ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНИЙ ДЮРИНГА (пухирчатка пруригинозная Капоши,
дерматит поліморфний бульозний Брока, пемфигус кільцеподібний) -
хронічний бульозний дерматоз з істинним поліморфізмом і
інтенсивним свербежем. Частіше виникає у віці 30- 40 років,
переважно у чоловіків. Етіологія невідома.
Патогенез зв'язують з аутоіммунними процесами, обумовленими
глутенчувствительной энтеропатией, що підтверджується виявленням
гранулярних і лінійних відкладень IgA в зоні дермо-эпидермального
з'єднання осередків ураження і мабуть здорової шкіри, а також
циркулюючих імунних комплексів глютен-антитела (IgA).
Певна роль в розвитку захворювання належить підвищеною
чутливості до галоїдів. Захворювання може мати
паранеопластическую природу.
Симптоматика . Клінічно характеризується істинним
поліморфізмом: еритематозними плямами, пухирями, бульбашками,
папулами, пухирями, рідше - пустулами, згрупованими як при
герпесі або у вогнища у вигляді кілець діаметром від 0,5 до 2 см і більше.
Улюблена локалізація висипань - разгибатель-ные поверхні
кінцівок, крижі, сідниці, поперек, задня поверхня шиї,
волосиста частина голови, особа. Турбують інтенсивний
нападоподібний свербіж, іноді паління і біль. Можливе порушення
загального стану з підвищенням температури тіла. Слизові оболонки
вражаються украй рідко. Регрес елементів може призводити до
формуванню ділянок гипо- і гіперпігментації. Течія тривала,
рецидивуюче.
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини і даних
лабораторного обстеження: підвищення рівня еозинофілів в
периферичній крові і в міхурній рідині гістологічної картини
осередку ураження (наявність субепідермального пухиря, папілярних
мікроабсцесів, "ядерного пилу") прямої імунофлюоресценції
позитивної проби Ядассона (еритема, везикули або папули на шкірі в
місці накладення мазі з 50% калію йодиду або поява ознак
загострення захворювання після прийому всередину 2-3 столових ложок 3-5%
розчину калію йодиду).
Лікування полягає у відповідній терапії виявлених
захворювань ШКТ, осередків фокальної інфекції, онкологічної
патології. Рекомендується дієта з виключенням продуктів, що містять
йод і гребель. Всередину призначають диафенилсульфон (ДДС, дапсон та ін.)
чи сульфаніламідні препарати, які в наполегливих випадках поєднують з
кортикостероїдними гормонами. Місцево застосовують анілінові барвники
мазі і аерозолі з кортикостероїдними гормонами.
