ДІАБЕТ НЕЦУКРОВИЙ. Нецукровий діабет (НД) -клинический синдром,
обумовлений зниженням здатності бруньок концентрувати сечу і
пов'язаний з дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) (центральний
НД) або з порушенням чутливості ниркових канальців до АДГ
(нирковий НД).
I. Центральний (гипоталамо-гипофизарный) НД. Найбільш часта
форма НД.
А. Ідіопатичний НД (1/3 випадків). У частині випадків вдається виявити
аутосомно-домінантне спадкоємство, в частині - аутоантитіла до
АДГ-продукуючим клітинам. Зустрічається також у рамках
аутосомний-рецесивно успадковного синдрому DIDMOAD, поєднуючись з
сахарным диабетом 1-го типа, нейросенсорной глухотой и атрофией
зрительных нервов.
Би. Симптоматичний НД (2/3 випадків). Розвивається при пухлинах
гіпофіза, метастазах злоякісних пухлин в
гипоталамо-гипофизарную область, нейрохірургічних операціях,
травмах голови, в окремих випадках при саркоїдозі, енцефаліті,
менінгітах.
II. Нирковий НД (ПНД). Рідкісне захворювання.
А. Рідкісне природжене захворювання, успадковне рецесивно Х-сцепленно.
Би. Захворювання нирок - тубулопатии, у тому числі медикаментозні
(препарати літію)хронічна гіпокаліємія, гиперкальциемия.
НД складає 0,5-0,7% від усіх ендокринопатій, однаково часто
зустрічається у чоловіків і жінок, найчастіше у віці 20-40 років.
Випадання АДГ-залежної концентрації сечі на рівні дистальних
канальців призводить до поліурії сечею з низькою відносною
щільністю (гипоизостенурия). Стимуляція центру спраги, перешкоджаючи
обезводненню, призводить до полідипсії. При стриманості від прийому
рідині розвивається гіперосмолярна дегідратація. Перевантаження ШКТ
рідиною проявляється опущенням шлунку, дискінезією жовчних шляхів,
синдромом роздратованого кишковика. Тривало поточний центральний НД
може призводити до розвитку вторинної нечутливості бруньок до
екзогенний АДГ, що вводиться. НД, що розвинувся після нейрохірургічного
втручання, може бути як постійним, так і транзиторним з
спонтанною ремісією від декількох днів до декількох років.
Клінічно НД проявляється поліурією (5-25 л/сут), полідипсією,
ніктурією (відсутність ніктурії практично виключає діагноз). У
маленьких дітей замість вираженої поліурії НД може проявлятися
діареєю. Діагноста причин НД включає при необхідності МРТ
головного мозку. Гостро розвинутий НД в літньому віці вимагає
розширеного онкопоиска. При лабораторному дослідженні виявляються
низька відносна щільність сечі (при цифрах більше 1005 діагноз
практично виключається), гиперосмолярность плазми (>290 мОсм/л),
гипоосмолярность сечі (<300 мОсм/л). При тому, що утримується від прийому
рідини (тест з сухоядением) максимум упродовж 14 ч при НД
осмолярность сечі, вимірювана кожну годину, залишається низькою (<300 мОсм/л),
при психогенній полідипсії осмолярность, як і в нормі,
збільшується. При підозрі на прийом рідини під час тесту
проводиться проба з навантаженням 50 мл 2,5% NaCl, яка
інтерпретується аналогічно.
Лікування . Для лікування центрального НД використовується
адиуретин (2-6 крапель в день интраназально). При ПНД у ряді випадків
може бути ефективне застосування тиазидных діуретиків (хлорпропамид),
препаратів літію, диметилхлортетрациклина.
