Феохромоцитома

ФЕОХРОМОЦИТОМА - катехоламинпродуцирующая пухлина хромаффинной тканини. Феохромоцитома в 85-90% випадків походить з мозкового речовини надниркової залози, в 2/3 випадків секретує адреналін і норадреналін. Позанадниркові феохромоцитоми (10- 15%) (з гангліїв симпатичного ствола, парааортальні ганглії, органи Цукеркандля, каротидні тільця, стінка сечового міхура і т. д.), особливо розташовані вище діафрагми, секретують переважно норадреналін, а злоякісні феохромоцитоми (10%), крім того, дофамин. Близько 10% феохромоцитом зустрічаються у вигляді сімейних форм, часто поєднуючись в цьому випадку з медуллярной карциномою щитовидною залози і будучи двосторонніми. У основі патогенезу клінічних проявів феохромоцитоми лежить вплив надлишку катехоламінів на органи і тканини.

Симптоматика . Артеріальна гіпертензія у 50% дорослих носить пароксизмальний характер, а у 50% дорослих і у 90% дітей - персистирующий. При типовому кризі є переважно артеріальна гіпертензія систоли, що поєднується з тремтінням, страхом, тахікардією, головним болем, пітливістю напад закінчується щедрим сечовипусканням світлою сечею. У ряді випадків на перший план виступає абдомінальний синдром. З течією захворювання у пацієнтів знижується маса тіла, розвиваються ускладнення артеріальній гіпертензії (гіпертрофія міокарду, порушення мозкового кровообіги). Ускладненням феохромоцитомного кризу є інфаркт міокарду, мозковий інсульт, стан некерованої гемодинаміки (зміна гіпертензії гіпотонією, резистентною до прессорным препаратам).
Для феохромоцитоми типова артеріальна гіпертензія по гіперкінетичному типу, симпатоадреналові пароксизми, гіперглікемія і глюкозурія (1/3 випадків), лейкоцитоз. Дослідження плазмових рівнів норадреналіну і адреналіну, як правило, малоинформативно, проте рівень адреналіну більше 500 пг/мл, а норадреналіну більше 2000 пг/мл в більшості випадків свідчить про феохромоцитому. Більше специфічно і чутливе дослідження добовій екскреції вільних норадреналіну, адреналіну, а також метанефринов і ванилилминдальной кислоти з сечею. Найбільш інформативними дослідженнями вважаються дослідження екскреції ванилилминдальной кислоти і метанефринов після кризу (3-годинна порція). При підозрі на злоякісну феохромоцитому - додатково досліджуються рівні дофамина і гомованилиловой кислоти.
Пригнічуючий тест з клонидином має значення при початково підвищеному рівні норадреналіну. Останній досліджується початково, після 30 мін лежання хворого у спокої, і через 3 ч після прийому 0,3 міліграм клонидина. Падіння рівня норадреналіну до норми практично виключає феохромоцитому. Проведення "провокуючих" тестів не рекомендується. Для топической діагностики пухлини використовуються УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфія або монофотонна эмиссионая КТ з 131J-метилйодбензилгуанидином (131MIBG), селективное исследование уровня катехоламинов в венах надпочечников, аортография.
Диференціальна діагностика проводиться з артеріальною гіпертензією іншого генезу, тиреотоксикозом, нейроциркуляторною дистонія з симпатоадреналовим кризом, прийомом психоактивних речовин (кокаїнізм, амфетамины).

Лікування . Оперативне видалення пухлини. Препарати вибору консервативній гіпотензивній терапії - фентоламін, празозин, а-адреноблокатор тривалої дії феноксибензамін. При неоперабельних, великий метастазуючих пухлинах поліхіміотерапія з використанням l31MiBG.