АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФІЧНИЙ (облитерируюший, брахиоцефальный,
артеріїт дуги аорти первинний артеріїт молодих жінок хвороба
(синдром) Такаясу) - хронічне запальне захворювання аорти і
її основних гілок, рідше за гілки легеневої артерії з розвитком стенозу
чи оклюзії уражених посудин і вторинною ішемією органів і
тканин відноситься до групи системних васкулітів.
Етіологія неспецифічного аортоартериита (НАА) вивчена
недостатньо, висловлюється припущення про роль вірусу гепатиту В,
рикетсій у виникненні хвороби безперечна роль генетичних
чинників. У зміні судинної стінки при НАА беруть участь декілька
механізмів - ушкодження ендотелію і локальне тромбоутворення,
відкладення циркулюючих імунних комплексів (ЦВК) і поява
антитіл до фосфоліпідів, що чинить інгібірувальний вплив на
природні антикоагулянтні системи і веде до підвищення
тромботических ускладнень.
Часто НАА складає 2,6 випадку на 1 млн населення в рік хвороба
зустрічається частіше в країнах Азії.
Хворіють НАА переважно молоді жінки і дівчатка. Співвідношення
хворих жінок і чоловіків коливається, за даними різних
дослідників, від 8,5: 1 до 3: 1. Вік хворих від 11 до 35
років.
Початок хвороби може бути гострим (40% хворих), з вираженими
неспецифічними ознаками запалення, частіше у осіб молодого віку
(молодше 25 років)або поступовим, таким, що проявляється на стадії
ішемічних розладів, без вказівки чіткої дати захворювання
(жінки до 40 років).
До неспецифічних ознак запалення відносяться лихоманка,
артралгії великих суглобів у 1/2 хворих, міалгії переважно
верхнього плечового поясу вторинного судинного генезу. З шкірних
проявів відзначаються вузлувата еритема, кропив'янка, панікуліт.
Враховуючи молодий вік хворих і наявність неспецифічних
синдромів, диференціальний діагноз проводиться з ревматизмом
інфекційним ендокардитом, системним червоним вовчаком. Найбільш
достовірними ознаками, що дозволяють запідозрити НАА на ранній
стадії хвороби, являються каротидний шум і супроводжуюча його
каротодинія.
Симптоматика . Ранніми проявами НАА можуть бути
клінічні симптоми, обумовлені поразкою аорти і що відходять від
дуги аорти гілок (найчастіше сонних артерій, вінцевих посудин,
гілок легеневої артерії. Хворі скаржаться на головний біль,
запаморочення, що виникає при повороті голови або зміні
положення тулуба у частини хворих можливе порушення зору у виді
зниження гостроти чи випадання полів зору. З лабораторних
показників характерні збільшення СОЭ, диспротеїнемія, нормохромна
анемія. Необхідно досліджувати великі посудини (аускультація,
ультразвукова долплерография, Я MP), що дає можливість
запідозрити їх патологію ще до формування стенозу.
Ішемічний синдром - основний прояв НАА, клінічна
симптоматика його залежить від локалізації і поширеності
стенотичної поразки посудин.
Найчастіше (у 80% випадків) вражаються гілки дуги аорти, що
визначається послабленням або відсутністю пульсації на променевій,
сонною, пахвовою або стегнових артеріях реєструють асиметрію
пульсу і ПЕКЛО на кінцівках.
Важливе значення має вислухування шуму систоли на великих
артеріальних стволах (сонних, підключичних, клубових), який
може бути зареєстрований при ФКГ.
Можливе звуження (коарктація) низхідного грудного відділу аорти з
типовою клінічною симптоматикою і розвиток аневризми грудного і
черевного відділів аорти.
Ураження серця проявляється коронаритом з розвитком безболевого
інфаркту міокарду, недостатністю клапана аорти внаслідок її
розширення, які можуть ускладнитися сердечною недостатністю.
Диференціальний діагноз проводять з атеросклерозом вінцевих артерій,
аортальними вадами. При коронарографии на відміну від атеросклерозу
виявляють поразку проксимальних відрізків вінцевих артерій при
підозрі на ваду серця використовують УЗИ, при якому виявляють
розширення аорти без деформації клапана. Важливе значення в
діагностові НАА має аорто- і артеріографія що дозволяє виявити
оклюзію окремих ділянок судинного русла.
Артеріальна гіпертонія при НАА частіше усього реноваскулярная, в
результаті оклюзії ниркових артерій з локалізацією поразки в
області гирла посудини. Реноваскулярную гіпертонію при НАА слідує
відрізняти від артеріальної гіпертонії при звуженні ниркових
посудин іншої етіології (атеросклерозу, фіброзно-м'язової
дисплазії) важливе значення придбаває наявність ознак
неспецифічного запалення при НАА поразка посудин, що відходять від
дуги аорти.
В результаті ішемії каротидної і вертебробазилярної області можливі
різні церебральні порушення, аж до розвитку ішемічного
інсульту.
Абдомінальний синдром при НАА може бути результатом поразки
артеріальних стволів (черевної мезентеріальної артерії, a.
pancreatica, hepatica або черевного відділу аорти). Диференціальний
діагноз, як і при поразці інших судинних регіонів,
визначається клінічними особливостями і результатами
ангіографічного дослідження.
Значні складнощі можуть виникнути при поразці гілок
легеневій артерії. Основними клінічними проявами легеневого
васкуліту можуть бути наростаюча задишка з ознаками перевантаження
правих відділів серця на ЕКГ, кровохарканні, шум систоли над
легеневою артерією, легенева гіпертензія. Диференціальний діагноз
проводиться з тромбоемболією легеневої артерії бронхоектатичною
хворобою, раком легені, первинною легеневою гіпертензією. Для
діагности використовуються радіоізотопні методи дослідження,
ангіографія або біопсія легені.
З лабораторних ознак для НАА характерні диспротеїнемія,
збільшення СОЭ, нормохромна анемія. У ряді випадків можливо
латентний перебіг хвороби з прогресом судинної патології
без змін з боку лабораторних показників.
Основні ускладнення при НАА обумовлені вторинною ішемією органів -
інфарктом міокарду, інсультом, некрозом кишковика, сліпотою,
зниженням слуху, гангреною кінцівок.
Сердечна недостатність може ускладнювати ураження серця, бути
результатом важкої артеріальної гіпертонії і легеневого серця.
Серед позасудинних ускладнень НАА слід назвати вторинний
амілоїдоз, який протікає з переважним ураженням нирок,
розвитком нефритического синдрому і результатом в ниркову
недостатність.
Лікування НАА залежить від стадії (гострота) захворювання,
тяжкість ішемічних порушень, функціонального стану життєво
важливих органів. Основними завданнями консервативної терапії є:
вплив на активність імунного процесу і порушену гемодинаміку
боротьба з ішемічними ускладненнями (інфаркт міокарду, порушення
мозкового кровообігу) медикаментозна корекція артеріальної
гіпертонії, сердечній недостатності.
У гостру фазу захворювання (лихоманка, міалгії, збільшення СОЭ,
диспротеїнемія) застосовується поєднана терапія імунодепресантами (глюкокортико-стероидными
гормонами і цитостатиками).
Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии,
коарктации аорты, признаках ишемии головного мозга, конечностей и
органов брюшной полости, стенозе венечных артерий.
Перебіг захворювання в більшості випадків тривалий, багаторічний.
Быстропрогрессирующие форми НАА спостерігаються частіше у молодому віці
(до 20 років). На тривалість життя при НАА істотно впливають
ускладнення (артеріальна гіпертонія, інсульт, ретинопатія, сердечна
недостатність, амілоїдоз).
Поєднана патологія . Слід звернути увагу на
особливості течії НАА у чоловіків, до яких слід віднести
значно меншу, ніж у жінок, поширеність судинного
процесу і частіша поразка черевної аорти і клубова
артерій. У більшості хворих - атиповий початок з розвитком
крупноочагового інфаркту міокарду. Ще одна особливість "чоловічого"
варіанту НАА - частота артеріовенозних тромбозів переважно
судин нижніх кінцівок з розвитком гангрени.
В цілях ранньої діагностики НАА у молодих чоловіків, що перенесли
крупноочаговый інфаркт міокарду (особливо безболевой), ретельно
вивчають анамнез (лихоманка, артралгії, міалгії), лабораторні
дані досліджують великі посудини (у тому числі черевну аорту,
клубові, стегнові артерії) при підозрі на НАА обов'язково
проведення аортографії і коронарографии.
Найбільш часта проблема НАА - свідчення до хірургічного
втручанню з метою корекції ішемії життєво важливих органів.
Передусім хірургічне лікування бажаніше проводити у хворих з
неактивною формою хвороби і по можливості в більше старших
вікових групах, оскільки вірогідність рецидивів у молодих
значно вище. Свідченням до операції є міра оклюзії
посудин, загрозливі життя інсульт, інфаркт міокарду, реноваскулярная
гіпертензія, стеноз посудин черевної порожнини, а також освіта
аневризм, значна дилатація аорти. Доцільне призначення
протизапальних препаратів, і післяопераційне ведення
необхідно здійснювати спільно з ревматологом.
