Бічний аміотрофічний склероз

БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ - быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванное избирательной дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга (болезнь двигательного нейрона).
Етіологія не ясна, в 10% випадків зустрічаються сімейні форми, при яких виявлені генні порушення. Частота захворювання 1-5 випадків на 100 000 населення. Хвороба частіше виникає в 50-70 років.

Симптоматика . Перші симптоми захворювання - слабкість м'язів кінцівок, м'язові сіпання (фасцикуляції) і локальні атрофія м'язів або бульбарні (або псевдобульбарні) розлади в виді порушення ковтання (дисфагія) і мови за типом дизартрії. Іноді передвісниками захворювання бувають крампи, нерідко на 3-6 мес захворювання, що випереджають основні симптоми. На ранніх стадіях нерідко відзначаються переважно центральні (спастичні) або периферичні (в'ялі) парези кінцівок, бульбарні або псевдобульбарні розлади. Проте при прогресі хвороби у більшості хворих спостерігається поєднання периферичних і центральних парезів (груба атрофія м'язів і фасцикуляції в них при високих рефлексах, патологічних знаках) стоп і кистьових бульбарних і псевдо-бульбарных розладів (атрофії і фібриляції мови при пожвавленні нижнечелюстного і глоткового рефлексів, симптомах орального автоматизму). Зниження інтелекту, порушень чутливості і функції тазових органів не спостерігається навіть на пізніх стадіях захворювання. Хворих іноді турбують болі которые могут быть связаны с крампи, тугоподвижностью суставов, спазмами мышц.
Діагноз зазвичай не викликає складнощів і підтверджується електроміографією. При підозрі на інше захворювання спинного або головного мозку (пухлина спинного мозку, сирингомієлія, спондилогенная шийна мієлопатія та ін.) проводиться магнітно-резонансна або рентгенівська комп'ютерна томографія.
Більшість (90%) хворих помирають в середньому через 3 року потім начала захворювання, як правило, від дихальних порушень і пневмонії, що приєднується (часто аспіраційною). Тільки у 10% хворих спостерігається більше доброякісний перебіг хвороби.

Лікування . Застосування рилузола по 100 міліграм в добу подовжує життя хворих на декілька місяців, ефективнішого лікування немає. В якості симптоматичної терапії при спастичності можуть бути використані міорелаксанти (10-30 міліграм баклофена або 6- 8 міліграм сирдалуда у добу), при крампи - 300 міліграм дифени-на або 10-20 міліграм реланиума в доба, при депресії і насильницькому плачі - 25-50 міліграм амитриптилина на ніч, при бульбарних розладах - 90-180 міліграм калимина в добу.