ДИСТОНІЯ М'ЯЗОВА - синдром рухових екстрапірамідних
порушень у вигляді розвитку патологічних поз тулуба і кінцівок,
які виникають в результаті повільних тривалих скорочень м'язів
і призводять до деформації кінцівок, тулуба, шиї, особи.
Етіологія: 1) первинна м'язова дистонія (ідіопатична і
спадкова аутосомно-домінантна або аутосомно-рецесивна
форми) 2) вторинна м'язова дистонія при паркінсонізмі, розсіяному
склерозі, гепатоцеребральной дистрофії, перинатальній патології
(дитячому церебральному паралічі)черепномозковій травмі, прийомі
лікарських препаратів (антипсихотичних засобів препаратів
L -дофа, протисудомних засобів) та ін. 3) психічні
захворювання 4) псевдодистонія (пухлина задньої черепної ямки або
м'яких тканин шиї, атланто-аксиальный підвивих та ін.).
Поширеність первинної м'язової дистонії - 3-4 випадки на 100
000 населення. Виділяють генерализованные, фокальні, мультифокальные
і сегментарні форми (спастична кривошия блефароспазм,
оромандибулярная дистонія та ін.).
Симптоматика . Первинна м'язова дистонія часто
розвивається в дитячому віці з дистонії стопи, ноги або руки.
Спочатку дистонія проявляється переважно при рухах, ходьбі
чи бігу, часто в середині або у кінці дня. Чим більше ранній дебют
хвороби, тим вірогідніше її важка течія і генералізація, і
навпаки, при розвитку дистонії в зрілому віці вона проявляється
фокальними або сегментарними порушеннями і дуже рідко
генерализуется. Хворі зазвичай відмічають, що певні пози або
коригуючі жести (наприклад, дотик пальця до щоки) можуть
зменшити міру рухових порушень (кривошиї). Прояви
дистонії часто збільшуються при емоційній напрузі і
повністю проходять під час сну або загального наркозу.
Клінічне обстеження виявляє зміну м'язового тонусу,
яке може мінятися від гіпертонії до гіпотонії. При
генерализованных формах {торсіонна дистонія) в результаті
нерівномірної напруги різних м'язових груп тулуб
згинається убік, вперед або назад, закручується уподовж
подовжній осі, голова відхиляється вперед або набік, кінцівки
неприродно згинаються або розгинаються усе тіло приймає
химерне, незвичайне положення. Незважаючи на грубі порушення пози,
хворі можуть пересуватися самостійно, проте поступово вони
втрачають здатність ходьби і стають прикованими до ліжка
більшість з них рідко доживають до 50 років із-за тих, що приєднуються
интеркур-рентных захворювань. При фокальних і сегментарних формах
що виникли в зрілому віці, хоча захворювання і може
инвалидизировать хворого, воно істотно не знижує
тривалість життя. Спастична кривошия - найбільш частий
варіант сегментарної форми дистонії майже в половині випадків у
хворих спостерігається і тремор голови. Блефароспазм проявляється
замруженням очей внаслідок скорочення кругового м'яза ока і
може поєднуватися з дистонією інших мімічних м'язів, жувальних
м'язів, а також м'язів мови, гортані, шиї. Оромандибулярная дистонія
характеризується мимовільним спазмом м'язів рота, нижній щелепі,
мови, що призводить до стискання рота, тризму, скрегоче зубами.
Діагноз первинної м'язової дистонії грунтується на типових
клінічних проявах і виключенні захворювань або прийому
лікарських засобів, які можуть викликати її симптоматичні
форми. МРТ голови не виявляє змін при м'язовій дистонії, але
дозволяє виключити інші захворювання головного мозку.
Лікування при симптоматичних формах грунтується на
терапії основного захворювання або корекції препаратів, що приймаються.
При генерализованной первинній формі може мати ефект застосування
препаратів L -дофа (наком, синемет, мадопар) з поступовим
збільшенням дози від 100 до 1000 міліграма/сут, використання
антихолинэстеразных засобів (циклодол до 10- 12 міліграма/сут). У деяких
хворих можуть бути ефективні баклофен, транквілізатори (клоназепам,
Діазепам) і карбамазепин в індивідуально підібраних дозах. При
фокальних і сегментарних формах значно зменшити міру
дистонії може місцеве внутрішньом'язове введення ботулотоксина типу А.
Ін'єкції проводяться лікарем після його спеціальної підготовки.
Введення ботулотоксина необхідно повторювати через 3- 5 мес для
збереження позитивного результату на жаль, при повторних
ін'єкціях ефект часто менш значний, мабуть, внаслідок
вироблення антитіл до ботулотоксину. За відсутності ефекту від
лікарській терапії іноді використовують хірургічне лікування
(селективну денервацію м'язів або стереотаксичні операції -
таламотомию або паллидотомию).
Поєднана патологія. При розвитку дистонії в молодому
віці слід пам'ятати про можливість гепатоцеребральной дистрофії,
що представляє курабельное захворювання нервової системи.
