АУТОІММУННИЙ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ 2-ГО ТИПУ (АПС-2) -
аутоіммунна поразка декількох ендокринних залоз, найчастіше
що проявляється поєднанням первинної хронічною наднирковою залозистою
недостатності з первинним гіпотиреозом (синдром Шмидта) і
цукровим діабетом 1-го типу (синдром Карпентера).
Відмінності патогенезу окремих компонентів АПС-2 від їх поєднання в
рамках синдрому не виявлено. При ізольованих захворюваннях,
що є компонентами АПС-2, з підвищеною частотою зустрічається
безсимптомне підвищення титрів антитіл до інших ендокринних залоз.
Співвідношення хворих чоловіків і жінок 1: 1,8, з підвищеною частотою
реєструються гаплотипи HLA В8, Dw3, Dr3, Dr4. У більшості
випадків зустрічається спорадично, при сімейних формах в різних
варіантах може проявлятися в декількох поколіннях.
Симптоматика . АПС-2 маніфестує, як правило, в зрілому
віці (пік в 30 років), найчастіше первинною хронічною
наднирковою залозистою недостатністю. Інший компонент (аутоіммунний
тиреоїдит, цукровий діабет 1-го типу) приєднується в середньому через
7 років, хоча розривши між початком захворювань може скласти і 20
років. При наднирковій залозистій недостатності аутоіммунного генезу більше
чим у 45% хворих розвивається друге аутоіммунне захворювання.
Частота різних компонентів АПС-2: надниркова залозиста недостатність
- 95%, первинний гіпотиреоз або дифузний токсичний зоб - 69%,
цукровий діабет 1-го типу - 52%, вітиліго - 50%, первинний
гіпогонадизм - 3,5%.
Діагностують ізольовані компоненти синдрому. Диференціальна
діагностика проводиться з ги-пофизарной недостатністю, при якій
також є поєднання недостатності декількох ендокринних
залоз, але вторинне за походженням. Окрім характерної клінічної
картини і даних анамнезу первинну і вторинну недостатність
ендокринних залоз в більшості випадків дозволяє відрізнити
визначення рівнів гормонів тропів гіпофіза (ТТГ, Л Г, ФСГ, АКТГ) :
при первинній недостатності рівень відповідного тропа
гормону багаторазово підвищений, при вторинній - понижений або не
визначається. Нерідкі випадки гіпердіагностики синдрому Шмидта : при
декомпенсованій наднирковій залозистій недостатності невелике
підвищення рівня ТТГ не слід розцінювати як прояв
первинного гіпотиреозу, і дослідження функціонального стану
щитовидної залози необхідно повторити після компенсації
гіпокортицизму. При важкій течії дифузного токсичного зобу
може розвиватися відносна надниркова залозиста недостатність,
яку необхідно диференціювати від істинної. У останньому випадку
на тлі характерної клінічної картини (гіперпігментація шкіри і
слизових оболонок, гіпотонія, виражене схуднення, електролітні зрушення)
визначаються нормальні або навіть підвищені показники
функціонального стану кори надниркових залоз (екскреція вільного
кортизолу з сечею, тести з АКТГ).
Лікування . Лікування окремих компонентів синдрому.
Замісну терапію гіпотиреозу починають тільки після компенсації
наднирковій залозистій недостатності.
