БЕХЧЕТА ХВОРОБА - системний васкуліт, що проявляється поразкою
шкіри, рецидивуючими виразками порожнини рота і статевих органів,
поразкою очей і ЦНС.
Етіологія остаточно не ясна. Нині хвороба Бехчета
вважають аутоіммунним захворюванням. Звертають на себе увагу
географічна поширеність (у країнах Середземномор'я) і
сімейний характер захворювання (зв'язок з наявністю аллоантигенов HLA В5
і HLA DR5).
Поширеність хвороби Бехчета коливається від 1: 1000 в
Японії до 1: 500 000 в Північній Америці і Європі.
Симптоматика . Початок захворювання, як правило, підгострий.
Першою ознакою є рецидивуючі виразки ротової порожнини. Вони
можуть бути одиничними або множинними, зберігаються впродовж 1-2
нед і не залишають рубців. Виразки статевих органів за течією і зовнішнім
ознакам схожі на виразки ротової порожнини.
Поразка очей є одним з серйозних проявів хвороби
Бехчета. Характерний розвиток типового рецидивуючого іридоцикліту,
що проявляється болем, світлобоязню, зниженням зору. Може
спостерігатися поразка заднього сегменту внутрішньої оболонки ока -
хоріоїдит, васкуліт сітківки, папіліт нелікований задній увеїт
призводить до сліпоти.
До шкірних поразок відносять папули, пустули, фолікуліт,
вузлувату еритему. Характерна неспецифічна запальна реакція
на невелику травму (укол голкою, подряпину).
Можливий артрит, переважно великих суглобів.
До нерідких проявів хвороби Бехчета відноситься поразка артерій і
вен: у частини хворих спостерігаються розвиток тромбофлебіту, синдрому
Бадда -Киа-ри, обструкція нижньої порожнистої вени, рідше відзначаються
оклюзія артеріальних стволів, аневризми артерій. Поразка ЦНС частіша
зустрічається в країнах Північної Європи і США можливі розвиток
менінгоенцефаліту, пірамідні порушення загрозливе життю поразка
ствола і спинного мозку.
Зміни з боку ШКТ протікають за типом регіонального ілеїту
(хвороби Крону).
При лабораторному дослідженні знаходять ознаки неспецифічного
запалення - лейкоцитоз, збільшення СОЭ можливе виявлення
антитіл до слизової оболонки ротової порожнини.
Диференціальний діагноз проводять з синдромом Рейтера при поразці
шкіри - з синдромом Стівена - Джонсона хворобою Крону,
неспецифічним виразковим колітом, герпетичною інфекцією.
Лікування залежить від тяжкості поразки очей, ЦНС, ШКТ.
Легкі форми хвороби Бехчета потребують лише місцевої і
симптоматичній терапії. При розвитку увеїту і поразці ЦНС
показано лікування глюкокортикостероидными гормонами (1 міліграм/кг в добу)
і цитостатиками (азатиоприном або циклофосфаном). При увийте,
загрозливому втратою зору, показано лікування циклоспорином А.
З серйозних ускладнень хвороби Бехчета слід вказати на
можливість розвитку сліпоти, судинних катастроф (тромбози великих
стволів), поразка ЦНС.
Прогноз серйозніше у осіб молодого віку хвороба важче протікає
у чоловіків.
