Деменція

ДЕМЕНЦІЯ - стійке або прогресуюче послаблення (аж до повного розпаду) інтелектуальної, мнестической і інших когнітивних функцій, викликане органічним ураженням головного мозку і що призводить до більш менш вираженого розладу адаптації до повсякденному життю. Виникає на різних відрізках антогенезу від багатьох причин, що викликають деструкцію мозкової тканини (травма судинна поразка, пухлина, запальний або дегенеративний процеси і ін.). Частота деменції збільшується у міру старіння. У популяції старше 60 років вона складає 10- 15%, після 80 років - 31-40%. Існує досить широкий круг захворювань, що супроводжуються деменцією: хвороба Альцгеймера, лобово-скроневі деменції, хорея Гентингтона, хвороба Паркінсона, судинні захворювання мозку, множинний склероз, дегенерація мозочка, аміотрофічний бічний склероз, прогресуюча фокальна лейкоэнцефалопатия, прогресуючий супрануклеарный параліч, пухлина мозку, деменція боксерів, нейросифіліс, нормотенсивная гідроцефалія, вірусний енцефаліт, Віл-інфекція, хвороба Якоба - Крейцфельда.

Симптоматика . Клінічна картина деменції складається з порушень: пам'яті (послаблення запам'ятовування поточної інформації і відтворення спогадів про минулі події з руйнуванням їх тимчасової схеми, втратою отриманих знань і навичок), інтелекту (занепад аналітико-синтетичної діяльності, критичних можливостей), уваги (звуження об'єму, труднощі розподілу і перемикання), розмови (збіднення, персеверации, явища афазії, особливо амнестичною), праксиса і гнозиса. Характерні емоційно-вольові розлади із згладжуванням особових рис, дратівливістю, падінням активності, а також порушення поведінка: складні, особово- і соціально-детерміновані його форми замінюються спрощеними стереотипами, що не узгоджуються з вимогами повсякденного життя при глибокій деменції переважають інстинктивні поведінкові реакції. Нерідкі акцесорні (коморбидные) психопатологічні прояви: сплутана (делірій), депресія, марення, галюцинації та ін.
Розрізняють легку (з можливістю незалежного проживання), помірну (із збереженням навичок елементарного самообслуговування) і важку (з втратою навичок самообслуговування і особистої гігієни) деменцію, а також стан психофізичного маразму з тотальним руйнуванням мови, знерухомленістю, втратою контролю над тазовими функціями, кахексією. Для хворих деменціями пізнього віку типово одночасна присутність значного числа (в середньому 5-6) тих чи інших соматичних захворювань. На стадіях, що далеко зайшли недоумства різко зростає ризик розвитку важких інфекцій (сепсису, пневмонії, інфекцій сечових шляхів), які нерідко виявляються безпосередньою причиною смерті хворого. Цьому сприяють вторинний імунодефіцит, викликаний недостатнім живленням, а також такі чинники, як аспірація їжею, нетримання сечі і калу, нерухомість, загрозлива порушенням цілісності шкірного покриву і розладом легеневої вентиляції і очищення дихальних шляхів від секрету.

Лобово-скроневі деменції - рідкісна група дегенеративних деменції. Складає не більше 2% випадків пізнього недоумства. Дебютують в основному до 65 років.
Клінічна картина визначається таким, що неухильно прогресує руйнуванням особи з втратою критичних здібностей, втратою соціально прийнятних форм поведінки, наростанням аспонтанности, що може поєднуватися з епізодами розгальмованої поведінки, з імпульсивністю, стереотипіями. Виражені порушення пам'яті виявляються лише на пізніх стадіях. Характерний розпад мови з її згасанням аж до мутизму. КТ/МРТ мозку виявляє ознаки соче-танной кірково-підкіркової атрофії. Приблизно у половині випадків відзначається переважно лобова або лобово-скронева атрофія. У 1/3 хворих особливо виражено розширення передніх відділів шлуночкової системи. Загальною морфологічною ознакою цієї групи деменції являється наявність лобарної лобно-височ-ной атрофія за відсутності гістологічних ознак хвороби Альцгеймера. Раніше ця група деменції позначалася як хвороба Піку. До теперішнього часу є підстави вважати, що вона містить в собі принаймні три морфологічних типу: дегенерацію лобової долі (при мікроскопії не виявляються тільця Піку і баллонообразные клітини Піку), пиковский тип (характерна наявність телець Піку і баллонообразных клітин), захворювання моторних нейронів (морфологічні зміни схожі з першим типом, крім того, відзначається дегенерація спінальних моторних нейронів переважно шийного і грудного відділів).
Диференціальна діагностика проводиться з іншими органічними ураженнями головного мозку, передусім пухлинами.
Прогноз несприятливий.

Деменція при хворобі Паркінсона. Виникає у ряду хворих на пізніх стадіях хвороби і, як правило, не досягає значної міри, характеризуючись тор-пидностью психічних процесів з олигофазией.

Деменція при хореї Гентингтона. Виявляється частіше на середніх і віддалених етапах захворювання і обмежується в основному помітними порушеннями уваги, що поєднуються із змінами особи психопатоподібного типу і неглибокими мнестикоинтеллектуальными розладами. Нерідкі виражені невротичні, депресивні явища і психотичні (маячні, шизофреноподобные) епізоди.

Судинна деменція (СД) - недоумство, обумовлене порушеннями мозкового кровообігу. Виявляється у 3-4% осіб старше 65 років.
Морфологічним субстратом СД є осередкова або дифузна деструкція мозкової речовини, викликана його ішемією, або (набагато рідше) геморрагією. Має значення як сукупний об'єм поразки мозковій тканині, так і його локалізація. Для СД характерно виражене зниження (майже в два рази в порівнянні з віковою нормою) показників мозкового кровотоку і метаболізму.

Симптоматика . Разом з мнестическими, інтелектуальними розладами і порушеннями уваги для більшості хворих СД типові астенічний фон, сповільненість, ригідність психічних процесів і їх значна лабільність. Більш ніж в половині випадків спостерігається так зване "емоційне нетримання" (легкодухість, насильницький плач). СД властиві тривалі періоди стабілізації і навіть відомого зворотного розвитку мнестико-интел-лектуальных порушень, і тому міра її вираженості нерідко коливається дуже значно в ту або іншу сторону. В цілому ж СД рідко досягає міри тотального розпаду психіки. Приблизно у 40% випадків недоумство виникає безпосередньо після інсультів ("постинсультная деменція" у вузькому значенні слова, або инсультный тип течії), у 1/3 хворих воно хвилеподібно наростає, зазвичай у зв'язку із скороминущими порушеннями мозкового кровообігу за відсутності явних клінічних ознак інсульту (безынсультный тип течії), нарешті в 1/4 випадків недоумство з'являється і прогресує в умовах поєднання инсультного і безынсультного типів перебігу хвороби. У старечому віці іноді зустрічаються випадки повільного наростання деменції за відсутності клінічних ознак судинного захворювання мозку. Вони є дифузна поразка дрібних судин мозку з множинними кірковими і підкірковими мікроінфарктами.
При КТ/МРТ томографії мозку разом з ознаками кірково-підкіркової атрофії визначаються ішемічні вогнища. Нерідко виявляється поширене розрідження білої підкіркової речовини (лейкоараиозис), що іноді поєднується з лакунар-ными інфарктами.
Чинники ризику розвитку СД : артеріальна гіпертензія, інсульти і кардіальна патологія (інфаркти і порушення сердечного ритму органічного характеру).
Особливі форми СД :
1) мультиинфарктная деменція. Обумовлена великими або середньою величини множинними інфарктами, переважно кірковими, що виникають в основному в результаті тромбоемболії великих посудин
2) деменція, обумовлена стратегічно розташованими одиничними інфарктами. Розвивається внаслідок невеликих поодиноких інфарктів, розташованих в лобовій, скроневій (гіпокамп), тім'яній долі, таламусі (білатеральний)
3) хвороба Бинсвангера (субкортикальная атероскле-ротическая енцефалопатія), що характеризується великою ішемічною демієлінізацією семиовально-го центру. Складає біля '/з усіх випадків судинної деменції. Основним чинником ризику її розвитку являється стійка артеріальна гіпертензія. Більш ніж в 80% випадків хвороба дебютує у віковому проміжку від 50 до 70 років. Розвивається частіше поволі, характерні повторні скороминущі порушення мозкового кровообігу, а також так звані "малі інсульти" (з оборотними гемипарезами, чисто моторними гемисимптомами, нерівномірністю рефлексів, акинезами). нерідкі явища паркінсонізму, так звана "магнітна хода", виражене емоційне нетримання аж до насильницького плачу і сміху, дизартрія, порушення контролю сечовипускання. Ознаки мнестико-интеллектуального зниження майже в 2/3 випадків з'являються вже на початку хвороби. Картина недоумства значно варіює як по ступені тяжкості, так і по особливостях симптоматики. Переважають ознаки лобово-підкіркового недоумства. Описані випадки з епілептичними припадками. КТ/ МРТ виявляє дифузне або плямисте пониження щільності білої речовини мозку у виді білатеральних симетричних зон (лейкоараиозиса), розташованих перивентрикулярно і в семиовальному центрі, нерідко у поєднанні з лакунарними інфарктами
4) деменция, вызванная гипоперфузией — глобальная ишемия мозга вследствие остановки сердца, глубокой гипотонии или ограниченной ишемии территорий пограничного кровоснабжения
5) геморагічна деменція (хронічна субдураль-ная гематома, субарахноїдальний крововилив, мозкова гематома). Нерідко буває обумовлена амілоїдною ангиопатией в старості.

Лікування . Профілактика повторних порушень мозкового кровообіги (контроль ПЕКЛО, показників
здатності згущуватися крові, діяльності серця). Поліпшення мозкового кровообіги і пом'якшення мнестико-интеллектуальных розладів : пірацетам (ноотропил), пиритинол (энцефабол, пиридитол), акатинол, амири-дин, церебролізин. Ці препарати рекомендується застосовувати при легені і середній тяжкості недоумстві у великих дозах і в течію досить тривалого часу (4-6 мес). Їх недоцільно призначати при гострих психотичних станах, при психомоторному збудженні і вираженій тривожній депресії.

Змішана (сосудисто-альцгеймеровская) деменція - одночасне поєднання клінічних і анатомічних ознак деменції, обумовленій судинним ураженням мозку і хворобою Альцгеймера. Частота серед інших форм пізніх деменції складає від 5 до 15%. Найбільш типові варіанти: деменція, що виявляється або що обважнює після гострого порушення мозкового кровообігу, але з явною про-гредиентностью і після нього стабілізації або компенсації, за наявності м'яких ознак судинного ураження головного мозку за даними КТ/МРТ прогресуюче недоумство без явних клінічних ознак судинного ураження головного мозку, але з КТ/МРТ даними, що вказують на наявність одиничних макро- або множинних мікроінфарктів.

Деменція при нормотенсивной гідроцефалії. Характеризується ознаками недоумства, що не досягають значної глибини, так званого лобового типу, з ейфоричним фоном настрою, зниженням активності, послабленням критичних можливостей, що поєднуються з атактичною ходою і втратою контролю над тазовими функціями (особливо сечовипусканням). Вирішальними для діагнозу є типові порушення ликворотока що виявляються методом ізотопної цистернографії. Більш ніж в 50% випадків явища деменції можуть бути оборотними після операції люмбоперитонеального або вентрикулоатриального шунтування.

Деменція при хворобі Якоба - Крейцфельда (підгострою спонгиоформной енцефалопатії). Викликається вірусоподібними агентами (прионами). Визначається швидко прогресуючою мнестико-интеллектуальной слабкістю на тлі глибокої астенії, що поєднується з миоклониями і епілептичними припадками. У багатьох хворих відзначаються характерні зміни ЭЭГ (стереотипні високоамплітудні повільні і гострі хвилі на тлі плоскої кривій).
Прогноз несприятливий. Смерть настає впродовж 10-12 міс.