АТРОФІЯ ЗОРОВОГО НЕРВА (АЗН) - кінцевий результат захворювання,
інтоксикації, генетично обумовленої патології або травми
гангліозних клітин сітківки і їх аксонів на ділянці від сітківки
до латеральних колінчастих тіл головного мозку. Поширеність
різних захворювань зорового нерва в клініці хвороб очей
складає приблизно 1 - 1,5%, з них 19-26% завершуються повною
атрофією зорового нерва і невиліковною сліпотою.
Причинами АЗН являються: захворювання сітківки і зорового
нерва (запалення, дистрофія - у тому числі глаукоматозна і
інволюційна, порушення кровообігу на тлі гіпертонічної
хвороби, атеросклерозу, діабету та ін., набряк, профузные кровотечі,
здавлення і ушкодження зорового нерва), захворювання і
ушкодження орбіти, захворювання ЦНС (оптикохиазмальный лептоменінгіт
абсцеси і пухлини головного мозку з підвищенням внутрішньочерепного
тиски, нейросифіліс, демієлінізуючі захворювання,
черепномозкова травма), інтоксикації метиловим спиртом,
антибіотиками (стрептоміцин, гентамицин), антималярійними
препаратами (хінін, хингамин). АЗН може бути компонентом або
єдиним проявом при ряду спадкових захворювань
(природжений амавроз, сімейна спадкова атрофія зорових
нервів Лебера, атрофія зорового і слухового нерва з деменпией,
атаксія Фридрейха з атрофією зорового нерва і нейросенсорною
тугоухістю, хвороба ван Бухема і т. д.).
У основі патогенезу АЗН лежать процеси деструкції аксонів
гангліозних клітин сітківки, а також заміщення їх глиозной і
сполучною тканиною, облітерація капілярів зорового нерва і
стоншування останнього.
Розрізняють АЗН: 1) восходящую (вследствие заболевания
сетчатки) и нисходящую (результат поражения зрительного нерва,
хиазмы или зрительного тракта вплоть до латерального коленчатого
тела) 2) первичную (или простую) и вторичную (послезастойную и
послевоспалительную) 3) частичную и полную 4) стационарную и
прогрессирующую 5) одностороннюю и двустороннюю.
Симптоматика. Скарги на зниження зору одного або обох
око удалину і зблизька. Об'єктивно спостерігаються некориговане
поступове зниження гостроти центрального зору (на 0,1-0,2 в
початку захворювання і до сотих, светоощущения з неправильною
светопроекцией або повної сліпоти, т. е. 0, в результаті патологічного
процесу), порушення колірного зору набутого характеру,
що прогресує концентричне звуження меж поля зору (спочатку
на червоний і зелений, а потім і на білий колір), появу
центральних і парацентральных скотом (обмежені ділянки випадання
усередині меж поля зору).
Офтальмоскопически при усіх видах АЗН визначається збліднення диска
зорового нерва різної міри поширеності (тільки
скроневої половини при частковій атрофії і усій поверхні диска при
повною АЗН). При первинної АЗН межі диска чіткі, поверхня
плоска або з широкою сплощеною екскавацією, видимою гратчастою
пластинкою склери, артерії сітківки часто звужені. Цей варіант АЗН
розвивається в результаті травми, спадкової патології,
ретробульбарного невриту, нейросифілісу та ін. Вторинна АЗН
відрізняється нечіткими межами блідого диска і з'являється як результат
папіліту (воепаления внутрішньоочної частини зорового нерва),
юкстапапиллярного хоріоретиніту, передньої ішемічної нейропатії,
тривало існуючого набряку диска застійного соска зорового
нерва. Для АЗН, що розвинулася внаслідок глаукоми, типовий сірий
відтінок диска і глибока екскавація (чашоподібне поглиблення його
поверхні) при АЗН, пігментній дистрофії (абиотрофии), що є підсумком
сітківки, спостерігається брудно-жовтий (восковий) колір диска. На початку
розвитку АЗН прямої кореляції між мірою вираженості змін
на очному дні і станом гостроти зору не спостерігається, оскільки
остання залежить від збереження аксіальних волокон
папилло-макулярного пучка надалі різке збліднення диска
завжди поєднується із сліпотою.
Діагностика заснована на визначенні зорових функцій (особливо
меж поля зору на білий і кольорові об'єкти, пошук скотом,
порушень цветоощущения кожного ока окремо) і
офтальмоскопії. При необхідності диференціювати часткову АЗН
збліднення скроневої половини диска зорового нерва як варіанту
індивідуальної норми доцільно провести електрофізіологічне
дослідження (поріг електричної чутливості і лабільності
зорового нерва різко підвищується при нормі 30-40 мкАв 8-10 разів),
флюоресцентну ангіографію очного дна. Вогнища можливої компресії
шляхів зорового аналізатора, що проводять, виявляються з допомогою
рентгенографії черепа і орбіти (обов'язковий знімок області турецького
сідла) і КТ черепа і орбіти, В-сканирующего УЗИ орбіти з наступною
консультацією невропатолога і нейрохірурга (рідше - ендокринолога,
оториноларинголога, інфекціоніста та ін.).
Течія хронічна, що прогресує протягом декількох тижнів
чи місяців, можлива стабілізація. Поява екскавації і
наростаюче збліднення диска зорового нерва являються
несприятливими ознаками. Особливо поганий прогноз збереження
зорових функцій відзначається при АЗН, що розвинулася в результаті
судинних, дистрофічних захворювань, а також травм і дії
деяких токсичних речовин (метиловий спирт). У випадках часткової
АЗН, що виникла внаслідок здавлення зорового нерва, своєчасна
декомпресія останнього забезпечує стабілізацію або навіть часткове
відновлення зору.
Лікування малоефективне при тривалості захворювання більше
роки і гостроті зору з корекцією на рівні 0,01-0,02
безперспективно. Головним завданням терапії є як можна більше
раннє лікування основного захворювання, АЗН, що викликав. Для
максимально можливого збереження зорових функцій необхідно: 1)
зменшити залишкові явища набряку і запальної інфільтрації
зорового нерва (пара-или ретробульбарні ін'єкції 0,4% розчину
дексазо-на по 0,5-0,7 мл, 10-15 ін'єкцій на курс, внутрішньовенні
щоденні вливання 40% розчину глюкози по 20 мл, 40% розчину
гексаметилентетраміну, 10% розчину кальцію хлориду - усе по 15-20
вливань на курс, внутрішньом'язові ін'єкції 1% розчину лазиксу по 2
мл 1 раз в 2 дні, всередину сечогінні в звичайних дозуваннях) 2)
поліпшити кровообіг і трофіку зорового нерва, стимулювати
функції аксонів (, що збереглися, ретробульбарні ін'єкції 2% розчину
трентала, 15% розчину ксантинола никотината, 1% розчину прискола,
0,1% розчину атропіну сульфату - по вибору парабульбарные ін'єкції
1% розчину эмок-сипина - усе по 0,5 мл, 8-10 ін'єкцій на курс
внутрішньовенні вливання 1% розчину нікотинової кислоти (1 мл) або
2,4% розчину эуфиллина (10 мл разом з 20 мл 20% розчину глюкози),
10-15 вливань на курс внутрішньом'язове введення вітамінів В|2, В2,
В6, по 10-15 ін'єкцій на курс, церебролізин (1 мл щодня), по 30
ін'єкцій на курс підшкірні ін'єкції склоподібного тіла по 2 мл
через день 15 або екстракту алое рідкого для ін'єкцій по 1 мл №
30 всередину трентал по 0,1-0,2 г сермион по 0,01 г, циннаризин по
0,05-0,075 г, пірацетам по 0,4-0,8 г, рибоксин по 0,2 г - усе тричі
у день, триовит по 1-2 драже в день впродовж 1-2 мес) 3) підвищити
імунітет (внутрішньом'язові ін'єкції пирогенала в тих, що зростають і
дозах, що знижуються, від 5 до 100 мкг через день N 30, тривалий прийом
всередину дибазола по 0,02 г двічі в день) 4) підтримувати низький, не
вище 20 мм рт. ст., рівень внутрішньоочного тиску (інстиляції 1%
розчину пілокарпіну 1-2 рази в день, при необходимисти вживання
диакарба по 0,125 г двічі в день через день у поєднанні з
панангином). Крім того, в початковій стадії АЗН можна проводити
місячні курси місцевої фізіотерапії, що повторюються, - електрофорез з
розчином трентала, електростимуляцію зорового нерва
магнітотерапію, опромінення сітківки розсіяним пучком гелий-неонового
лазера. Якщо причиною розвитку АЗН був оптохиазмальный лептоменінгіт,
доцільно провести 15-20 процедур эндо-назального електрофорезу
з 0,1% розчином папаина, колализина і 2% розчином но-шпи.
Профілактика полягає в можливо більше ранньою
діагностиці і лікуванні основного захворювання, що стало причиною
розвитку АЗН.
