. Потім операції приблизно у половини хворих спостерігається значне поліпшення стану у вигляді регресу рухових порушень і деменції, проте шунтування пов'язане з ризиком інфекційних і інших ускладнень.