БРОНХІОЛІТ ОБЛІТЕРУЮЧИЙ відноситься до групи так званих
хвороб малих дихальних шляхів і характеризується поразкою
термінальних бронхіол, воздухопроводяшими, що являються, дихальними
шляхами. Респіраторні бронхіоли, що беруть участь як в проведенні
повітря, так і в газообміні, в патологічний процес не
залучаються. Захворювання зустрічається рідко і частота його точно не
відома.
Облітеруючий бронхіоліт може розвиватися після трансплантації
(легені, комплекс серце - легені, кістковий мозок)при дифузних
захворюваннях сполучної тканини (ревматоїдний артрит, синдром
Шегрена та ін.), інфекціях (респираторно-синцитиальный вірус,
цитомегаловирус, аденовірус, мікоплазма та ін.), інгаляції
токсичних речовин (оксиди сірки), на тлі застосування деяких
медикаментів (препарати золота, Д-пеницилламин, сульфасалазин),
променевій терапії. Вважається, що облітеруючий бронхіоліт являється
проявом неспецифічних запальних реакцій на рівні дрібних
дихальних шляхів у відповідь на різні ушкоджувальні чинники.
Разом із запаленням розвивається фіброзний процес в підслизовому
шарі і адвентиції з частковою або повною облітерацією термінальних
бронхіол.
Симптоматика . Основною характерною ознакою захворювання
являється наростаюча задишка. Часто відзначається непродуктивний кашель.
При аускультації вислуховуються сухі свистячі хрипи,
переважно в нижніх відділах. У міру прогресу дихання
слабшає і хрипи стають менш звучними або зникають. При
приєднанні інфекції з'являється лихоманка, продуктивний кашель,
іноді з виділенням гнійної мокроти. На пізніх стадіях дихання
стає таким, що "пихкає", починають брати участь допоміжні м'язи.
З'являється дифузний теплий ціаноз. Рентгенологічні зміни
можуть виявлятися не більше, ніж у половини хворих і виражаються в
підвищеній легкості, диссемінації осередково-сітчастого типу. Більше
чутливим методом є КТ. При дослідженні функції
зовнішнього дихання виявляють зниження максимального потоку видиху,
ОФВ1, ФЖЕЛ, залишкового об'єму легенів. Дифузійна здатність
легенів зазвичай понижена помірно. Часто виявляється гіпоксемія і
гіпокапнія. Гіперкапнія виявляється рідко.
Діагноз облітеруючого бронхіоліту ставиться на основі
наростаючої задишки, даних дослідження рентгено-томографического,
показників функції зовнішнього дихання, з урахуванням клінічної ситуації,
фоновій патології. Діагноз може бути підтверджений при
трансбронхиальной біопсії, що має високу специфічність, але
низькою чутливістю із-за нерівномірності респіраторних
змін.
Диференціальний діагноз найчастіше доводиться проводити з
різними варіантами фиброзирующего альвеолита.
Лікування спрямовано на попередження прогресу
захворювання. Показано призначення глюкокортикоїдів всередину, зазвичай
преднізолону в добовій дозі 1-1,5 міліграм/кг, або застосування
інгаляційних глюкокортикоїдів (будесонид 2000 мкг 2 рази,
флутиказон 1000 мкг 2 рази). За відсутності ефекту можливо
застосування імунодепресантів (циклофосфан, циклоспорин А). При
розвитку інфекції використовують антибіотики, при вираженій гіпоксії
показана оксигенотерапія.
Течение заболевания прогрессирующее.
